Морфологическая картина несовершенного костеобразования пока изучена недостаточно. В литературе нет полного описания всего скелета при врожденной форме заболевания, исследовались только отдельные кости.
Совсем плохо изучена их структура при поздних формах, описанных лишь А. В. Русаковым. В патологоанатомическом отделении ЦИТО изучалась морфология костей, резецированных нами при проведении корригирующих операций у детей, страдающих несовершенным остеогенезом.
Макроскопически в кости имеет место резко истонченный кортикальный слой, целость его внешне нигде не нарушена, структура костей нормальная. Кость по ширине необычной формы, по толщине сплющена и несколько скручена, диафизы резко истончены.
Микроскопическая картина несовершенного остеогенеза свидетельствует о недостаточной продукции костного вещества и недостаточном образовании костных структур при четкой функциональной их направленности (Т. П. Виноградова). Кортикальный слой широкопетлистого строения, при микронадломах он местами прерывается.
Микроскопическая картина кости
Микроскопическая картина кости при несовершенном костеобразовании (Х40).
Характерны костные структуры в виде обилия остеоцитов, отличающихся базофилией. Скопления остеоцитов в основном веществе более выражены при врожденной форме и меньше выражены при поздней форме.
О недостаточности костеобразования говорят резко ослабленные процессы резорбции кости, происходящие без участия клеточных элементов, остеобласты и остеокласты распределены неравномерно.
Костные балки губчатого вещества тонкие, расположены редко, видны микропереломы хрупких балочек. Недостаточность образования костного вещества состоит в обызвествлении образующихся костных структур без образования остеоида.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
В начале XX столетия наряду с описанием единичных казуистических случаев несовершенного костеобразования появляются работы, в которых высказываются различные предположения о происхождении данного заболевания. Мы в 1969 г. отнесли его к одному из видов системных врожденных дисплазии соединительной ткани и ее дериватов. Заболевание представляет собой неполноценное и извращенное развитие мезенхимы, в первую очередь костной ткани, неправильное…
Следует отметить преимущество «чистой» гомопластики при операциях у данной категории больных, так как мы ни в одном случае не получили несращения сегментов. При использовании же металлического штифта в качестве интрамедуллярного фиксатора (с гомопластикой и без нее) имело место несращение сегментов, которое потребовало в дальнейшем дополнительной операции с применением гомотрансплантатов. Мы полагаем, что гомопластика у больных…
В разных случаях обращают на себя внимание ломкость костей и ее последствия, деформация скелета, конституциональные нарушения, голубизна склер, иногда глухота, нарушения одонтогенеза, значительная слабость мышц и связок. Болезнь Вролика характеризуется внутриутробными переломами или переломами сразу же после рождения. Во время беременности отмечается очень редкое и слабое шевеление плода в матке. Роды проходят почти всегда очень…
Клинические симптомы несовершенного костеобразования сводятся главным образом к наличию искривлений конечностей вследствие множественных переломов или надломов костей, мышечной атрофии, наличию голубых склер и «янтарных» зубов. При передаче болезни по наследству признаки могут меняться, но голубые склеры всегда остаются. В литературе многие авторы описывают еще тугоухость, однако у детей мы ни разу не наблюдали понижения слуха…
Еще Apert (1938) выявил, что с момента появления заболевания в семье передача идет всегда от матери или отца непосредственно детям, без избирательности пола — прямая наследственность. После рождения ребенка переломы могут возникать от самых ничтожных причин (при пеленании, подъеме или перекладывании ребенка), а у более старших детей — при попытке сесть, встать на ножки или…
