Болезнь Нимана Пика (Изменения сухожилий)

Изменения сухожилий чаще всего локализуются на разгибательных поверхностях пальцев и в области ахиллового сухожилия. Вследствие кровоизлияний сухожилия становятся болезненными. Отмечаются признаки лихорадки.

При перечисленных ксантоматозах имеет место не общая пролиферация ретикулогистиоцитарной системы, а отдельных участков ее. В результате чаще всего небольших травм развиваются кровоизлияния и освобождаются липоиды, которые и откладываются в гистиоцитах.

При эссенциальном гиперхолестеролемическом ксантоматозе налицо стойкая холестеринемия. Отмечается связь с атероматозом сосудов (сердце, конечности). Нередки и ишемические поражения сердца и инфаркт миокарда в раннем возрасте. Типичны описанные выше изменения со стороны кожи и сухожилий. Уровень холестерина в сыворотке крови немного повышен — 350 — 600 м %. Лечение не дает хороших результатов. Понижения уровня холестерина можно достичь соблюдением строгой, бедной жирами диетой в течение всей жизни. Некоторую пользу приносят тиреоидные препараты.

Симптоматический гиперхолестеролемический ксантоматоз является следствием закупорки желчных ходов, с повышением уровня холестерина в сыворотке крови, наступающим лишь при длительной закупорке и превышающим 1000 мг. Сопровождается биллиарным циррозом. У детей встречается исключительно редко.

Множественные ксантомы на коже, появившиеся у ребенка через несколько дней после рождения, наблюдались при врожденном пороке развития желчных ходов (врожденный ахолангический биллиарный цирроз) с увеличением печени, селезенки и хронической желтухой.

Эссенциальный гиперлипемический ксантоматоз редкое заболевание, при котором сыворотка крови молочного цвета, но уровень холестерина нормальный. Причины этого неизвестны. Заболевание семейное. Расположение ксантом на коже находится в зависимости от степени липемии. Они могут быть или в виде малозаметных желтых папул, рассеянных по наружным поверхностям ног и ягодиц, но могут быть и генерализованными. Как правило, налицо сплено- и гепатомегалия. Часто отмечаются коликообразные приступы болей в области живота. Липемия не поддается лечению диетой.

Симптоматический гиперлипемический ксантоматоз является осложнением сахарного диабета. Он наблюдается и при болезни Аддисона. Кожные проявления при этом заболевании такие же, как при первичной липемии. Подобные проявления наблюдаются и при некоторых хронических панкреатитах.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Болезнь Дарье (dyskeratosis s. psorospermosis follicularis vegetans) — сравнительно редкий, но хорошо известный у взрослых дискератоз. Она начинается обычно в детском возрасте, нередко семейно. Выражается папуловидными сыпями, располагающимися нередко фолликулярно и перифолликулярно. Отдельные элементы сыпи плоские, сухие, выступающие над уровнем кожи узелки, размерами от булавочной головки до чечевицы. Они покрыты плотно прилегающими роговыми корочками грязно-коричневого…

Порокератоз Мибелли (hyperkeratosis figurata, centrifuga, atrophica) является кератозом, который обычно возникает также в раннем детском возрасте, но может появиться и в любом возрасте. Заболевание часто бывает семейным, наследственным. Чаще встречается у мальчиков и у мужчин. В детском возрасте заболевание начинается и выражается появлением небольших слегка возвышающихся бородавчатых узелков, очень медленно растущих в плоскости и претерпевающих…

Бородавчатый акрокератоз, как показывает название, выражается изменениями, локализующимися главным образом на тыльной поверхности кистей и стоп. Изменения похожи на бородавки с сильно выраженным гиперкератозом. Они располагаются нередко в виде линий, а окраска их желтоватая. Как клинически, так и гистологически они напоминают обыкновенные бородавки. При локализации их на тыльных поверхностях конечностей, напоминают так называемую верруциформную эпидермодисплазию…

Кератозы представляют собой сравнительно большую группу кожных заболеваний, которые при неизвестной этиологии и патогенезе объединяются на основании наиболее важного гистоморфологического и клинического признака — нарушенного усиленного ороговения кожи. В большинстве случаев дерматозов, относящихся к этой группе, имеет место врожденное, нарушенное ороговение, часто являющееся наследственным и семейным. Поэтому нередко кератозы рассматриваются в группе врожденных пороков развития…

Это заболевание, называемое еще и «папиллярнопигментной дистрофией кожи», не является кератозом в истинном смысле слова. В некоторых случаях видимый гиперкератоз может отсутствовать.Различают две клинические формы: позднюю форму у взрослых (после периода полового созревания), называемую еще и злокачественной, ввиду частого сочетания его с висцеральным раком, и раннюю юношескую форму, называемую доброкачественной, хотя и она в некоторых…

Популярное
Новое Прочее