Эпифизарная точечная хондродисплазия (интересный симптом)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Эпифизарная точечная хондродисплазия (интересный симптом)

Silverman (1961) описал интересный симптом при точечной эпифизарной дисплазии — вертикальную расщелину между задней и средней третью тел позвонков на боковой рентгенограмме. Эти изменения, а также частые при точечной эпифизарной дисплазии клиновидные и бабочковидные позвонки объясняются различными вариантами центров оссификации.

В настоящее время имеется много сообщений о том, что в случае выживания детей с точечной эпифизарной дисплазией точечные центры оссификации постепенно сливаются, их структура становится равномерной или нерезко фрагментированной, т. е. они приобретают вид, характерный для множественной эпифизарной дисплазии tarda. На этом основании Silverman (1961) сделал вывод, что это две стадии одной и той же болезни.

В то же время обращает на себя внимание и отличие заболеваний друг от друга. При множественной эпифизарной дисплазии tarda отсутствовали изменения соединительной ткани сосудов, не встречалась катаракта, исключительно редкими были аномалии развития тел позвонков.

Нам представляется резонным точечную эпифизарную дисплазию рассматривать как начальную стадию псевдоахондродиспластического типа множественной эпифизарной дисплазии в случае выживания детей с этой врожденной формой эпифизарной дисплазии. Итак, точечная эпифизарная хондродисплазия есть множественная эпифизарная дисплазия congenita в отличие от преимущественно поздней формы — tarda — болезни Файербанка.

Врожденная форма — тяжелое поражение многих систем, в первую очередь костной. Как и при других системных заболеваниях (например, при несовершенном костеобразовании), при врожденных формах поражается большое количество органов и тканей. Эти поражения настолько глубоки, что больные находятся на грани с жизнеспособностью.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Усман С., 13 лет, состоит под нашим наблюдением с 10-летнего возраста. Ребенок от здоровых родителей. Период беременности и родов протекал у матери без осложнений. При рождении мальчика отмечены ограничение движений в коленных суставах, множественные липомы живота, темные пятна на туловище и конечностях. В возрасте 3 лет обнаружено удлинение левой ноги на 3 см. С ростом…

Сложной бывает дифференциация у маленьких детей ранних клинико-рентгенологических изменений в тазобедренных суставах при эпифизарной дисплазии и типичной дисплазии тазобедренных суставов. Г. П. Юкиной и О. Л. Нечволодовой подробно изучены эти сложные в диагностическом плане случаи. Диагностические различия между врожденным двусторонним вывихом бедра и эпифизарной дисплазией заключаются в следующем. У детей с врожденным вывихом бедра в…

Особой формой наследственного системного заболевания соединительной ткани являются мукополисахаридозы, обусловленные первичным генетическим нарушением метаболизма мукополисахаридов (глюкозаминогликанов). В настоящее время идентифицировано шесть форм мукополисахаридозов. По характеру костных поражений мукополисахаридоз-I (синдром Гурлер), мукополисахаридоз-IV (синдром Моркио) и мукополисахаридоз-VI (синдром Марото и Лами) очень напоминают псевдоахондропластическую форму эпифизарной дисплазии. Дифференциальная диагностика затруднена в связи с тем, что мукополисахаридоз-IV и…

Коля С. Наблюдая его с 10-месячного возраста в течение последующих 8 лет, мы обратили внимание на беспокойство его и некоторое отставание в психическом развитии. Говорить начал в 3 года, плаксив, неконтактен. Первым симптомом заболевания, заставившим обратиться к врачам, было утолщение основной фаланги II пальца правой кисти. К 3 годам палец начал увеличиваться в длину и…

Лечение больных с множественной эпифизарной дисплазией комплексное. При легких степенях эпифизарной дисплазии ограничиваются проведением консервативных мероприятий: назначают физиотерапию, массаж, лечебную гимнастику, морские ванны, грязелечение, витамины, санаторно-курортное лечение (Евпатория). Вольные с этим заболеванием широко пользуются протезно-ортопедическими изделиями (беззамковые аппараты, ортопедическая обувь). Нами проверены результаты санаторно-курортного лечения. Из 32 детей, которым было рекомендовано это лечение, был осмотрен…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее