Спондило-эпифизарная дисплазия (Наташа А., 7 лет)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Спондило-эпифизарная дисплазия (Наташа А., 7 лет)

Наташа А., 7 лет, обратилась в поликлинику ЦИТО в марте 1966 г. с жалобами на хромоту, быструю утомляемость и боли в ногах при ходьбе. Родилась в срок. Когда девочка начала ходить (в 17г года), мать заметила, что она прихрамывает. С возрастом хромота увеличилась.

При осмотре в возрасте 7 лет отмечаются ограничение движений в тазобедренных суставах (больше справа), неполное разгибание в обоих локтевых суставах. Рентгенологическое исследование выявило небольшое сужение входа в малый таз. У вертлужных впадин неровные рыхлые контуры. Проксимальный эпифиз бедра с обеих сторон резко уплощен, имеет вид узкой полоски. Выражена ротация бедер кнаружи.

Изменения в обоих коленных суставах аналогичны: эпифиз бедра и большеберцовой кости значительно уплощен, в области большеберцовой кости он несколько расширен в поперечнике и слегка грибовидно нависает. Межмыщелковая ямка бедра расширена, межмыщелковые возвышения большеберцовой кости сглажены. Имеется дольчатый надколенник.


Рентгенограммы

Рентгенограммы

Рентгенограммы

Рентгенограммы

Рентгенограммы тазобедренных и коленных суставов и
позвоночника при спондило-эпифизарной дисплазии.


Выражена деформация ядра окостенения блока плечевой кости, его фрагментация, проксимальный эпифиз луча уплощен. Распространенная платиспондилия, более отчетливо выраженная в средне-грудном отделе позвоночника, где тела позвонков имеют заостренную кпереди форму. У поясничных позвонков сглажены передне-верхние углы.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова. Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в…

Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер. Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у…

При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта. Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных). Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи…

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

Популярное
Новое Прочее