Болезнь Нимана Пика (Изменения сухожилий)

Изменения сухожилий чаще всего локализуются на разгибательных поверхностях пальцев и в области ахиллового сухожилия. Вследствие кровоизлияний сухожилия становятся болезненными. Отмечаются признаки лихорадки.

При перечисленных ксантоматозах имеет место не общая пролиферация ретикулогистиоцитарной системы, а отдельных участков ее. В результате чаще всего небольших травм развиваются кровоизлияния и освобождаются липоиды, которые и откладываются в гистиоцитах.

При эссенциальном гиперхолестеролемическом ксантоматозе налицо стойкая холестеринемия. Отмечается связь с атероматозом сосудов (сердце, конечности). Нередки и ишемические поражения сердца и инфаркт миокарда в раннем возрасте. Типичны описанные выше изменения со стороны кожи и сухожилий. Уровень холестерина в сыворотке крови немного повышен — 350 — 600 м %. Лечение не дает хороших результатов. Понижения уровня холестерина можно достичь соблюдением строгой, бедной жирами диетой в течение всей жизни. Некоторую пользу приносят тиреоидные препараты.

Симптоматический гиперхолестеролемический ксантоматоз является следствием закупорки желчных ходов, с повышением уровня холестерина в сыворотке крови, наступающим лишь при длительной закупорке и превышающим 1000 мг. Сопровождается биллиарным циррозом. У детей встречается исключительно редко.

Множественные ксантомы на коже, появившиеся у ребенка через несколько дней после рождения, наблюдались при врожденном пороке развития желчных ходов (врожденный ахолангический биллиарный цирроз) с увеличением печени, селезенки и хронической желтухой.

Эссенциальный гиперлипемический ксантоматоз редкое заболевание, при котором сыворотка крови молочного цвета, но уровень холестерина нормальный. Причины этого неизвестны. Заболевание семейное. Расположение ксантом на коже находится в зависимости от степени липемии. Они могут быть или в виде малозаметных желтых папул, рассеянных по наружным поверхностям ног и ягодиц, но могут быть и генерализованными. Как правило, налицо сплено- и гепатомегалия. Часто отмечаются коликообразные приступы болей в области живота. Липемия не поддается лечению диетой.

Симптоматический гиперлипемический ксантоматоз является осложнением сахарного диабета. Он наблюдается и при болезни Аддисона. Кожные проявления при этом заболевании такие же, как при первичной липемии. Подобные проявления наблюдаются и при некоторых хронических панкреатитах.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Чувствительность кожи при всех формах ихтиоза сохраняется. Субъективные жалобы обычно отсутствуют, за исключением чувства сухости, натянутости кожи; иногда больной жалуется на умеренный зуд. Наклонность ихтиозной кожи к легкому экзематизированию является важным фактом, который следует учитывать. Экземы у детей, особенно себороидный дерматит и почесуха Бенье, развиваются нередко на пораженной ихтиозом коже. Ихтиоз, как правило, длится в…

Истинные мозоли — clavi — и ограниченные мозолистые гиперкератозы (callositates) у детей встречаются редко, главным образом на ногах, и находятся в связи с постоянным травмированием неудобной обувью. Чаще всего они локализуются сзади на пятках, на тыльной поверхности пальцев ног, редко на подошвах. Иногда они могут мацерироваться и, воспаляться. Вызываемые ими боли мешают ходьбе. Мозоли на…

Лечение Не существует причинного лечения ихтиоза. Иногда хорошие результаты дает применение тиреоидных экстрактов и пилокарпина (по П. В. Никольскому) в сочетании с горячим филиформным душем. Большое значение имеет и местный уход за кожей — втирание жиров и мазей (свиной жир, масло какао, жидкий парафин, миндальное масло, 5 — 10%-ные салициловые мази), способствующих удалению чешуек и…

Заболевание существует ёще при рождении ребенка. В более редких случаях оно появляется в раннем детском возрасте, а также описываются и поздние формы у взрослых. Оно выражается эритродермическим покраснением кожи и генерализованным гиперкератозом. Оба явления варьируют по степени и распространенности. С течением времени эритродермия обнаруживает склонность к регрессу, а гиперкератоз — к прогрессированию. Ихтиозиформная эритродермия, в…

Ichthyosis congenita у новорожденного Эритродермия поражает все тело, но наиболее сильно выражена на лице, шее и в естественных складках. В противоположность обыкновенному ихтиозу при врожденном ихтиозе наблюдается повышенная потливость ладоней, подошв, кожи лица и утолщенных участков кожи на других местах туловища. Нередко наблюдаются врожденные аномалии зубов, ушей, умственные и физические недостатки. Описанные симптомы этого, сравнительно…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее