Несовершенное костеобразование (патогенез)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Несовершенное костеобразование (патогенез)

В разных случаях обращают на себя внимание ломкость костей и ее последствия, деформация скелета, конституциональные нарушения, голубизна склер, иногда глухота, нарушения одонтогенеза, значительная слабость мышц и связок.

Болезнь Вролика характеризуется внутриутробными переломами или переломами сразу же после рождения. Во время беременности отмечается очень редкое и слабое шевеление плода в матке. Роды проходят почти всегда очень быстро, нередко дети рождаются в ягодичном предлежапии.

У новорожденного отмечаются деформация и мягкость костей черепа, укороченные и деформированные конечности, наличие или следы переломов. Длина новорожденного меньше нормы. Н. Бузни и Л. Сахаров (1925), Mourigund, Weill (1934), Recklinghausen (1886) и др. рассматривают идиопатический остеопсатироз и несовершенное костеобразование как два самостоятельных заболевания.

Однако уже в 1906 г. Looser на основании не только клинических, но и гистологических исследований доказал, что речь идет об одном и том же заболевании и различие заключается лишь в интенсивности и времени появления патологических изменений.

Он назвал заболевание несовершенным костеобразованием, выделив в нем две формы:

  • врожденная форма, при которой уже в утробном периоде или в момент рождения происходят переломы костей — osteogenesis imperfecta congenita (33 наших наблюдения);
  • поздняя форма, когда переломы наступают после рождения — osteogenesis imperfecta tarda (71 наше наблюдение).

Mastromarino (1938) опубликовал работу, в которой также заявил, что обе формы заболевания являются выражением единой нозологической единицы с разными по времени клиническими проявлениями и неодинаковым прогнозом. Чем раньше проявляется заболевание, тем тяжелее его форма. Таким образом, мы полагаем, что правильнее говорить о многообразии клинических проявлений несовершенного костеобразования, а не о двух самостоятельных заболеваниях.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Отдельные описания больных с голубыми склерами и ломкостью костей были сделаны в 1900 г. Eddowes (цит. по А. Б. Кацнельсону, 1926). Одни авторы объясняют наличие голубых склер просвечиванием сквозь истонченную склеру сосудистой оболочки глазного яблока, другие — не истончением, а повышенной прозрачностью оболочки. Понижения остроты зрения мы не обнаружили ни у одного больного. Синие склеры…

Рентгенологическая картина костных изменений очень разнообразна и зависит от возраста больного и тяжести поражения скелета. Степень рентгенологических изменений столь же многообразна, как и клинические проявления болезни. Характерно и практически очень важно, что изменения в скелете при несовершенном костеобразовании наблюдаются с момента рождения ребенка, они не являются изолированными, а поражают все кости скелета. Рентгенологическая картина врожденной…

Наблюдающийся при несовершенном костеобразовании остеопороз костей объясняется разными авторами по-разному. В частности, Д. Г. Рохлин (1936) видит причину остеопороза в усиленном рассасывании кости, Г. А. Зедгенидзе (1943) связывает остеопороз с перестройкой костной ткани, сопровождающейся уменьшением количества костных балок в единице объема кости. С. А. Рейнберг (1955) считает причиной остеопороза торможение созидания кости при нормальном рассасывании…

Дистрофическими изменениями в костной ткани объясняет процесс возникновения зон просветления В. П. Грацианский (1937). Мы согласны с мнением Т. П. Виноградовой (1951), что лоозеровские зоны возникают в результате микропереломов отдельных костных балочек на внутренней поверхности кортикального слоя с последующим образованием остеоидной ткани. Микропереломы образуются на месте наибольшего напряжения. Изменения структуры трубчатых костей нижних и верхних…

Морфологическая картина несовершенного костеобразования пока изучена недостаточно. В литературе нет полного описания всего скелета при врожденной форме заболевания, исследовались только отдельные кости. Совсем плохо изучена их структура при поздних формах, описанных лишь А. В. Русаковым. В патологоанатомическом отделении ЦИТО изучалась морфология костей, резецированных нами при проведении корригирующих операций у детей, страдающих несовершенным остеогенезом. Макроскопически в…

Популярное
Новое Прочее