Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (наблюдения)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (наблюдения)

Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова.

Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в полости суставов. Автор не дает описания сопутствующих изменений со стороны кожи и других производных мезенхимы. Pedrocca (1961) проводит аналогию между хрящевыми разрастаниями в полости суставов и множественными костно-хрящевыми экзостозами.

Kuhn Mehlhorn (1970) описали больного с гигантизмом левой ноги в комбинации с гиперкератозом, липомами и крипторхизмом и диагностировали это как синдром Куртиса.

Для наших первых 5 наблюдений (М. В. Волков, 1968) были характерны разрастание хрящевых масс в полости крупных и мелких суставов конечностей, гигантизм одной или нескольких конечностей. Постоянными симптомами также являлись ангиоматоз и пигментные пятна, гиперкератоз кожи, множественные липомы, гиперостозы черепа, дисплазия зубов. Заболевание было нами выделено в отдельную нозологическую единицу под названием «множественная деформирующая суставная хондродисплазия».

А. П. Бережной (1972) описал заболевание как болезнь Волкова.

Подробное описание болезни было дано в докладе М. В. Волкова, А. П. Бережного и А. А. Беляевой на 432-м заседании Московского общества травматологов-ортопедов 17/III 1972 г. В клинике детской костной патологии ЦИТО в последние 5 лет наблюдалось 10 больных в возрасте от 3 до 13 лет с подобной клинической картиной (включая ранее описанные нами наблюдения).

Динамическое наблюдение за больными позволило выявить некоторые закономерности в симптоматологии и течении заболевания, выработать тактику лечения. Все наблюдавшиеся дети (6 мальчиков и 4 девочки) родились от здоровых родителей, беременность и роды у матери были нормальными. Признаки заболевания отмечены при рождении у 5 больных, в возрасте 2 лет — у 4 и в возрасте 7 лет — у одного больного.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта. Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных). Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи…

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

Популярное
Новое Прочее