Несовершенное костеобразование (патогенез)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Несовершенное костеобразование (патогенез)

В разных случаях обращают на себя внимание ломкость костей и ее последствия, деформация скелета, конституциональные нарушения, голубизна склер, иногда глухота, нарушения одонтогенеза, значительная слабость мышц и связок.

Болезнь Вролика характеризуется внутриутробными переломами или переломами сразу же после рождения. Во время беременности отмечается очень редкое и слабое шевеление плода в матке. Роды проходят почти всегда очень быстро, нередко дети рождаются в ягодичном предлежапии.

У новорожденного отмечаются деформация и мягкость костей черепа, укороченные и деформированные конечности, наличие или следы переломов. Длина новорожденного меньше нормы. Н. Бузни и Л. Сахаров (1925), Mourigund, Weill (1934), Recklinghausen (1886) и др. рассматривают идиопатический остеопсатироз и несовершенное костеобразование как два самостоятельных заболевания.

Однако уже в 1906 г. Looser на основании не только клинических, но и гистологических исследований доказал, что речь идет об одном и том же заболевании и различие заключается лишь в интенсивности и времени появления патологических изменений.

Он назвал заболевание несовершенным костеобразованием, выделив в нем две формы:

  • врожденная форма, при которой уже в утробном периоде или в момент рождения происходят переломы костей — osteogenesis imperfecta congenita (33 наших наблюдения);
  • поздняя форма, когда переломы наступают после рождения — osteogenesis imperfecta tarda (71 наше наблюдение).

Mastromarino (1938) опубликовал работу, в которой также заявил, что обе формы заболевания являются выражением единой нозологической единицы с разными по времени клиническими проявлениями и неодинаковым прогнозом. Чем раньше проявляется заболевание, тем тяжелее его форма. Таким образом, мы полагаем, что правильнее говорить о многообразии клинических проявлений несовершенного костеобразования, а не о двух самостоятельных заболеваниях.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Несовершенный остеогенез, или врожденная недостаточность и ломкость костей (А. В. Русаков), является врожденным пороком костеобразовапия (osteogenesis imperfecta). Т. П. Виноградова относит его к группе диспластических заболеваний, которые связаны с неправильным формированием костной субстанции. Это заболевание всего организма с преимущественным поражением костной ткани может быть отнесено к большой группе заболеваний — desmogenesis imperfecta. Оно проявляется частыми…

Борис Р., 14 лет, поступил в ЦИТО 12/V 1970 г. с диагнозом: резкие деформации обеих нижних конечностей на почве несовершенного остеогенеза. Переломы у больного с 1,5 летнего возраста, всего было около 20 переломов костей верхних и нижних конечностей, в результате которых наступили резкие деформации конечностей. 2/VI 1970 г. произведена операция — удлинение ахиллова сухожилия слева,…

В начале XX столетия наряду с описанием единичных казуистических случаев несовершенного костеобразования появляются работы, в которых высказываются различные предположения о происхождении данного заболевания. Мы в 1969 г. отнесли его к одному из видов системных врожденных дисплазии соединительной ткани и ее дериватов. Заболевание представляет собой неполноценное и извращенное развитие мезенхимы, в первую очередь костной ткани, неправильное…

Следует отметить преимущество «чистой» гомопластики при операциях у данной категории больных, так как мы ни в одном случае не получили несращения сегментов. При использовании же металлического штифта в качестве интрамедуллярного фиксатора (с гомопластикой и без нее) имело место несращение сегментов, которое потребовало в дальнейшем дополнительной операции с применением гомотрансплантатов. Мы полагаем, что гомопластика у больных…

Клинические симптомы несовершенного костеобразования сводятся главным образом к наличию искривлений конечностей вследствие множественных переломов или надломов костей, мышечной атрофии, наличию голубых склер и «янтарных» зубов. При передаче болезни по наследству признаки могут меняться, но голубые склеры всегда остаются. В литературе многие авторы описывают еще тугоухость, однако у детей мы ни разу не наблюдали понижения слуха…

Популярное
Новое Прочее