Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (интерстициальный кальциноз)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (интерстициальный кальциноз)

Хроническое обызвествление описано как интерстициальный кальциноз (ограниченный и опухолевый). Немецкие авторы называют ere Kalkgicht.

Отложение солей кальция в мягких тканях происходит внезапно и сопровождается острыми болями. Острый кальциноз мягких тканей наблюдается на верхних и нижних конечностях. Если под термином «кальцификация» подразумевается инкрустация солями кальция тканей, которые при этом патологическом процессе утрачивают свои биологические свойства и превращаются в кальцинированную массу, то «кальциноз» — клинический термин, обозначающий отложение солей кальция в ранее существовавшие пространства между элементами пораженной ткани.

Этиология заболевания остается неясной. Нет доказательства нарушения обмена кальция. Некоторые авторы наблюдали много случаев кальциноза в моменты распространения респираторных инфекций. Они склонны принять теорию, согласно которой в процессе такой острой или латентной инфекции образуется вирусный очаг и происходит дальнейшее повреждение тканей и отложение кальция.

Острый кальциноз мягких тканей по своей клинической картине может быть очень похож на приступ подагры, в связи с чем возникают затруднения при дифференциальной диагностике. Он может наблюдаться в любой части верхней или нижней конечности, но обычно развивается около сустава.

Острый кальциноз
— самоограничивающийся процесс с чрезвычайно острыми начальными симптомами, уменьшением их через короткое время и последующим полным восстановлением здоровья. В острой стадии обычно обнаруживаются околосуставной отек, эритема кожи, повышение местной температуры и гиперестезия кожи.

Соседний сустав чрезвычайно болезнен, и эта боль резко усиливается при движениях. Температура тела часто бывает несколько повышенной, но общее состояние, как правило, не нарушено. РОЭ может быть слегка ускоренной. Других изменений при лабораторных исследованиях не наблюдается.

Рентгенологическое обследование выявляет тени извести в мягких тканях вокруг сустава. Отложение кальция может быть очень незначительным и поэтому остается незамеченным. В других случаях эти тени бывают величиной с вишневую косточку или даже крупнее. Нередко кальций откладывается полосками, мелкими гранулами или узелками.

Это заболевание характерно для взрослых людей без преимущественного поражения того или иного пола. Однако острый кальциноз встречается и у детей, описан при поражении межпозвонковых дисков (Feuer, Fliegel, 1961) и наблюдался нами. Приводим одно из наших наблюдений.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….

Морфологические данные при множественной эпифизарной дисплазии в отечественной литературе не приводятся. Гистологическая картина поражения суставных концов длинных трубчатых костей у детей при эпифизарной множественной дисплазии изучена у 8 оперированных нами больных (Г. И. Лаврищева, А. Г. Печерский). На препаратах суставной хрящ имеет гиалиновое строение, в большинстве случаев в поверхностных слоях отмечается замещение его волокнистой тканью…

Все больные карлики, что и приводит к ошибочному диагнозу ахондроплазии, с которым многие из этих больных обратились в ЦИТО. Череп, черты лица у большинства детей нормальные. Типичные для ахондроплазии выступающие лобные бугры, седловидный нос, прогнатия отсутствуют. Интеллект, как правило, не снижен или снижен незначительно, однако у 2 наших больных имелась выраженная умственная отсталость. Укорочение конечностей…

Радиологическое исследование проведено у детей старшего возраста. Обнаружено значительное накопление изотопа в области крупных суставов на стороне преимущественного поражения. В прилежащих отделах костей радиоактивность меньшая. Биоэлектрическое исследование мышц пораженных конечностей позволило установить значительное уменьшение электрической активности по сравнению с мышцами здоровой конечности. Это связано с чрезмерным растяжением мышц вследствие усиленного роста костей. Клиническое исследование крови…

Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др. При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее