Спондило-эпифизарная дисплазия (Наташа А., 7 лет)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Спондило-эпифизарная дисплазия (Наташа А., 7 лет)

Наташа А., 7 лет, обратилась в поликлинику ЦИТО в марте 1966 г. с жалобами на хромоту, быструю утомляемость и боли в ногах при ходьбе. Родилась в срок. Когда девочка начала ходить (в 17г года), мать заметила, что она прихрамывает. С возрастом хромота увеличилась.

При осмотре в возрасте 7 лет отмечаются ограничение движений в тазобедренных суставах (больше справа), неполное разгибание в обоих локтевых суставах. Рентгенологическое исследование выявило небольшое сужение входа в малый таз. У вертлужных впадин неровные рыхлые контуры. Проксимальный эпифиз бедра с обеих сторон резко уплощен, имеет вид узкой полоски. Выражена ротация бедер кнаружи.

Изменения в обоих коленных суставах аналогичны: эпифиз бедра и большеберцовой кости значительно уплощен, в области большеберцовой кости он несколько расширен в поперечнике и слегка грибовидно нависает. Межмыщелковая ямка бедра расширена, межмыщелковые возвышения большеберцовой кости сглажены. Имеется дольчатый надколенник.


Рентгенограммы

Рентгенограммы

Рентгенограммы

Рентгенограммы

Рентгенограммы тазобедренных и коленных суставов и
позвоночника при спондило-эпифизарной дисплазии.


Выражена деформация ядра окостенения блока плечевой кости, его фрагментация, проксимальный эпифиз луча уплощен. Распространенная платиспондилия, более отчетливо выраженная в средне-грудном отделе позвоночника, где тела позвонков имеют заостренную кпереди форму. У поясничных позвонков сглажены передне-верхние углы.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Хроническое обызвествление описано как интерстициальный кальциноз (ограниченный и опухолевый). Немецкие авторы называют ere Kalkgicht. Отложение солей кальция в мягких тканях происходит внезапно и сопровождается острыми болями. Острый кальциноз мягких тканей наблюдается на верхних и нижних конечностях. Если под термином «кальцификация» подразумевается инкрустация солями кальция тканей, которые при этом патологическом процессе утрачивают свои биологические свойства и…

Рита Д. с 3-недельного возраста наблюдается нами в течение 10 лет. Родилась в 7,5 месяцев беременности при нормальных родах с укорочением левого бедра на 3 см, варусной деформацией левой голени, фиксированным врожденным правосторонним сколиозом в поясничном отделе. На рентгенограммах все эпифизы, включая трубчатые кости, а также ребра, грудину, кости таза, имели точечную структуру в виде…

Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis. Физарная дисплазия шейки бедренной кости Еще Muller (1889), Lauenstein (1897),…

Матвей А., 9 лет, обратился с жалобами на припухлость и боли в области передней поверхности правого коленного сустава, боли при движениях в коленном суставе, хромоту. Без видимой причины появились боли, припухлость по передней поверхности правого коленного сустава. Температура в течение 3 суток держалась около 38°. Районный педиатр считал, что у мальчика гриппозная инфекция. После нормализации…

Silverman (1961) описал интересный симптом при точечной эпифизарной дисплазии — вертикальную расщелину между задней и средней третью тел позвонков на боковой рентгенограмме. Эти изменения, а также частые при точечной эпифизарной дисплазии клиновидные и бабочковидные позвонки объясняются различными вариантами центров оссификации. В настоящее время имеется много сообщений о том, что в случае выживания детей с точечной…

Популярное
Новое Прочее