Множественная эпифизарная хондродисплазия (проявления)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная эпифизарная хондродисплазия (проявления)

Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер.

Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у двоих сразу после рождения). Не случайно, что 6 детям с дисплазией тазобедренных суставов диагноз множественной эпифизарной дисплазии был поставлен ретроспективно, после окончания лечения.

Голеностопные суставы изменены за счет выраженной гипертрофии как внутренней, так и наружной лодыжек. Характерно наличие широких плосковальгусных стоп с выраженным поперечным и продольным плоскостопием. А. Г. Печерский (1972) такую деформацию считает результатом нарушения конгруэнтности большеберцовой и таранной костей. Со стороны пальцев стоп отмечалось их укорочение с неправильной пальцевой дугой (нередко II, III и IV пальцы стоп располагались не на одном уровне с соседними). В суставах пальцев кистей и стоп имелась слабость связочного аппарата.

Частота поражения костей у детей и подростков при клинико-рентгенологическом обследовании была следующей (количество пораженных костей): пястные кости — 120, фаланги пальцев стоп — 112, фаланги пальцев кистей — 90, бедренная кость — 86, большеберцовая кость — 82, ребра — 62, кости плюсны — 60, лучевая кость — 46, кости таза — 43, плечевая кость — 40, надколенник — 28, локтевая кость — 26, таранная кость — 22, малоберцовая кость — 8.

У детей в возрасте 14 — 15 лет к дисплазии присоединяется деформирующий артроз тазобедренного и коленного суставов с выраженными болями и резким ограничением амплитуды движения. Двое наших больных при поступлении в клинику могли передвигаться только с помощью костылей, а один больной вследствие анкилозов тазобедренных и коленных суставов в порочном положении мог передвигаться только на корточках (ходьба в присядку).

Рентгенологическая картина множественной эпифизарной дисплазии весьма характерна и в зависимости от степени поражения отличается большим полиморфизмом. Характерно позднее появление ядер окостенения в области крупных суставов, их замедленное и неправильное развитие. Нередко имеются несколько отдельных ядер окостенения, сливающихся между собой в разное время и различающихся по форме и плотности. Слияние эпифизов с метафизами происходит неправильно и в запоздалые сроки.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

При изучении спондило-эпифизарной и множественной эпифизарной дисплазии мы совместно с Е. М. Меерсон, О. Л. Нечволодовой, Г. П. Юкиной и В. К. Ильиной (1972) выделили группу больных, которые по клинической и рентгенологической симптоматике отличались от больных с типической формой названных выше двух видов эпифизарных дисплазии. Пользуясь терминологией Maroteaux и Lamy, впервые описавших эту разновидность эпифизарной…

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….

Морфологические данные при множественной эпифизарной дисплазии в отечественной литературе не приводятся. Гистологическая картина поражения суставных концов длинных трубчатых костей у детей при эпифизарной множественной дисплазии изучена у 8 оперированных нами больных (Г. И. Лаврищева, А. Г. Печерский). На препаратах суставной хрящ имеет гиалиновое строение, в большинстве случаев в поверхностных слоях отмечается замещение его волокнистой тканью…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее