Несовершенное костеобразование (переломы)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Несовершенное костеобразование (переломы)

Еще Apert (1938) выявил, что с момента появления заболевания в семье передача идет всегда от матери или отца непосредственно детям, без избирательности пола — прямая наследственность.

После рождения ребенка переломы могут возникать от самых ничтожных причин (при пеленании, подъеме или перекладывании ребенка), а у более старших детей — при попытке сесть, встать на ножки или даже под тяжестью одеяла.

У наших больных было от 1 до 50 переломов. Чаще всего ломались диафизы длинных трубчатых костей, ребра, ключицы. Переломы костей черепа, таза, фаланг пальцев почти никогда не встречаются, поэтому кисти и стопы имеют всегда правильную форму.

С. А. Рейнберг считает это патогпомоничным признаком несовершенного костеобразования. Переломы только нижних конечностей имелись у 18 больных, только верхних конечностей — у 2 больных, а переломы верхних и нижних конечностей — у 42 больных.

У 9 больных клинически переломов не было, деформации же возникали в результате микротравм кости и нефиксированных надломов. Переломы чаще бывают поперечными, иногда косыми, оскольчатые переломы мы не встречали. По-видимому, это можно объяснить незначительной травмирующей силой.

Переломы у больных с несовершенным костеобразованием сопровождаются всеми основными признаками: болезненностью, припухлостью, крепитацией отломков. Большого смещения отломков обычно не бывает из-за слабости мускулатуры. Переломы срастаются в обычные сроки, характерные для различного возраста больного.

О замедленном образовании костной мозоли и об образовании ложных суставов писали М. Обакевич (1929), В. Н. Блохин (1934) и др. Множественность переломов одной и той же конечности приводит к значительному укорочению и искривлению ее.

Но не только переломы являются причиной тех тяжелых деформаций, которые наблюдаются у этих больных. В возникновении и усугублении деформаций конечностей большое значение имеют статико-динамические условия и вынужденное положение, в котором больше всего находятся больные.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Морфологическая картина во всех наблюдениях была однотипной и характеризовалась одновременным наличием в препаратах участков гиалинового хряща и клеточно-волокнистой ткани. Хрящевая ткань состояла из мелких и более крупных, преимущественно округлых, хрящевых клеток, расположенных либо поодиночке, либо группами в нежно-базофильном основном веществе. Встречались отдельные участки пролиферации хряща, приближающиеся по строению к хондроме. Хрящевые участки граничили с участками…

После рассечения надкостницы на всем протяжении деформированной кости ультразвуковой пилой или долотом производят отделение надкостницы вместе с тонкими пластинками кортикальной кости. Кость распиливают ультразвуковой пилой или пилой Джилли на отдельные сегменты (в зависимости от степени деформации делают от 2 до 5 сегментов). Ось конечности исправляют путем перемещения и сопоставления сегментов, которые нанизывают на кортикальный гомотрансплантат,…

Несовершенный остеогенез, или врожденная недостаточность и ломкость костей (А. В. Русаков), является врожденным пороком костеобразовапия (osteogenesis imperfecta). Т. П. Виноградова относит его к группе диспластических заболеваний, которые связаны с неправильным формированием костной субстанции. Это заболевание всего организма с преимущественным поражением костной ткани может быть отнесено к большой группе заболеваний — desmogenesis imperfecta. Оно проявляется частыми…

Борис Р., 14 лет, поступил в ЦИТО 12/V 1970 г. с диагнозом: резкие деформации обеих нижних конечностей на почве несовершенного остеогенеза. Переломы у больного с 1,5 летнего возраста, всего было около 20 переломов костей верхних и нижних конечностей, в результате которых наступили резкие деформации конечностей. 2/VI 1970 г. произведена операция — удлинение ахиллова сухожилия слева,…

В начале XX столетия наряду с описанием единичных казуистических случаев несовершенного костеобразования появляются работы, в которых высказываются различные предположения о происхождении данного заболевания. Мы в 1969 г. отнесли его к одному из видов системных врожденных дисплазии соединительной ткани и ее дериватов. Заболевание представляет собой неполноценное и извращенное развитие мезенхимы, в первую очередь костной ткани, неправильное…

Популярное
Новое Прочее