Множественная эпифизарная хондродисплазия (проявления)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная эпифизарная хондродисплазия (проявления)

Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер.

Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у двоих сразу после рождения). Не случайно, что 6 детям с дисплазией тазобедренных суставов диагноз множественной эпифизарной дисплазии был поставлен ретроспективно, после окончания лечения.

Голеностопные суставы изменены за счет выраженной гипертрофии как внутренней, так и наружной лодыжек. Характерно наличие широких плосковальгусных стоп с выраженным поперечным и продольным плоскостопием. А. Г. Печерский (1972) такую деформацию считает результатом нарушения конгруэнтности большеберцовой и таранной костей. Со стороны пальцев стоп отмечалось их укорочение с неправильной пальцевой дугой (нередко II, III и IV пальцы стоп располагались не на одном уровне с соседними). В суставах пальцев кистей и стоп имелась слабость связочного аппарата.

Частота поражения костей у детей и подростков при клинико-рентгенологическом обследовании была следующей (количество пораженных костей): пястные кости — 120, фаланги пальцев стоп — 112, фаланги пальцев кистей — 90, бедренная кость — 86, большеберцовая кость — 82, ребра — 62, кости плюсны — 60, лучевая кость — 46, кости таза — 43, плечевая кость — 40, надколенник — 28, локтевая кость — 26, таранная кость — 22, малоберцовая кость — 8.

У детей в возрасте 14 — 15 лет к дисплазии присоединяется деформирующий артроз тазобедренного и коленного суставов с выраженными болями и резким ограничением амплитуды движения. Двое наших больных при поступлении в клинику могли передвигаться только с помощью костылей, а один больной вследствие анкилозов тазобедренных и коленных суставов в порочном положении мог передвигаться только на корточках (ходьба в присядку).

Рентгенологическая картина множественной эпифизарной дисплазии весьма характерна и в зависимости от степени поражения отличается большим полиморфизмом. Характерно позднее появление ядер окостенения в области крупных суставов, их замедленное и неправильное развитие. Нередко имеются несколько отдельных ядер окостенения, сливающихся между собой в разное время и различающихся по форме и плотности. Слияние эпифизов с метафизами происходит неправильно и в запоздалые сроки.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Коля С. Наблюдая его с 10-месячного возраста в течение последующих 8 лет, мы обратили внимание на беспокойство его и некоторое отставание в психическом развитии. Говорить начал в 3 года, плаксив, неконтактен. Первым симптомом заболевания, заставившим обратиться к врачам, было утолщение основной фаланги II пальца правой кисти. К 3 годам палец начал увеличиваться в длину и…

Наши данные свидетельствуют о том, что консервативное лечение показано всем детям с эпифизарной дисплазией, так как оно улучшает общее состояние ребенка, устраняет боли. Но особенно оно эффективно в отношении детей, у которых это заболевание только начинает проявляться. Повторные курсы санаторно-курортного лечения, ограничение нагрузки на суставы могут замедлить процесс деструкции и предупредить развитие контрактур. При тяжелых…

Володя Л. в 1959 г. был госпитализирован в детскую терапевтическую клинику I Московского медицинского института по поводу «врожденных опухолей», а затем переведен под наше наблюдение в детскую хирургическую клинику II Московского медицинского института. Родился от первой нормальной беременности в срок, от здоровых родителей. При рождении имелось небольшое утолщение пальцев левой кисти. При осмотре обращали на…

Витя Р., 15 лет, родился от первой нормальной беременности в срок от здоровых родителей. Первые симптомы заболевания установлены в возрасте 5 лет, когда родители заметили у сына слегка выраженную раскачивающуюся походку. К 8 годам она постепенно приобрела характер «утиной», к 11 годам мальчик из-за развившихся контрактур в тазобедренных суставах мог передвигаться только вприсядку. Больной наблюдается…

Ира В., 6 лет, 9/III 1965 г. поступила в отделение кисти ЦИТО по поводу деформаций и частичного гигантизма пальцев обеих кистей. Родилась в срок, при нормальном течении периода беременности и родов у матери. Утолщение пальцев отмечено с рождения. В 2-летнем возрасте появились деформация черепа и пигментные пятна на коже. С 3 месяцев имели место кратковременные…

Популярное
Новое Прочее