Несовершенное костеобразование (переломы)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Несовершенное костеобразование (переломы)

Еще Apert (1938) выявил, что с момента появления заболевания в семье передача идет всегда от матери или отца непосредственно детям, без избирательности пола — прямая наследственность.

После рождения ребенка переломы могут возникать от самых ничтожных причин (при пеленании, подъеме или перекладывании ребенка), а у более старших детей — при попытке сесть, встать на ножки или даже под тяжестью одеяла.

У наших больных было от 1 до 50 переломов. Чаще всего ломались диафизы длинных трубчатых костей, ребра, ключицы. Переломы костей черепа, таза, фаланг пальцев почти никогда не встречаются, поэтому кисти и стопы имеют всегда правильную форму.

С. А. Рейнберг считает это патогпомоничным признаком несовершенного костеобразования. Переломы только нижних конечностей имелись у 18 больных, только верхних конечностей — у 2 больных, а переломы верхних и нижних конечностей — у 42 больных.

У 9 больных клинически переломов не было, деформации же возникали в результате микротравм кости и нефиксированных надломов. Переломы чаще бывают поперечными, иногда косыми, оскольчатые переломы мы не встречали. По-видимому, это можно объяснить незначительной травмирующей силой.

Переломы у больных с несовершенным костеобразованием сопровождаются всеми основными признаками: болезненностью, припухлостью, крепитацией отломков. Большого смещения отломков обычно не бывает из-за слабости мускулатуры. Переломы срастаются в обычные сроки, характерные для различного возраста больного.

О замедленном образовании костной мозоли и об образовании ложных суставов писали М. Обакевич (1929), В. Н. Блохин (1934) и др. Множественность переломов одной и той же конечности приводит к значительному укорочению и искривлению ее.

Но не только переломы являются причиной тех тяжелых деформаций, которые наблюдаются у этих больных. В возникновении и усугублении деформаций конечностей большое значение имеют статико-динамические условия и вынужденное положение, в котором больше всего находятся больные.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Рентгенологическая картина костных изменений очень разнообразна и зависит от возраста больного и тяжести поражения скелета. Степень рентгенологических изменений столь же многообразна, как и клинические проявления болезни. Характерно и практически очень важно, что изменения в скелете при несовершенном костеобразовании наблюдаются с момента рождения ребенка, они не являются изолированными, а поражают все кости скелета. Рентгенологическая картина врожденной…

Наблюдающийся при несовершенном костеобразовании остеопороз костей объясняется разными авторами по-разному. В частности, Д. Г. Рохлин (1936) видит причину остеопороза в усиленном рассасывании кости, Г. А. Зедгенидзе (1943) связывает остеопороз с перестройкой костной ткани, сопровождающейся уменьшением количества костных балок в единице объема кости. С. А. Рейнберг (1955) считает причиной остеопороза торможение созидания кости при нормальном рассасывании…

Дистрофическими изменениями в костной ткани объясняет процесс возникновения зон просветления В. П. Грацианский (1937). Мы согласны с мнением Т. П. Виноградовой (1951), что лоозеровские зоны возникают в результате микропереломов отдельных костных балочек на внутренней поверхности кортикального слоя с последующим образованием остеоидной ткани. Микропереломы образуются на месте наибольшего напряжения. Изменения структуры трубчатых костей нижних и верхних…

Морфологическая картина несовершенного костеобразования пока изучена недостаточно. В литературе нет полного описания всего скелета при врожденной форме заболевания, исследовались только отдельные кости. Совсем плохо изучена их структура при поздних формах, описанных лишь А. В. Русаковым. В патологоанатомическом отделении ЦИТО изучалась морфология костей, резецированных нами при проведении корригирующих операций у детей, страдающих несовершенным остеогенезом. Макроскопически в…

Методы рентгенологического анализа позволяют подойти к разрешению вопроса о минерализации костной ткани. Engfeldt и Engstrom (1961) изучали ультраструктуру минеральных солей в костях у детей с врожденным несовершенным остеогенезом. Авторы отметили некоторые особенности, выраженные в уменьшении размера кристаллитов и монотонности минерализации костных структур. Полученные данные касаются исследования костей у больных только с формой заболевания, описанной Вроликом….

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее