Эозинофильная гранулема редкое заболевание, чаще всего встречающееся у детей, главным образом в период полового созревания. Она выражается только кожными или только костными изменениями, или одновременно изменениями кожи и костей, сопровождающимися поражением слизистых оболочек легких (или без таковых), с наличием или отсутствием несахарного диабета. Изменения на коже, локализующиеся на ее различных участках (на лице, на волосистой…

При этой группе ретикулезов имеет место пролиферация гистиоцитов, сопровождаемая или несопровождаемая отложением липоидов в них. Отложение липоида происходит или в связи с нарушениями общего обмена липоидов, или вследствие нарушений обмена самих гистиоцитов путем фагоцитирования липоидов или ввиду предварительного поражения самих клеток. Также не выяснен окончательно вопрос относительно самой пролиферации гистиоцитов; идет ли здесь речь о…

Болезненный процесс заключается в отложении липоидов (переброзидаза) в пролиферировавших клетках ретикулярной ткани. Поражение охватывает селезенку, костный мозг, печень, реже — лимфатические узлы, легкие. Более обширные инфильтрации наблюдаются при острой детской, (грудного возраста) форме. Характерно появление крупных светлых, слабо окрашивающихся, округлых клеток Гоше с эксцентрично расположенным ядром и тонко бороздчатой протоплазмой.Болезнь Гоше бывает двух форм: острой,…