Несовершенное костеобразование (переломы)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Несовершенное костеобразование (переломы)

Еще Apert (1938) выявил, что с момента появления заболевания в семье передача идет всегда от матери или отца непосредственно детям, без избирательности пола — прямая наследственность.

После рождения ребенка переломы могут возникать от самых ничтожных причин (при пеленании, подъеме или перекладывании ребенка), а у более старших детей — при попытке сесть, встать на ножки или даже под тяжестью одеяла.

У наших больных было от 1 до 50 переломов. Чаще всего ломались диафизы длинных трубчатых костей, ребра, ключицы. Переломы костей черепа, таза, фаланг пальцев почти никогда не встречаются, поэтому кисти и стопы имеют всегда правильную форму.

С. А. Рейнберг считает это патогпомоничным признаком несовершенного костеобразования. Переломы только нижних конечностей имелись у 18 больных, только верхних конечностей — у 2 больных, а переломы верхних и нижних конечностей — у 42 больных.

У 9 больных клинически переломов не было, деформации же возникали в результате микротравм кости и нефиксированных надломов. Переломы чаще бывают поперечными, иногда косыми, оскольчатые переломы мы не встречали. По-видимому, это можно объяснить незначительной травмирующей силой.

Переломы у больных с несовершенным костеобразованием сопровождаются всеми основными признаками: болезненностью, припухлостью, крепитацией отломков. Большого смещения отломков обычно не бывает из-за слабости мускулатуры. Переломы срастаются в обычные сроки, характерные для различного возраста больного.

О замедленном образовании костной мозоли и об образовании ложных суставов писали М. Обакевич (1929), В. Н. Блохин (1934) и др. Множественность переломов одной и той же конечности приводит к значительному укорочению и искривлению ее.

Но не только переломы являются причиной тех тяжелых деформаций, которые наблюдаются у этих больных. В возникновении и усугублении деформаций конечностей большое значение имеют статико-динамические условия и вынужденное положение, в котором больше всего находятся больные.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Рентгенологическая картина смешанной фибрознохрящевой остеодисплазии отражает изменения, характерные прежде всего для фиброзной дисплазии и затрагивающие форму и структуру пораженных костей. В наших наблюдениях наибольшие изменения выявлены в бедренных костях. Характерная для фиброзной дисплазии деформация проксимального конца бедра («пастуший посох») отмечена у 7 больных, нерезко выраженная coxa vara — у одного. Вальгусное искривление костей голени было…

Лечение больных с несовершенным костеобразованием состоит в обеспечении надлежащего ухода, профилактике переломов, предупреждении деформаций, укреплении мышечной системы и скелета, устранении развившихся деформаций. Тщательная репозиция отломков после перелома, надежная фиксация до полного сращения костей играют первостепенную роль в профилактике образования тяжелых деформаций. Своевременное лечение протезирование должно найти широкое применение у данной категории больных. Коррекция уже возникших…

Морфологическая картина во всех наблюдениях была однотипной и характеризовалась одновременным наличием в препаратах участков гиалинового хряща и клеточно-волокнистой ткани. Хрящевая ткань состояла из мелких и более крупных, преимущественно округлых, хрящевых клеток, расположенных либо поодиночке, либо группами в нежно-базофильном основном веществе. Встречались отдельные участки пролиферации хряща, приближающиеся по строению к хондроме. Хрящевые участки граничили с участками…

После рассечения надкостницы на всем протяжении деформированной кости ультразвуковой пилой или долотом производят отделение надкостницы вместе с тонкими пластинками кортикальной кости. Кость распиливают ультразвуковой пилой или пилой Джилли на отдельные сегменты (в зависимости от степени деформации делают от 2 до 5 сегментов). Ось конечности исправляют путем перемещения и сопоставления сегментов, которые нанизывают на кортикальный гомотрансплантат,…

Несовершенный остеогенез, или врожденная недостаточность и ломкость костей (А. В. Русаков), является врожденным пороком костеобразовапия (osteogenesis imperfecta). Т. П. Виноградова относит его к группе диспластических заболеваний, которые связаны с неправильным формированием костной субстанции. Это заболевание всего организма с преимущественным поражением костной ткани может быть отнесено к большой группе заболеваний — desmogenesis imperfecta. Оно проявляется частыми…

Популярное
Новое Прочее