Спондило-эпифизарная дисплазия (Наташа А., 7 лет)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Спондило-эпифизарная дисплазия (Наташа А., 7 лет)

Наташа А., 7 лет, обратилась в поликлинику ЦИТО в марте 1966 г. с жалобами на хромоту, быструю утомляемость и боли в ногах при ходьбе. Родилась в срок. Когда девочка начала ходить (в 17г года), мать заметила, что она прихрамывает. С возрастом хромота увеличилась.

При осмотре в возрасте 7 лет отмечаются ограничение движений в тазобедренных суставах (больше справа), неполное разгибание в обоих локтевых суставах. Рентгенологическое исследование выявило небольшое сужение входа в малый таз. У вертлужных впадин неровные рыхлые контуры. Проксимальный эпифиз бедра с обеих сторон резко уплощен, имеет вид узкой полоски. Выражена ротация бедер кнаружи.

Изменения в обоих коленных суставах аналогичны: эпифиз бедра и большеберцовой кости значительно уплощен, в области большеберцовой кости он несколько расширен в поперечнике и слегка грибовидно нависает. Межмыщелковая ямка бедра расширена, межмыщелковые возвышения большеберцовой кости сглажены. Имеется дольчатый надколенник.


Рентгенограммы

Рентгенограммы

Рентгенограммы

Рентгенограммы

Рентгенограммы тазобедренных и коленных суставов и
позвоночника при спондило-эпифизарной дисплазии.


Выражена деформация ядра окостенения блока плечевой кости, его фрагментация, проксимальный эпифиз луча уплощен. Распространенная платиспондилия, более отчетливо выраженная в средне-грудном отделе позвоночника, где тела позвонков имеют заостренную кпереди форму. У поясничных позвонков сглажены передне-верхние углы.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

У детей более старшего возраста в толще хрящевых разрастаний имеются крупные очаги губчатой костной ткани, местами с явлениями энхондрального костеобразования на их периферии. Таким образом, обнаруженные морфологические изменения сводятся к местному гигантизму, массивному разрастанию суставного хряща с нарушением его архитектоники. Изменения ростковой пластинки имеют вторичный характер. Итак, все наблюдавшиеся нами больные были со сходной клинической…

Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии представляет собой отдельную нозологическую форму хрящевой дисплазии. Это редко встречающаяся односторонняя эпифизарная дисплазия с преимущественным поражением одной или нескольких соседних костей конечности. Описанное впервые как тарсомегалия в 1926 г. Mouchet и Belot у ребенка в возрасте 17г лет с поражением таранной кости, это заболевание позднее именовалось тарсо-эпифизарной аклазией, эпифизарной хондродистрофией. В…

Дифференциальная диагностика деформирующей суставной хондродисплазии не представляет трудностей. Необходимо деформирующую суставную хондродисплазию отличать от других патологических состояний, связанных с отложением и разрастанием хрящевой и костной ткани в области суставов. К ним относятся: хондроматоз суставов и острый кальциноз мягких тканей. Хондроматоз суставов — отдельное заболевание, ничего общего не имеющее с хондроматозом костей (дисхондроплазией). Оно выражается в…

Как самостоятельное заболевание эпифизарную точечную хондродисплазию (chondrodysplasia epiphisaria punctata) описал в 1949 г. Fairbank. До этого еще в 1927 г. автор сообщил о 2 наблюдениях этого вида дисплазии. Jansen (1934) назвал заболевание метафизарным дизостозом. Первый случай болезни описал Konradi в 1914 г., считая ее абортивной формой хондродистрофии, у 3-месячной девочки. В литературе заболевание известно также…

Хроническое обызвествление описано как интерстициальный кальциноз (ограниченный и опухолевый). Немецкие авторы называют ere Kalkgicht. Отложение солей кальция в мягких тканях происходит внезапно и сопровождается острыми болями. Острый кальциноз мягких тканей наблюдается на верхних и нижних конечностях. Если под термином «кальцификация» подразумевается инкрустация солями кальция тканей, которые при этом патологическом процессе утрачивают свои биологические свойства и…

Популярное
Новое Прочее