Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная эпифизарная хондродисплазия (проявления)
Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер.
Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у двоих сразу после рождения). Не случайно, что 6 детям с дисплазией тазобедренных суставов диагноз множественной эпифизарной дисплазии был поставлен ретроспективно, после окончания лечения.
Голеностопные суставы изменены за счет выраженной гипертрофии как внутренней, так и наружной лодыжек. Характерно наличие широких плосковальгусных стоп с выраженным поперечным и продольным плоскостопием. А. Г. Печерский (1972) такую деформацию считает результатом нарушения конгруэнтности большеберцовой и таранной костей. Со стороны пальцев стоп отмечалось их укорочение с неправильной пальцевой дугой (нередко II, III и IV пальцы стоп располагались не на одном уровне с соседними). В суставах пальцев кистей и стоп имелась слабость связочного аппарата.
Частота поражения костей у детей и подростков при клинико-рентгенологическом обследовании была следующей (количество пораженных костей): пястные кости — 120, фаланги пальцев стоп — 112, фаланги пальцев кистей — 90, бедренная кость — 86, большеберцовая кость — 82, ребра — 62, кости плюсны — 60, лучевая кость — 46, кости таза — 43, плечевая кость — 40, надколенник — 28, локтевая кость — 26, таранная кость — 22, малоберцовая кость — 8.
У детей в возрасте 14 — 15 лет к дисплазии присоединяется деформирующий артроз тазобедренного и коленного суставов с выраженными болями и резким ограничением амплитуды движения. Двое наших больных при поступлении в клинику могли передвигаться только с помощью костылей, а один больной вследствие анкилозов тазобедренных и коленных суставов в порочном положении мог передвигаться только на корточках (ходьба в присядку).
Рентгенологическая картина множественной эпифизарной дисплазии весьма характерна и в зависимости от степени поражения отличается большим полиморфизмом. Характерно позднее появление ядер окостенения в области крупных суставов, их замедленное и неправильное развитие. Нередко имеются несколько отдельных ядер окостенения, сливающихся между собой в разное время и различающихся по форме и плотности. Слияние эпифизов с метафизами происходит неправильно и в запоздалые сроки.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Первое и наиболее подробное описание эпифизарных дисплазии дано в монографии Maroteaux и Lamy (1961). Однако с накоплением материала оказалось, что рассматривать дисплазии эпифиза как единое заболевание в настоящее время совершенно недостаточно с точки зрения как клинико-рентгенологической, так и генетической характеристики. Эпифизарные дисплазии связаны с пороками развития тканей, составляющих основу эпифиза. В эпифизе имеется две зоны:…
Клиническая картина множественной эпифизарной дисплазии характеризуется постепенным развитием деформаций по мере роста ребенка и зависит от количества пораженных суставов и степени выраженности деформаций. В процесс, как правило, вовлекается большинство эпифизов, что соответствует самому названию заболевания. Однако мы наблюдали больных с поражением только 3 — 4 эпифизов. У родственников 3 наших больных мы обнаружили множественную эпифизарную…
Рентгенологические изменения скелета типичны, однообразны. Изменены эпифизы всех трубчатых костей, но наиболее отчетливо эпифизы бедер и костей голени. Отмечается различная степень их уплощения. Поперечник эпифиза не уменьшен, соответствует эпифизарной пластинке и иногда оказывается даже шире последней, грибовидно нависая. Помимо уплощения эпифизов, выявляются характерные рентгенологические признаки: в области коленного сустава — сглаженность межмыщелковых возвышений большеберцовой кости…
Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…
Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…
