Изменения сухожилий чаще всего локализуются на разгибательных поверхностях пальцев и в области ахиллового сухожилия. Вследствие кровоизлияний сухожилия становятся болезненными. Отмечаются признаки лихорадки.
При перечисленных ксантоматозах имеет место не общая пролиферация ретикулогистиоцитарной системы, а отдельных участков ее. В результате чаще всего небольших травм развиваются кровоизлияния и освобождаются липоиды, которые и откладываются в гистиоцитах.
При эссенциальном гиперхолестеролемическом ксантоматозе налицо стойкая холестеринемия. Отмечается связь с атероматозом сосудов (сердце, конечности). Нередки и ишемические поражения сердца и инфаркт миокарда в раннем возрасте. Типичны описанные выше изменения со стороны кожи и сухожилий. Уровень холестерина в сыворотке крови немного повышен — 350 — 600 м %. Лечение не дает хороших результатов. Понижения уровня холестерина можно достичь соблюдением строгой, бедной жирами диетой в течение всей жизни. Некоторую пользу приносят тиреоидные препараты.
Симптоматический гиперхолестеролемический ксантоматоз является следствием закупорки желчных ходов, с повышением уровня холестерина в сыворотке крови, наступающим лишь при длительной закупорке и превышающим 1000 мг. Сопровождается биллиарным циррозом. У детей встречается исключительно редко.
Множественные ксантомы на коже, появившиеся у ребенка через несколько дней после рождения, наблюдались при врожденном пороке развития желчных ходов (врожденный ахолангический биллиарный цирроз) с увеличением печени, селезенки и хронической желтухой.
Эссенциальный гиперлипемический ксантоматоз редкое заболевание, при котором сыворотка крови молочного цвета, но уровень холестерина нормальный. Причины этого неизвестны. Заболевание семейное. Расположение ксантом на коже находится в зависимости от степени липемии. Они могут быть или в виде малозаметных желтых папул, рассеянных по наружным поверхностям ног и ягодиц, но могут быть и генерализованными. Как правило, налицо сплено- и гепатомегалия. Часто отмечаются коликообразные приступы болей в области живота. Липемия не поддается лечению диетой.
Симптоматический гиперлипемический ксантоматоз является осложнением сахарного диабета. Он наблюдается и при болезни Аддисона. Кожные проявления при этом заболевании такие же, как при первичной липемии. Подобные проявления наблюдаются и при некоторых хронических панкреатитах.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов
При легких и среднетяжелых формах буллезной ихтиозиформной эритродермии в первые месяцы и годы жизни преобладает эритемодермия с развитием пузырей, причем вначале ихтиозиформные изменения не видны. Позднее они вместе с гиперкератозом начинают преобладать над эритродермией. По мнению некоторых авторов, буллезные формы врожденной ихтиозиформной эритродермии отличаются от небуллезных и в гистопатологическом отношении. Главные отличия заключаются в структуре…
Буллезные формы этого заболевания отождествляются с болезнью Дарье. Такие формы отличаются от врожденной ихтиозиформной эритродермии по своей типичной гистопатологической структуре.Болезнь Хэйли-Хэйли (morbus Hailey-Hailey)Учитывается при дифференциальном диагнозе врожденного ихтиоза в детском возрасте в исключительных случаях, и то при некоторых ограниченных формах. Эпидемическая пузырчатка новорожденных (pemphigus epidemicus neonatorum) И его самая тяжелая форма — эксфолиативный дерматит новорожденных…
Этот гиперкератоз наблюдается уже при рождении ребенка или развивается в раннем детском возрасте. Он обычно начинается на втором месяце жизни появлением лиловой каймы на ладонях и подошвах и позднее выражается сильным ороговением кожи этого участка. Пораженная кожа приобретает восково-желтую или темно-коричневую окраску, причем участки гиперкератоза резко отграничиваются от окружающей нормальной кожи узкой розово-фиолетовой или синевато-красной…
Гиперкератоз при этом заболевании (keratosis pilaris s. keratosis folli cularis) поражает устья сально-волосяных фолликулов. В этих местах образуются небольшие роговые пробки, торчащие над уровнем кожи в виде узелков и содержащие пушковые волоски, которые иногда могут пронизывать пробки. Размеры их очень малы — от кончика булавки до булавочной головки. Цвет — нормальной кожи или красновато-серый. Иногда…
Это редкое и малоизвестное заболевание встречается преимущественно у детей, особенно живущих в общежитиях. Выражается мелкими, расположенными около фолликулов, папулами с центральной роговой пробкой, которая может выступать на несколько миллиметров над кожей. В других случаях сыпь напоминает акне с комедонами или роговые папулы как при болезни Дарье. Локализуется главным образом на лице, но может охватить и…
