Несовершенное костеобразование (прогноз)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Несовершенное костеобразование (прогноз)

Следует отметить преимущество «чистой» гомопластики при операциях у данной категории больных, так как мы ни в одном случае не получили несращения сегментов.

При использовании же металлического штифта в качестве интрамедуллярного фиксатора (с гомопластикой и без нее) имело место несращение сегментов, которое потребовало в дальнейшем дополнительной операции с применением гомотрансплантатов. Мы полагаем, что гомопластика у больных с несовершенным остеогенезом должна найти более широкое применение как более оправданный и надежный метод.

Громадное значение в терапии больных с несовершенным остеогенезом имеет и консервативное лечение. О целесообразности применения нерабола, тирокальцитонина было сказано выше. Очень важно полноценное питание, богатое витаминами, санаторно-курортное лечение (Евпатория) с применением морских ванн, массажа (общего систематического), лечебной гимнастики лежа и лечебного протезирования (назначаются ортопедические аппараты системы Н. А. Шенк).

Прогноз для жизни при врожденной форме несовершенного остеогенеза плохой.
Дети, отстающие в соматическом развитии, нередко оказываются нежизнеспособными и умирают от инфекционных заболеваний, лишь не многие из них достигают зрелого возраста.

Одна такая больная в возрасте 21 года находится под нашим наблюдением. С рождения она наблюдалась Т. П. Краснобаевым и была им описана в 1954 г. Выраженные деформации привели ее к тяжелой инвалидности.

При поздней форме заболевания необходимо с осторожностью определять функциональный прогноз. Частые переломы при отсутствии правильной фиксации, несмотря на их быстрое срастание, могут вести к вторичным укорочениям и искривлениям конечностей.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

В разных случаях обращают на себя внимание ломкость костей и ее последствия, деформация скелета, конституциональные нарушения, голубизна склер, иногда глухота, нарушения одонтогенеза, значительная слабость мышц и связок. Болезнь Вролика характеризуется внутриутробными переломами или переломами сразу же после рождения. Во время беременности отмечается очень редкое и слабое шевеление плода в матке. Роды проходят почти всегда очень…

Клинические симптомы несовершенного костеобразования сводятся главным образом к наличию искривлений конечностей вследствие множественных переломов или надломов костей, мышечной атрофии, наличию голубых склер и «янтарных» зубов. При передаче болезни по наследству признаки могут меняться, но голубые склеры всегда остаются. В литературе многие авторы описывают еще тугоухость, однако у детей мы ни разу не наблюдали понижения слуха…

Еще Apert (1938) выявил, что с момента появления заболевания в семье передача идет всегда от матери или отца непосредственно детям, без избирательности пола — прямая наследственность. После рождения ребенка переломы могут возникать от самых ничтожных причин (при пеленании, подъеме или перекладывании ребенка), а у более старших детей — при попытке сесть, встать на ножки или…

Деформации конечностей при несовершенном костеобразовании чаще бывают симметричными, и очень редко встречаются изолированные переломы и деформации только одного сегмента. Типичны искривления и уплощения костей в сагиттальной плоскости. Деформации конечностей всегда типичны по форме, но различаются по степени выраженности в зависимости от давности заболевания. Тяжелые деформации скелета Тяжелые деформации скелета при несовершенном костеобразовании у мальчика 14…

Отдельные описания больных с голубыми склерами и ломкостью костей были сделаны в 1900 г. Eddowes (цит. по А. Б. Кацнельсону, 1926). Одни авторы объясняют наличие голубых склер просвечиванием сквозь истонченную склеру сосудистой оболочки глазного яблока, другие — не истончением, а повышенной прозрачностью оболочки. Понижения остроты зрения мы не обнаружили ни у одного больного. Синие склеры…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее