Несовершенное костеобразование (патогенез)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Несовершенное костеобразование (патогенез)

В разных случаях обращают на себя внимание ломкость костей и ее последствия, деформация скелета, конституциональные нарушения, голубизна склер, иногда глухота, нарушения одонтогенеза, значительная слабость мышц и связок.

Болезнь Вролика характеризуется внутриутробными переломами или переломами сразу же после рождения. Во время беременности отмечается очень редкое и слабое шевеление плода в матке. Роды проходят почти всегда очень быстро, нередко дети рождаются в ягодичном предлежапии.

У новорожденного отмечаются деформация и мягкость костей черепа, укороченные и деформированные конечности, наличие или следы переломов. Длина новорожденного меньше нормы. Н. Бузни и Л. Сахаров (1925), Mourigund, Weill (1934), Recklinghausen (1886) и др. рассматривают идиопатический остеопсатироз и несовершенное костеобразование как два самостоятельных заболевания.

Однако уже в 1906 г. Looser на основании не только клинических, но и гистологических исследований доказал, что речь идет об одном и том же заболевании и различие заключается лишь в интенсивности и времени появления патологических изменений.

Он назвал заболевание несовершенным костеобразованием, выделив в нем две формы:

  • врожденная форма, при которой уже в утробном периоде или в момент рождения происходят переломы костей — osteogenesis imperfecta congenita (33 наших наблюдения);
  • поздняя форма, когда переломы наступают после рождения — osteogenesis imperfecta tarda (71 наше наблюдение).

Mastromarino (1938) опубликовал работу, в которой также заявил, что обе формы заболевания являются выражением единой нозологической единицы с разными по времени клиническими проявлениями и неодинаковым прогнозом. Чем раньше проявляется заболевание, тем тяжелее его форма. Таким образом, мы полагаем, что правильнее говорить о многообразии клинических проявлений несовершенного костеобразования, а не о двух самостоятельных заболеваниях.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Первыми симптомами у всех больных являлись боль в бедре и хромота на больную ногу. Боль была тупой, непостоянной, усиливаясь после длительной ходьбы, игр и в конце дня. Хромота у 6 больных была связана с болью при нагрузке на пораженную конечность (болезненная хромота), а у 6 больных — с функциональным укорочением больной ноги. Укорочение конечности было…

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с распространенным системным заболеванием раннего детского возраста — рахитом. При несовершенном костеобразовании никогда не бывает тех изменений в эпифизарной зоне (бахромчатые, широкие эпифизарные линии), которые встречаются при рахите. Кортикальный слой при рахите истончен незначительно, деформации конечностей бывают не так резко выражены и искривления в основном происходят во фронтальной плоскости, патологические переломы…

Рентгенологическая картина смешанной фибрознохрящевой остеодисплазии отражает изменения, характерные прежде всего для фиброзной дисплазии и затрагивающие форму и структуру пораженных костей. В наших наблюдениях наибольшие изменения выявлены в бедренных костях. Характерная для фиброзной дисплазии деформация проксимального конца бедра («пастуший посох») отмечена у 7 больных, нерезко выраженная coxa vara — у одного. Вальгусное искривление костей голени было…

Лечение больных с несовершенным костеобразованием состоит в обеспечении надлежащего ухода, профилактике переломов, предупреждении деформаций, укреплении мышечной системы и скелета, устранении развившихся деформаций. Тщательная репозиция отломков после перелома, надежная фиксация до полного сращения костей играют первостепенную роль в профилактике образования тяжелых деформаций. Своевременное лечение протезирование должно найти широкое применение у данной категории больных. Коррекция уже возникших…

Морфологическая картина во всех наблюдениях была однотипной и характеризовалась одновременным наличием в препаратах участков гиалинового хряща и клеточно-волокнистой ткани. Хрящевая ткань состояла из мелких и более крупных, преимущественно округлых, хрящевых клеток, расположенных либо поодиночке, либо группами в нежно-базофильном основном веществе. Встречались отдельные участки пролиферации хряща, приближающиеся по строению к хондроме. Хрящевые участки граничили с участками…

Популярное
Новое Прочее