Болезнь Нимана Пика (Morbus Niemann Pick)

Эта редкая болезнь заключается в своеобразном нарушении жирового обмена с отложением лецитина, других фосфатидов и сфингомиелина в ретикулярной ткани — в селезенке, костном мозге, надпочечниках, вилочковой железе, почках, сердце, нервной системе. Иногда содержание липоидов в сыворотке увеличено. В пораженных тканях находят типичные пенистые клетки Нимана Пика. Липоидная дегенерация клеток здесь более распространена, чем при болезни Гоше, за счет изменения паренхимы.

Главными симптомами являются: увеличенные печень, селезенка и лимфатические узлы, асцит, явления застоя. В некоторых случаях наблюдаются слабоумие, в fovea centralis сетчатки глаза обнаруживают ярко красное пятно; иногда развивается слепота. Болезнь начинается исподволь в возрасте 1 — 9 месяцев. Ребенок перестает есть и постоянно теряет в весе.

Изменения в коже выражаются коричневато-восковой окраской ее. Часто бывают профузные поты. По мере развития болезни наступают нервные явления, выражающиеся мышечной слабостью, спастичностью, усиленными сухожильными рефлексами. Болезнь Нимана Пика неизлечима.

При болезни Тай Сакса и болезни Гурлера Пфаундлера (гаргоилизм), имеется ненормальное отложение ганглиозидов в мозгу, а при второй болезни наряду с этим — и полисахаридов в печени и других органах, без видимого участия ретикулярной ткани; кожных явлений не наблюдают.

При эссенциальном и симптоматическом гиперхолестеролемическом ксантоматозе, как и при эссенциальном и симптоматическом гиперлипемическом ксантоматозе наступает отложение ксантомных клеток в коже и сухожилиях. Изменения состоят из скопления крупных слабо окрашивающихся, округлых клеток с мелко вакуолизированной протоплазмой и из многоядерных и гигантских клеток. В местах этих скоплений часто происходят кровоизлияния.

Изменения со стороны кожи двух видов: плоские желтые бляшки на веках — xanthelasma palpebrarum, часто являющиеся единственными признаками; узловатые ксантомы на наружных поверхностях плеч, локтей, ягодицах желтого цвета, выпуклые, диаметром 5 — 10 мм. На сгибах коленных суставов иногда видны плоские, возвышающиеся над кожей бляшки.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Буллезные формы этого заболевания отождествляются с болезнью Дарье. Такие формы отличаются от врожденной ихтиозиформной эритродермии по своей типичной гистопатологической структуре.Болезнь Хэйли-Хэйли (morbus Hailey-Hailey)Учитывается при дифференциальном диагнозе врожденного ихтиоза в детском возрасте в исключительных случаях, и то при некоторых ограниченных формах. Эпидемическая пузырчатка новорожденных (pemphigus epidemicus neonatorum) И его самая тяжелая форма — эксфолиативный дерматит новорожденных…

Этот гиперкератоз наблюдается уже при рождении ребенка или развивается в раннем детском возрасте. Он обычно начинается на втором месяце жизни появлением лиловой каймы на ладонях и подошвах и позднее выражается сильным ороговением кожи этого участка. Пораженная кожа приобретает восково-желтую или темно-коричневую окраску, причем участки гиперкератоза резко отграничиваются от окружающей нормальной кожи узкой розово-фиолетовой или синевато-красной…

Гиперкератоз при этом заболевании (keratosis pilaris s. keratosis folli cularis) поражает устья сально-волосяных фолликулов. В этих местах образуются небольшие роговые пробки, торчащие над уровнем кожи в виде узелков и содержащие пушковые волоски, которые иногда могут пронизывать пробки. Размеры их очень малы — от кончика булавки до булавочной головки. Цвет — нормальной кожи или красновато-серый. Иногда…

Это редкое и малоизвестное заболевание встречается преимущественно у детей, особенно живущих в общежитиях. Выражается мелкими, расположенными около фолликулов, папулами с центральной роговой пробкой, которая может выступать на несколько миллиметров над кожей. В других случаях сыпь напоминает акне с комедонами или роговые папулы как при болезни Дарье. Локализуется главным образом на лице, но может охватить и…

Болезнь Дарье (dyskeratosis s. psorospermosis follicularis vegetans) — сравнительно редкий, но хорошо известный у взрослых дискератоз. Она начинается обычно в детском возрасте, нередко семейно. Выражается папуловидными сыпями, располагающимися нередко фолликулярно и перифолликулярно. Отдельные элементы сыпи плоские, сухие, выступающие над уровнем кожи узелки, размерами от булавочной головки до чечевицы. Они покрыты плотно прилегающими роговыми корочками грязно-коричневого…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее