Эпифизарная точечная хондродисплазия (интересный симптом)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Эпифизарная точечная хондродисплазия (интересный симптом)

Silverman (1961) описал интересный симптом при точечной эпифизарной дисплазии — вертикальную расщелину между задней и средней третью тел позвонков на боковой рентгенограмме. Эти изменения, а также частые при точечной эпифизарной дисплазии клиновидные и бабочковидные позвонки объясняются различными вариантами центров оссификации.

В настоящее время имеется много сообщений о том, что в случае выживания детей с точечной эпифизарной дисплазией точечные центры оссификации постепенно сливаются, их структура становится равномерной или нерезко фрагментированной, т. е. они приобретают вид, характерный для множественной эпифизарной дисплазии tarda. На этом основании Silverman (1961) сделал вывод, что это две стадии одной и той же болезни.

В то же время обращает на себя внимание и отличие заболеваний друг от друга. При множественной эпифизарной дисплазии tarda отсутствовали изменения соединительной ткани сосудов, не встречалась катаракта, исключительно редкими были аномалии развития тел позвонков.

Нам представляется резонным точечную эпифизарную дисплазию рассматривать как начальную стадию псевдоахондродиспластического типа множественной эпифизарной дисплазии в случае выживания детей с этой врожденной формой эпифизарной дисплазии. Итак, точечная эпифизарная хондродисплазия есть множественная эпифизарная дисплазия congenita в отличие от преимущественно поздней формы — tarda — болезни Файербанка.

Врожденная форма — тяжелое поражение многих систем, в первую очередь костной. Как и при других системных заболеваниях (например, при несовершенном костеобразовании), при врожденных формах поражается большое количество органов и тканей. Эти поражения настолько глубоки, что больные находятся на грани с жизнеспособностью.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Хроническое обызвествление описано как интерстициальный кальциноз (ограниченный и опухолевый). Немецкие авторы называют ere Kalkgicht. Отложение солей кальция в мягких тканях происходит внезапно и сопровождается острыми болями. Острый кальциноз мягких тканей наблюдается на верхних и нижних конечностях. Если под термином «кальцификация» подразумевается инкрустация солями кальция тканей, которые при этом патологическом процессе утрачивают свои биологические свойства и…

Рита Д. с 3-недельного возраста наблюдается нами в течение 10 лет. Родилась в 7,5 месяцев беременности при нормальных родах с укорочением левого бедра на 3 см, варусной деформацией левой голени, фиксированным врожденным правосторонним сколиозом в поясничном отделе. На рентгенограммах все эпифизы, включая трубчатые кости, а также ребра, грудину, кости таза, имели точечную структуру в виде…

Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis. Физарная дисплазия шейки бедренной кости Еще Muller (1889), Lauenstein (1897),…

Матвей А., 9 лет, обратился с жалобами на припухлость и боли в области передней поверхности правого коленного сустава, боли при движениях в коленном суставе, хромоту. Без видимой причины появились боли, припухлость по передней поверхности правого коленного сустава. Температура в течение 3 суток держалась около 38°. Районный педиатр считал, что у мальчика гриппозная инфекция. После нормализации…

Спондило-эпифизарная дисплазия связана с нарушением развития эпифизов, в том числе эпифизарных островков тел позвонков. Как дефект суставного хряща она описана в 1928 г. Е. С. Рабиновичем и И. А. Мухиным и как отдельное заболевание — в 1929 г. Morquio и независимо от него Brailsford. В настоящее время в мировой литературе описано более 100 случаев этого…

Популярное
Новое Прочее