Явления со стороны кожи при порфиринурии и порфирии

Здоровый человек выделяет около 100 грамм порфирина с мочой в сутки. При некоторых отравлениях (свинец, мышьяк, сульфонал, хлоралгидрат, авертин, аспирин и пр.), как и при заболеваниях органов, связанных с обменом порфирина (печень, желудочно-кишечный тракт, костный мозг), это количество увеличивается, и тогда говорят о порфиринурии.

Порфирия — врожденное нарушение распада гемоглобина с самопроизвольным выделением большого количества порфирина в мочу. При этом моча, если ее держать на свету, становится темно-красной и даже черной.

В раннем детском возрасте почти исключительно наблюдается только врожденная порфиринурия (болезнь Гюнтера — morbus Gunther) у мальчиков в 2 раза чаще. Это врожденная и неподдающаяся лечению аномалия белкового обмена. Дети с подобным нарушением весьма чувствительны к свету, под влиянием которого у них развивается заболевание hidroa vacciniformia, описанное при фотодерматозах. Это буллезное высыпание, проходящее с образованием пигментных пятен. Зубы и кости окрашиваются в темно-красный или коричневый цвет. Наблюдаются обезображивания ушей, носа, пальцев.

При врожденной порфиринопатии, которая может быть семейным заболеванием, кроме того наблюдаются гиперпигментации (меланоз), гипертрихоз и поражение костей. Кроме поражения концевых фаланг пальцев, наблюдается истончение кортекса и разрежение окончаний нижней части бедренных костей. Изменения костей при порфирии неспецифичны и могут напоминать подобные изменения при склеродермии и псориазе.

Острая и интермиттирующая порфирия с ее формами — брюшной, нервной, психической и латентной — встречается очень редко у детей. При ней отсутствует резко выраженная чувствительность к солнечным лучам, а зубы и кости не окрашиваются.

Нарушение обмена порфиринов наблюдается и при других кожных болезнях (буллезный эпидермолиз, энтеропатический акродерматит и другие), но в этих случаях нарушение обмена не является первичным и постоянным признаком.

При лечении применяют витамин С, препараты печени. При порфирии применение барбитуратов противопоказано.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Диагноз акродинии прост, если хорошо знать болезнь и подозревать ее наличие. При незнании болезни и при стертых формах заболевание может быть источником и многих ошибочных диагнозов (начальный туберкулезный менингит, авитаминоз комплекса В, бери-бери, пеллагра, кишечный паразитизм, отравление свинцом и пр.). Прогноз серьезный, около 25% случаев заканчиваются летально. При более легких формах и вообще в последние…

У детей это заболевание встречается очень редко. В некоторых случаях могут наблюдаться дистрофические изменения и изъязвления пальцев, как у взрослых. При ряде токсических и иных поражений головы и спинного мозга и у детей наблюдаются изменения на коже, которые соответствуют возбудителю (мышьяк) или являются результатом дистрофии, обусловленной поражением мозга. Синдром Бонви-Ульриха (Bonnevie-Ullrich) выражается множественными отклонениями в…

При нефритах, кроме отеков, и связанных с ними припуханием и бледностью кожи лица могут легко развиться инфекции (рожистое воспаление, язвенные пиодермиты). При азотемических и преуремических состояниях кожа утрачивает тургур, становится сухой, зудящей, слегка шелушащейся. Кроме того, развивается стоматит. При диагнозе гематурий в детском возрасте следует помнить, что они могут быть вызваны обыкновенным воспалением в области…

Воспаление мешочка крайней плоти и головки полового члена очень часто наблюдается в детском возрасте. Вызывается банальной инфекцией и раздражением мочой при наличии длинной крайней плоти и узкого отверстия. Заболевание выражается припуханием и покраснением, выделением катарального или гнойного экссудата, склеиванием вплоть до временной закупорки отверстия крайней плоти, жгучей болью при мочевыделении. Лечат ваннами и промыванием мешочка…

Изменения со стороны кожи и слизистых (рот, конъюнктивы) наблюдаются при большинстве, если не при всех, острых инфекционных заболеваниях в детском возрасте. При некоторых из них проявления на коже и слизистых являются основным симптомом диагностики. Однако в задачу этой книги не входит подробное описание острых и типичных инфекционных экзантем. Мы ограничимся, с одной стороны, дерматологическим дифференциальным…

Популярное
Новое Прочее