Эпифизарная точечная хондродисплазия (интересный симптом)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Эпифизарная точечная хондродисплазия (интересный симптом)

Silverman (1961) описал интересный симптом при точечной эпифизарной дисплазии — вертикальную расщелину между задней и средней третью тел позвонков на боковой рентгенограмме. Эти изменения, а также частые при точечной эпифизарной дисплазии клиновидные и бабочковидные позвонки объясняются различными вариантами центров оссификации.

В настоящее время имеется много сообщений о том, что в случае выживания детей с точечной эпифизарной дисплазией точечные центры оссификации постепенно сливаются, их структура становится равномерной или нерезко фрагментированной, т. е. они приобретают вид, характерный для множественной эпифизарной дисплазии tarda. На этом основании Silverman (1961) сделал вывод, что это две стадии одной и той же болезни.

В то же время обращает на себя внимание и отличие заболеваний друг от друга. При множественной эпифизарной дисплазии tarda отсутствовали изменения соединительной ткани сосудов, не встречалась катаракта, исключительно редкими были аномалии развития тел позвонков.

Нам представляется резонным точечную эпифизарную дисплазию рассматривать как начальную стадию псевдоахондродиспластического типа множественной эпифизарной дисплазии в случае выживания детей с этой врожденной формой эпифизарной дисплазии. Итак, точечная эпифизарная хондродисплазия есть множественная эпифизарная дисплазия congenita в отличие от преимущественно поздней формы — tarda — болезни Файербанка.

Врожденная форма — тяжелое поражение многих систем, в первую очередь костной. Как и при других системных заболеваниях (например, при несовершенном костеобразовании), при врожденных формах поражается большое количество органов и тканей. Эти поражения настолько глубоки, что больные находятся на грани с жизнеспособностью.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова. Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в…

Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер. Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у…

При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта. Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных). Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи…

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

Популярное
Новое Прочее