Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (наблюдения)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (наблюдения)

Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова.

Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в полости суставов. Автор не дает описания сопутствующих изменений со стороны кожи и других производных мезенхимы. Pedrocca (1961) проводит аналогию между хрящевыми разрастаниями в полости суставов и множественными костно-хрящевыми экзостозами.

Kuhn Mehlhorn (1970) описали больного с гигантизмом левой ноги в комбинации с гиперкератозом, липомами и крипторхизмом и диагностировали это как синдром Куртиса.

Для наших первых 5 наблюдений (М. В. Волков, 1968) были характерны разрастание хрящевых масс в полости крупных и мелких суставов конечностей, гигантизм одной или нескольких конечностей. Постоянными симптомами также являлись ангиоматоз и пигментные пятна, гиперкератоз кожи, множественные липомы, гиперостозы черепа, дисплазия зубов. Заболевание было нами выделено в отдельную нозологическую единицу под названием «множественная деформирующая суставная хондродисплазия».

А. П. Бережной (1972) описал заболевание как болезнь Волкова.

Подробное описание болезни было дано в докладе М. В. Волкова, А. П. Бережного и А. А. Беляевой на 432-м заседании Московского общества травматологов-ортопедов 17/III 1972 г. В клинике детской костной патологии ЦИТО в последние 5 лет наблюдалось 10 больных в возрасте от 3 до 13 лет с подобной клинической картиной (включая ранее описанные нами наблюдения).

Динамическое наблюдение за больными позволило выявить некоторые закономерности в симптоматологии и течении заболевания, выработать тактику лечения. Все наблюдавшиеся дети (6 мальчиков и 4 девочки) родились от здоровых родителей, беременность и роды у матери были нормальными. Признаки заболевания отмечены при рождении у 5 больных, в возрасте 2 лет — у 4 и в возрасте 7 лет — у одного больного.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Первое и наиболее подробное описание эпифизарных дисплазии дано в монографии Maroteaux и Lamy (1961). Однако с накоплением материала оказалось, что рассматривать дисплазии эпифиза как единое заболевание в настоящее время совершенно недостаточно с точки зрения как клинико-рентгенологической, так и генетической характеристики. Эпифизарные дисплазии связаны с пороками развития тканей, составляющих основу эпифиза. В эпифизе имеется две зоны:…

Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…

Рентгенологические изменения скелета типичны, однообразны. Изменены эпифизы всех трубчатых костей, но наиболее отчетливо эпифизы бедер и костей голени. Отмечается различная степень их уплощения. Поперечник эпифиза не уменьшен, соответствует эпифизарной пластинке и иногда оказывается даже шире последней, грибовидно нависая. Помимо уплощения эпифизов, выявляются характерные рентгенологические признаки: в области коленного сустава — сглаженность межмыщелковых возвышений большеберцовой кости…

Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…

Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер. Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у…

Популярное
Новое Прочее