Плюриорифициальные изменения
Кроме лейкоплакии полости рта наблюдаются лейкоплакические изменения в области заднепроходного отверстия, мочеиспускательного канала, половых органов с явлениями стеноза, атрезии, представляющие опасность ракового перерождения. Особым и специфическим начальным симптомом является закупорка носослезных каналов в результате гиперкератотического лейкоплакического изменения конъюнктивы. В результате закупорки возникает обильное и очень мешающее больному слезотечение. Отмечаются также развитие пузырей на полуслизистых и слизистых, истончение барабанной перепонки, пигментации дна глаз.
Придатки кожи также могут быть поражены. Волосы в отличие от ногтей чаще остаются нормальными, но иногда они тонкие и сухие.
В отдельных случаях могут развиться диффузная алопеция или частичное выпадение волос и ресниц, сопровождающееся блефаритом. Зубы нормальные или же неправильно расположенные, с большими межзубными пространствами, а по некоторым авторам окрашенные в коричневый цвет.
Общие явления. При врожденном дискератозе помимо описанных эктодермальных изменений наблюдаются явления и со стороны органов кроветворения: спленомегалия, геморрагии (геморрагические пузыри, кровоточащие изъязвления, кровотечения из десен, носа) при сильно выраженной тромбопении, аплазический миелоз с геморрагической пурпурой. Иногда геморрагии являются первым симптомом, из-за которого детей подвергают осмотру в лечебных учреждениях.
Другими общими явлениями бывают: гипогенитализм с атрофией яичек, гипоадренализм с астенией и снижением количества кетостероидов в моче, расстройства со стороны пищевода с переходящей дисфагией, до настоящего сужения, явления сердечного блока.
Психическое развитие нормальное, редко нарушенное.
Гистопатологическое исследование устанавливает: эпидермальную атрофию и гиперкератоз при нормальной пигментации основного слоя и множество хроматофоров в дерме; гиперваскуляризацию; неспецифический инфильтрат в дерме. Несмотря на название «дискератоз», при врожденном дискератозе не обнаруживают истинного дискератоза, как, например, при болезни Дарье (morbus Darier).
Прогноз для жизни серьезен вследствие возможности развития рака из лейкоплакии и сочетании с аплазическим миелозом.
Лечение заключается главным образом в применении эндокринных препаратов — кортикостероидных и особенно мужских половых гормонов. Полезны и переливания крови.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов
Количество болезненных состояний, которые вследствие их врожденного происхождения, семейности, наследственности и еще невыясненных этиологии и патогенеза относят к невоидным болезням и синдромам, очень велико. Это обусловливается в известной степени склонностью некоторых авторов описывать как нозологические единицы отдельные синдромы, представляющие собой неполную картину более общих дисплазий. Невоидные болезни и синдромы являются системными врожденными дисплазиями эктодермальных или…
Явления со стороны внутренних органов При туберозном склерозе наблюдают множественные эволютивные «спланхнопатии», которые вместе с явлениями со стороны костей и нервной системы охватывают около 85% случаев. Чаще всего (около 50% случаев) это опухоли в почтах (ангиомы, фибромы, аденомы, гамартомы, смешанные опухоли). Явление со стороны почек симулируют злокачественные опухоли (саркомы) и часто ошибочно диагностируются как отдельные…
Под этим названием Турен объединяет множество врожденных, наследственных, часто семейных невоидных синдромов, характеризующихся склонностью к гиперплазии рогового слоя, в различном сочетании с другими эктодермальными дисплазиями (ногтей, волос, зубов, потовых желез), сопровождающимися нервными и мезодермальными аномалиями (костей) или без таковых. Некоторые авторы относят поликератоз к ихтиозным состояниям. Основным и наиболее частым проявлением при этих синдромах является…
Эта невусная аномалия, называемая также синдромом Пеутца (Peutz), является семейным и наследственным заболеванием. Проявляется обычно в детском и юношеском возрасте, вообще в возрасте моложе 20 лет. Выражается следующими симптомами: Периорцфициальный лентигиноз На лице, вокруг естественных отверстий (рот, нос, глаза) на губах, на носу, веках, реже в других местах тела (кожа спины, ног) наблюдается множество мелких…
Этот синдром позднее описан как синдром Шефера или Сименса и представляет собой прототип врожденного поликератоза. Характеризуется гиперкератотическими, нечетко отграниченными бляшками на локтевых, коленных суставах, реже на ягодицах и на лопатках, сочетающихся с ладонно-подошвенным гиперкератозом, пахионихией и лейкокератозом языка. В 27% случаев наблюдаются пузыри на гиперкератотических участках, на ладонях и подошвах, на губах и во рту….
