Несовершенное костеобразование (патогенез)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Несовершенное костеобразование (патогенез)

В разных случаях обращают на себя внимание ломкость костей и ее последствия, деформация скелета, конституциональные нарушения, голубизна склер, иногда глухота, нарушения одонтогенеза, значительная слабость мышц и связок.

Болезнь Вролика характеризуется внутриутробными переломами или переломами сразу же после рождения. Во время беременности отмечается очень редкое и слабое шевеление плода в матке. Роды проходят почти всегда очень быстро, нередко дети рождаются в ягодичном предлежапии.

У новорожденного отмечаются деформация и мягкость костей черепа, укороченные и деформированные конечности, наличие или следы переломов. Длина новорожденного меньше нормы. Н. Бузни и Л. Сахаров (1925), Mourigund, Weill (1934), Recklinghausen (1886) и др. рассматривают идиопатический остеопсатироз и несовершенное костеобразование как два самостоятельных заболевания.

Однако уже в 1906 г. Looser на основании не только клинических, но и гистологических исследований доказал, что речь идет об одном и том же заболевании и различие заключается лишь в интенсивности и времени появления патологических изменений.

Он назвал заболевание несовершенным костеобразованием, выделив в нем две формы:

  • врожденная форма, при которой уже в утробном периоде или в момент рождения происходят переломы костей — osteogenesis imperfecta congenita (33 наших наблюдения);
  • поздняя форма, когда переломы наступают после рождения — osteogenesis imperfecta tarda (71 наше наблюдение).

Mastromarino (1938) опубликовал работу, в которой также заявил, что обе формы заболевания являются выражением единой нозологической единицы с разными по времени клиническими проявлениями и неодинаковым прогнозом. Чем раньше проявляется заболевание, тем тяжелее его форма. Таким образом, мы полагаем, что правильнее говорить о многообразии клинических проявлений несовершенного костеобразования, а не о двух самостоятельных заболеваниях.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Методы рентгенологического анализа позволяют подойти к разрешению вопроса о минерализации костной ткани. Engfeldt и Engstrom (1961) изучали ультраструктуру минеральных солей в костях у детей с врожденным несовершенным остеогенезом. Авторы отметили некоторые особенности, выраженные в уменьшении размера кристаллитов и монотонности минерализации костных структур. Полученные данные касаются исследования костей у больных только с формой заболевания, описанной Вроликом….

В процессе изучения заболевания у наших больных, а также на основании литературных данных наше внимание привлек тот факт, что у больных при достижении ими половой зрелости количество переломов или резко снижается, или они прекращаются совсем. Изучение биохимических показателей у наших больных (кальций, калий, щелочная фосфатаза, оксипролин в моче и крови) не выявило заметных изменений. Было…

В 1965 г. нами совместно с А. А. Аренбергом опубликована работа, в которой обращается внимание на наличие форм фиброзной дисплазии, отличающихся по клинико-рентгенологическим данным, а также по гистологической картине от типичных форм фиброзной дисплазии. Обычно среди сплошных участков клеточно-волокнистой ткани при фиброзной дисплазии встречаются мелкие очаги гиалинового хряща. О таких находках писали А. М. Вахуркина…

В клинике детской костной патологии и подростковой ортопедии применялся нерабол. Он относится к группе анаболических стероидов. Вводился нерабол детям в течение 4 — 6 недель по 0,002 — 0,005 г в зависимости от возраста. При применении препарата у 20 больных мы наблюдали некоторую нормализацию содержания 11-оксикортикостероидов крови. С 1972 г. мы начали применять тирокальцитонип (ТКТ)…

Первыми симптомами у всех больных являлись боль в бедре и хромота на больную ногу. Боль была тупой, непостоянной, усиливаясь после длительной ходьбы, игр и в конце дня. Хромота у 6 больных была связана с болью при нагрузке на пораженную конечность (болезненная хромота), а у 6 больных — с функциональным укорочением больной ноги. Укорочение конечности было…

Популярное
Новое Прочее