Болезнь Пренгля-Бурневилля (Явления со стороны внутренних органов)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Врожденные и наследственные дерматозы / Болезнь Пренгля-Бурневилля (Явления со стороны внутренних органов)

Явления со стороны внутренних органов

При туберозном склерозе наблюдают множественные эволютивные «спланхнопатии», которые вместе с явлениями со стороны костей и нервной системы охватывают около 85% случаев. Чаще всего (около 50% случаев) это опухоли в почтах (ангиомы, фибромы, аденомы, гамартомы, смешанные опухоли). Явление со стороны почек симулируют злокачественные опухоли (саркомы) и часто ошибочно диагностируются как отдельные заболевания, ввиду того, что эти опухоли появляются и проявляются позднее, годы спустя после других проявлений. Они развиваются быстро с симптомами быстро нарастающей опухоли живота, сильными приступообразными ирадиирующими болями. Картина сходна с картиной саркомы, но при этих опухолях почек не бывает метастазов.

Со стороны сердца отмечают рабдомиомы, а в легких — опухоли, приводящие иногда к самопроизвольному пневмотораксу.

Степень выраженности, вид и локализация этих мозговых и висцеральных опухолей при болезни Пренгля-Бурневилля определяют общую симптоматологию этого заболевания. Иногда наблюдается полный situs viscerum inversus.

Точный диагноз висцеральных явлений при туберозном склерозе труден. Тем более значительна роль дерматолога в подобных случаях. Специфичность кожных явлений способствует выяснению характера и общих явлений в подобных случаях.

Гистопатологически обнаруживают описанную выше структуру изменений кожи, которые ошибочно и очень обще обозначали как аденому сальных желез. Это не истинная аденома сальных желез, а органный невус, чрезмерное развитие сальных желез, гиперплазия капилляров, множества сально-волосяных зачатков.

Дифференциальный диагноз

Кожные изменения при болезни Пренгля-Бурневилля, располагающиеся на лице, необходимо отличать при отсутствии общих и, в частности нервных, явлений от опухолей Шпиглера (цилиндромы), кистозной аденоидной эпителиомы (Брука) и невусной эпителиомы (Потрие). Это возможно только на основании гистопатологического исследования.

Лечение возможно только путем хирургического удаления некоторых опухолей по витальным показаниям или с эстетической точки зрения.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Опухоли при этой болезни могут быть единичными или превышать несколько сотен, размерами от горошины до головы человека и крупнее, могут локализоваться на различных местах кожи, беспорядочно и иметь различный внешний облик. Наиболее типичны опухоли типа fibroma molluscum. Они появляются в виде синеватых пятен, из которых впоследствии образуется расположенная в коже опухоль. Она постепенно выходит над…

Утолщения периферических нервов На периферических нервных стволах (кубитальных, трахеальных, шейных) прощупываются утолщения — веретенообразные, в виде четок или круглые, как толстые жгуты. Нарушение психики выражается апатией, меланхолией, расстройством речи, нередко снижением интеллекта, инфантильностью.  Изменения со стороны костей — кифосколиоз, деформации костей неба и челюстей, кистозные образования в костях, неправильная конфигурация черепа, spina bifida и др….

Это невоидная болезнь, называемая также множественной аденомой или аденомой сальных желез Пренгля (или sclerosis tuberosa s. epiloia), является клиническим выражением обширного порока развития тканей с образованием опухолей экто- и мезодермальной структуры в различных органах и системах. Характеризуется следующими четырьмя группами симптомов: своеобразными невоидными образованиями на коже и слизистых; эпилептиформными припадками; отсталостью интеллекта; различными явлениями со…

Количество болезненных состояний, которые вследствие их врожденного происхождения, семейности, наследственности и еще невыясненных этиологии и патогенеза относят к невоидным болезням и синдромам, очень велико. Это обусловливается в известной степени склонностью некоторых авторов описывать как нозологические единицы отдельные синдромы, представляющие собой неполную картину более общих дисплазий. Невоидные болезни и синдромы являются системными врожденными дисплазиями эктодермальных или…

На губах, деснах, языке и слизистых щек иногда наблюдаются множество фиброматозных образований. Они представляют собой опухоли в виде бородавок или папиллом, мелкие, гладкие, плотные, расположенные в самой слизистой оболочке и приподнимающие ее над уровнем окружающей ткани. Эти фиброматозные образования, цвета окружающей слизистой или желтовато-розовые, на красной кайме губ кажутся более бледными, гиперкератотическими бородавчатыми. Межзубные сосочки…

Популярное
Новое Прочее