Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (наблюдения)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (наблюдения)

Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова.

Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в полости суставов. Автор не дает описания сопутствующих изменений со стороны кожи и других производных мезенхимы. Pedrocca (1961) проводит аналогию между хрящевыми разрастаниями в полости суставов и множественными костно-хрящевыми экзостозами.

Kuhn Mehlhorn (1970) описали больного с гигантизмом левой ноги в комбинации с гиперкератозом, липомами и крипторхизмом и диагностировали это как синдром Куртиса.

Для наших первых 5 наблюдений (М. В. Волков, 1968) были характерны разрастание хрящевых масс в полости крупных и мелких суставов конечностей, гигантизм одной или нескольких конечностей. Постоянными симптомами также являлись ангиоматоз и пигментные пятна, гиперкератоз кожи, множественные липомы, гиперостозы черепа, дисплазия зубов. Заболевание было нами выделено в отдельную нозологическую единицу под названием «множественная деформирующая суставная хондродисплазия».

А. П. Бережной (1972) описал заболевание как болезнь Волкова.

Подробное описание болезни было дано в докладе М. В. Волкова, А. П. Бережного и А. А. Беляевой на 432-м заседании Московского общества травматологов-ортопедов 17/III 1972 г. В клинике детской костной патологии ЦИТО в последние 5 лет наблюдалось 10 больных в возрасте от 3 до 13 лет с подобной клинической картиной (включая ранее описанные нами наблюдения).

Динамическое наблюдение за больными позволило выявить некоторые закономерности в симптоматологии и течении заболевания, выработать тактику лечения. Все наблюдавшиеся дети (6 мальчиков и 4 девочки) родились от здоровых родителей, беременность и роды у матери были нормальными. Признаки заболевания отмечены при рождении у 5 больных, в возрасте 2 лет — у 4 и в возрасте 7 лет — у одного больного.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Радиологическое исследование проведено у детей старшего возраста. Обнаружено значительное накопление изотопа в области крупных суставов на стороне преимущественного поражения. В прилежащих отделах костей радиоактивность меньшая. Биоэлектрическое исследование мышц пораженных конечностей позволило установить значительное уменьшение электрической активности по сравнению с мышцами здоровой конечности. Это связано с чрезмерным растяжением мышц вследствие усиленного роста костей. Клиническое исследование крови…

Морфологические данные при множественной эпифизарной дисплазии в отечественной литературе не приводятся. Гистологическая картина поражения суставных концов длинных трубчатых костей у детей при эпифизарной множественной дисплазии изучена у 8 оперированных нами больных (Г. И. Лаврищева, А. Г. Печерский). На препаратах суставной хрящ имеет гиалиновое строение, в большинстве случаев в поверхностных слоях отмечается замещение его волокнистой тканью…

Все больные карлики, что и приводит к ошибочному диагнозу ахондроплазии, с которым многие из этих больных обратились в ЦИТО. Череп, черты лица у большинства детей нормальные. Типичные для ахондроплазии выступающие лобные бугры, седловидный нос, прогнатия отсутствуют. Интеллект, как правило, не снижен или снижен незначительно, однако у 2 наших больных имелась выраженная умственная отсталость. Укорочение конечностей…

Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении. Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях….

Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др. При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная…

Популярное
Новое Прочее