Болезнь Нимана Пика (Morbus Niemann Pick)

Эта редкая болезнь заключается в своеобразном нарушении жирового обмена с отложением лецитина, других фосфатидов и сфингомиелина в ретикулярной ткани — в селезенке, костном мозге, надпочечниках, вилочковой железе, почках, сердце, нервной системе. Иногда содержание липоидов в сыворотке увеличено. В пораженных тканях находят типичные пенистые клетки Нимана Пика. Липоидная дегенерация клеток здесь более распространена, чем при болезни Гоше, за счет изменения паренхимы.

Главными симптомами являются: увеличенные печень, селезенка и лимфатические узлы, асцит, явления застоя. В некоторых случаях наблюдаются слабоумие, в fovea centralis сетчатки глаза обнаруживают ярко красное пятно; иногда развивается слепота. Болезнь начинается исподволь в возрасте 1 — 9 месяцев. Ребенок перестает есть и постоянно теряет в весе.

Изменения в коже выражаются коричневато-восковой окраской ее. Часто бывают профузные поты. По мере развития болезни наступают нервные явления, выражающиеся мышечной слабостью, спастичностью, усиленными сухожильными рефлексами. Болезнь Нимана Пика неизлечима.

При болезни Тай Сакса и болезни Гурлера Пфаундлера (гаргоилизм), имеется ненормальное отложение ганглиозидов в мозгу, а при второй болезни наряду с этим — и полисахаридов в печени и других органах, без видимого участия ретикулярной ткани; кожных явлений не наблюдают.

При эссенциальном и симптоматическом гиперхолестеролемическом ксантоматозе, как и при эссенциальном и симптоматическом гиперлипемическом ксантоматозе наступает отложение ксантомных клеток в коже и сухожилиях. Изменения состоят из скопления крупных слабо окрашивающихся, округлых клеток с мелко вакуолизированной протоплазмой и из многоядерных и гигантских клеток. В местах этих скоплений часто происходят кровоизлияния.

Изменения со стороны кожи двух видов: плоские желтые бляшки на веках — xanthelasma palpebrarum, часто являющиеся единственными признаками; узловатые ксантомы на наружных поверхностях плеч, локтей, ягодицах желтого цвета, выпуклые, диаметром 5 — 10 мм. На сгибах коленных суставов иногда видны плоские, возвышающиеся над кожей бляшки.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

В большой группе ихтиозных состояний, несмотря на множество переходных форм и редких, трудно классируемых случаев, прежде всего, следует различать обыкновенный ихтиоз (ichthyosis vulgaris) от врожденного ихтиоза (ichthyosis congenita). Вторая форма вполне совпадает с так называемой врожденной ихтиозиформной эритродермией Брока. Каждая из этих форм, в зависимости от морфологии, степени выраженности, возрастных особенностей, сопровождающих симптомов, прогноза и…

Поражения обычно располагаются симметрично в следующем порядке по частоте локализации: подкрыльцовые впадины, шея, паховые области, пупок, область живота, реже на бедрах и локтевых сгибах, в области ануса, промежности, около ноздрей, губ, на пояснице, на тыльной поверхности ладоней и кистей. Кожа на пораженных участках приобретает серо-желтую, темную почти черную окраску. Гипперпигментация постепенно сливается с окружающей здоровой…

Об этой форме говорят, когда степень ксеродермы более сильная и поражение охватывает всю кожу. При этой форме обыкновенного ихтиоза чешуйки мелкие, центральная их часть прикреплена к основанию. И в этом случае поражение сильнее выражено на наружных поверхностях конечностей. Нередко поражается кожа лица и головы. Слизистые по виду нормальные, но губы вместе с лицом становятся сухими,…

Лечение Необходимо, прежде всего, искать злокачественное новообразование и удалить его при обнаружении. Большие папилломатозные разрастания можно удалить хирургическим путем или электрокоагуляцией. Рекомендуют местный гигиенический уход и применение смягчающих мазей. Лечение рентгеновскими и радиевыми лучами может оказать известный временный результат. Pseudoacanthosis nigricans. Подобные acanthosis nigricans изменения в складках могут появиться в результате продолжительного трения кожи в…

Чувствительность кожи при всех формах ихтиоза сохраняется. Субъективные жалобы обычно отсутствуют, за исключением чувства сухости, натянутости кожи; иногда больной жалуется на умеренный зуд. Наклонность ихтиозной кожи к легкому экзематизированию является важным фактом, который следует учитывать. Экземы у детей, особенно себороидный дерматит и почесуха Бенье, развиваются нередко на пораженной ихтиозом коже. Ихтиоз, как правило, длится в…

Популярное
Новое Прочее