Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (интерстициальный кальциноз)
Хроническое обызвествление описано как интерстициальный кальциноз (ограниченный и опухолевый). Немецкие авторы называют ere Kalkgicht.
Отложение солей кальция в мягких тканях происходит внезапно и сопровождается острыми болями. Острый кальциноз мягких тканей наблюдается на верхних и нижних конечностях. Если под термином «кальцификация» подразумевается инкрустация солями кальция тканей, которые при этом патологическом процессе утрачивают свои биологические свойства и превращаются в кальцинированную массу, то «кальциноз» — клинический термин, обозначающий отложение солей кальция в ранее существовавшие пространства между элементами пораженной ткани.
Этиология заболевания остается неясной. Нет доказательства нарушения обмена кальция. Некоторые авторы наблюдали много случаев кальциноза в моменты распространения респираторных инфекций. Они склонны принять теорию, согласно которой в процессе такой острой или латентной инфекции образуется вирусный очаг и происходит дальнейшее повреждение тканей и отложение кальция.
Острый кальциноз мягких тканей по своей клинической картине может быть очень похож на приступ подагры, в связи с чем возникают затруднения при дифференциальной диагностике. Он может наблюдаться в любой части верхней или нижней конечности, но обычно развивается около сустава.
Острый кальциноз — самоограничивающийся процесс с чрезвычайно острыми начальными симптомами, уменьшением их через короткое время и последующим полным восстановлением здоровья. В острой стадии обычно обнаруживаются околосуставной отек, эритема кожи, повышение местной температуры и гиперестезия кожи.
Соседний сустав чрезвычайно болезнен, и эта боль резко усиливается при движениях. Температура тела часто бывает несколько повышенной, но общее состояние, как правило, не нарушено. РОЭ может быть слегка ускоренной. Других изменений при лабораторных исследованиях не наблюдается.
Рентгенологическое обследование выявляет тени извести в мягких тканях вокруг сустава. Отложение кальция может быть очень незначительным и поэтому остается незамеченным. В других случаях эти тени бывают величиной с вишневую косточку или даже крупнее. Нередко кальций откладывается полосками, мелкими гранулами или узелками.
Это заболевание характерно для взрослых людей без преимущественного поражения того или иного пола. Однако острый кальциноз встречается и у детей, описан при поражении межпозвонковых дисков (Feuer, Fliegel, 1961) и наблюдался нами. Приводим одно из наших наблюдений.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова. Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в…
В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…
При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта. Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных). Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи…
Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…
Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…
