Наташа А., 7 лет, обратилась в поликлинику ЦИТО в марте 1966 г. с жалобами на хромоту, быструю утомляемость и боли в ногах при ходьбе. Родилась в срок. Когда девочка начала ходить (в 17г года), мать заметила, что она прихрамывает. С возрастом хромота увеличилась.
При осмотре в возрасте 7 лет отмечаются ограничение движений в тазобедренных суставах (больше справа), неполное разгибание в обоих локтевых суставах. Рентгенологическое исследование выявило небольшое сужение входа в малый таз. У вертлужных впадин неровные рыхлые контуры. Проксимальный эпифиз бедра с обеих сторон резко уплощен, имеет вид узкой полоски. Выражена ротация бедер кнаружи.
Изменения в обоих коленных суставах аналогичны: эпифиз бедра и большеберцовой кости значительно уплощен, в области большеберцовой кости он несколько расширен в поперечнике и слегка грибовидно нависает. Межмыщелковая ямка бедра расширена, межмыщелковые возвышения большеберцовой кости сглажены. Имеется дольчатый надколенник.
Рентгенограммы
Рентгенограммы тазобедренных и коленных суставов и
позвоночника при спондило-эпифизарной дисплазии.
Выражена деформация ядра окостенения блока плечевой кости, его фрагментация, проксимальный эпифиз луча уплощен. Распространенная платиспондилия, более отчетливо выраженная в средне-грудном отделе позвоночника, где тела позвонков имеют заостренную кпереди форму. У поясничных позвонков сглажены передне-верхние углы.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Радиологическое исследование проведено у детей старшего возраста. Обнаружено значительное накопление изотопа в области крупных суставов на стороне преимущественного поражения. В прилежащих отделах костей радиоактивность меньшая. Биоэлектрическое исследование мышц пораженных конечностей позволило установить значительное уменьшение электрической активности по сравнению с мышцами здоровой конечности. Это связано с чрезмерным растяжением мышц вследствие усиленного роста костей. Клиническое исследование крови…
Морфологические данные при множественной эпифизарной дисплазии в отечественной литературе не приводятся. Гистологическая картина поражения суставных концов длинных трубчатых костей у детей при эпифизарной множественной дисплазии изучена у 8 оперированных нами больных (Г. И. Лаврищева, А. Г. Печерский). На препаратах суставной хрящ имеет гиалиновое строение, в большинстве случаев в поверхностных слоях отмечается замещение его волокнистой тканью…
Рентгенологически при псевдоахондропластических формах эпифизарной дисплазии изменения суставов типичны для эпифизарной дисплазии, но очень резко выражены. Помимо уплощения и деформации эпифизов длинных трубчатых костей, мы наблюдали уплощение и деформацию костей запястья и предплюсны, конусовидное сужение проксимальных концов пястных и плюсневых костей. Последнее мы не видели ни у одного больного с обычной формой спондило-эпифизарной дисплазии. При…
Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении. Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях….
Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др. При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная…
