Множественная эпифизарная хондродисплазия (проявления)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная эпифизарная хондродисплазия (проявления)

Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер.

Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у двоих сразу после рождения). Не случайно, что 6 детям с дисплазией тазобедренных суставов диагноз множественной эпифизарной дисплазии был поставлен ретроспективно, после окончания лечения.

Голеностопные суставы изменены за счет выраженной гипертрофии как внутренней, так и наружной лодыжек. Характерно наличие широких плосковальгусных стоп с выраженным поперечным и продольным плоскостопием. А. Г. Печерский (1972) такую деформацию считает результатом нарушения конгруэнтности большеберцовой и таранной костей. Со стороны пальцев стоп отмечалось их укорочение с неправильной пальцевой дугой (нередко II, III и IV пальцы стоп располагались не на одном уровне с соседними). В суставах пальцев кистей и стоп имелась слабость связочного аппарата.

Частота поражения костей у детей и подростков при клинико-рентгенологическом обследовании была следующей (количество пораженных костей): пястные кости — 120, фаланги пальцев стоп — 112, фаланги пальцев кистей — 90, бедренная кость — 86, большеберцовая кость — 82, ребра — 62, кости плюсны — 60, лучевая кость — 46, кости таза — 43, плечевая кость — 40, надколенник — 28, локтевая кость — 26, таранная кость — 22, малоберцовая кость — 8.

У детей в возрасте 14 — 15 лет к дисплазии присоединяется деформирующий артроз тазобедренного и коленного суставов с выраженными болями и резким ограничением амплитуды движения. Двое наших больных при поступлении в клинику могли передвигаться только с помощью костылей, а один больной вследствие анкилозов тазобедренных и коленных суставов в порочном положении мог передвигаться только на корточках (ходьба в присядку).

Рентгенологическая картина множественной эпифизарной дисплазии весьма характерна и в зависимости от степени поражения отличается большим полиморфизмом. Характерно позднее появление ядер окостенения в области крупных суставов, их замедленное и неправильное развитие. Нередко имеются несколько отдельных ядер окостенения, сливающихся между собой в разное время и различающихся по форме и плотности. Слияние эпифизов с метафизами происходит неправильно и в запоздалые сроки.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Хроническое обызвествление описано как интерстициальный кальциноз (ограниченный и опухолевый). Немецкие авторы называют ere Kalkgicht. Отложение солей кальция в мягких тканях происходит внезапно и сопровождается острыми болями. Острый кальциноз мягких тканей наблюдается на верхних и нижних конечностях. Если под термином «кальцификация» подразумевается инкрустация солями кальция тканей, которые при этом патологическом процессе утрачивают свои биологические свойства и…

Silverman (1961) описал интересный симптом при точечной эпифизарной дисплазии — вертикальную расщелину между задней и средней третью тел позвонков на боковой рентгенограмме. Эти изменения, а также частые при точечной эпифизарной дисплазии клиновидные и бабочковидные позвонки объясняются различными вариантами центров оссификации. В настоящее время имеется много сообщений о том, что в случае выживания детей с точечной…

Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis. Физарная дисплазия шейки бедренной кости Еще Muller (1889), Lauenstein (1897),…

Матвей А., 9 лет, обратился с жалобами на припухлость и боли в области передней поверхности правого коленного сустава, боли при движениях в коленном суставе, хромоту. Без видимой причины появились боли, припухлость по передней поверхности правого коленного сустава. Температура в течение 3 суток держалась около 38°. Районный педиатр считал, что у мальчика гриппозная инфекция. После нормализации…

Спондило-эпифизарная дисплазия связана с нарушением развития эпифизов, в том числе эпифизарных островков тел позвонков. Как дефект суставного хряща она описана в 1928 г. Е. С. Рабиновичем и И. А. Мухиным и как отдельное заболевание — в 1929 г. Morquio и независимо от него Brailsford. В настоящее время в мировой литературе описано более 100 случаев этого…

Популярное
Новое Прочее