Болезнь Пренгля-Бурневилля (Явления со стороны внутренних органов)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Врожденные и наследственные дерматозы / Болезнь Пренгля-Бурневилля (Явления со стороны внутренних органов)

Явления со стороны внутренних органов

При туберозном склерозе наблюдают множественные эволютивные «спланхнопатии», которые вместе с явлениями со стороны костей и нервной системы охватывают около 85% случаев. Чаще всего (около 50% случаев) это опухоли в почтах (ангиомы, фибромы, аденомы, гамартомы, смешанные опухоли). Явление со стороны почек симулируют злокачественные опухоли (саркомы) и часто ошибочно диагностируются как отдельные заболевания, ввиду того, что эти опухоли появляются и проявляются позднее, годы спустя после других проявлений. Они развиваются быстро с симптомами быстро нарастающей опухоли живота, сильными приступообразными ирадиирующими болями. Картина сходна с картиной саркомы, но при этих опухолях почек не бывает метастазов.

Со стороны сердца отмечают рабдомиомы, а в легких — опухоли, приводящие иногда к самопроизвольному пневмотораксу.

Степень выраженности, вид и локализация этих мозговых и висцеральных опухолей при болезни Пренгля-Бурневилля определяют общую симптоматологию этого заболевания. Иногда наблюдается полный situs viscerum inversus.

Точный диагноз висцеральных явлений при туберозном склерозе труден. Тем более значительна роль дерматолога в подобных случаях. Специфичность кожных явлений способствует выяснению характера и общих явлений в подобных случаях.

Гистопатологически обнаруживают описанную выше структуру изменений кожи, которые ошибочно и очень обще обозначали как аденому сальных желез. Это не истинная аденома сальных желез, а органный невус, чрезмерное развитие сальных желез, гиперплазия капилляров, множества сально-волосяных зачатков.

Дифференциальный диагноз

Кожные изменения при болезни Пренгля-Бурневилля, располагающиеся на лице, необходимо отличать при отсутствии общих и, в частности нервных, явлений от опухолей Шпиглера (цилиндромы), кистозной аденоидной эпителиомы (Брука) и невусной эпителиомы (Потрие). Это возможно только на основании гистопатологического исследования.

Лечение возможно только путем хирургического удаления некоторых опухолей по витальным показаниям или с эстетической точки зрения.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Плюриорифициальные измененияКроме лейкоплакии полости рта наблюдаются лейкоплакические изменения в области заднепроходного отверстия, мочеиспускательного канала, половых органов с явлениями стеноза, атрезии, представляющие опасность ракового перерождения. Особым и специфическим начальным симптомом является закупорка носослезных каналов в результате гиперкератотического лейкоплакического изменения конъюнктивы. В результате закупорки возникает обильное и очень мешающее больному слезотечение. Отмечаются также развитие пузырей на полуслизистых…

Диагноз и дифференциальный диагноз Описанная симптоматология врожденного дискератоза обособляет его как отдельную нозологическую единицу, которую легко распознавать при наличии всех симптомов. При неполной выраженности преобладание отдельных симптомов может приблизить это заболевание к другим синдромам группы поликератоза, которые перечислены выше. При этих синдромах лейкоплакия наблюдается нередко, но изменения со стороны ногтей чаще бывают типа пахионихии или,…

Известны следующие конституциональные и семейные гемопатии: нарушение гемопоэза (анемия типа Cooley, типа Herrick); нарушение гемолиза в смысле гипергемолиза (семейная гемолитическая анемия); гемопатия с избирательной аплазией гранулоцитов (семейная нейтропения Gansslen); избирательная аплазия мегакарциоцитов (семейная врожденная тромбоцитопеническая пурпура с мекакариоцитопенией); избирательная аплазия клеток красного ряда (анемии типа Blackfan Diamond); нарушение коагуляции (хронические конституциональные пурпуры). Все эти гемопатии…

Эта детская, семейная, подобная пернициозу анемия или детский аплазический миелоз, очень близка к врожденному дискератозу, сочетающемуся с миелопатией. Она поражает главным образом мальчиков и передается по наследству рецессивно. Появляется в возрасте около 7 лет и выражается предельной нейтропенией и тромбоцитопенией, достигающей до 40 000 — 10 000 тромбоцитов в 1 мм3. Клинически выражается purpura haemorrhagica…

Турен обозначает этим наименованием наследственное состояние у взрослых, выражающееся контрактурой Дюпюитрена, induratio penis plas tica, фибромами, келоидами и др. Кроме этого, у детей наблюдают (собственное наблюдение у ребенка одного года) появление симметрично расположенных на ладонях и подошвах фиброзных тяжей, подобных контрактуре Дюпюитрена, с явлениями общей дистрофии зубов. Эктодермальная наследственная полидисплазия (Polydysplasia ectodermalis hereditaria)Эта сравнительно редкая…

Популярное
Новое Прочее