Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (Матвей А., 9 лет)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (Матвей А., 9 лет)

Матвей А., 9 лет, обратился с жалобами на припухлость и боли в области передней поверхности правого коленного сустава, боли при движениях в коленном суставе, хромоту.

Без видимой причины появились боли, припухлость по передней поверхности правого коленного сустава. Температура в течение 3 суток держалась около 38°. Районный педиатр считал, что у мальчика гриппозная инфекция. После нормализации температуры боли в правом коленном суставе стали сильнее, чем в первые дни. Постепенно боли уменьшились.

Мальчик стал ходить, прихрамывая на правую ногу, которую не мог согнуть и полностью разогнуть в коленном суставе из-за боли. Осмотрен в Детской больнице имени Н. Ф. Филатова и с диагнозом кальциноза правого коленного сустава направлен в поликлинику ЦИТО для консультации.

Последние 2 — 3 года не мог далеко и быстро ходить, уставал, отставал от сверстников. Родители отмечали, что у него «слабые» ноги. За 2 дня до консультации возникли пустулы на коже передней поверхности правого коленного сустава и появилась краснота по окружности сустава. Затем пустулы лопнули и возникло несколько эрозий кожи на передней поверхности коленного сустава с гнойным отделяемым. В области передней поверхности правого коленного сустава разлитая, без четких границ, но выраженная припухлость.

Нога находится в положении легкого сгибания (173°) в коленном суставе. Пассивные и активные движения болезненны. При ходьбе сильно хромает. Через несколько дней районным педиатром госпитализирован в Детскую больницу имени Н. Ф. Филатова, где проводилось лечение мазевыми повязками. Воспалительный процесс уменьшился, наступила эпителизация. Постепенно уменьшились боли в правом коленном суставе.

При повторном осмотре мальчик ходил, не хромая.
Припухлость по передней поверхности правого коленного сустава значительно уменьшилась, остались пигментированные участки в тех местах, где были эрозии кожи.

Движения в коленном суставе в полном объеме, болевых ощущений нет. При пальпации определялось уплотнение тканей по передней поверхности коленного сустава без четких границ. На рентгенограмме имелся пятнистый кальциноз мягких тканей по передней поверхности правого коленного сустава, наиболее выраженный вокруг надколенника, в области фасциальных образований коленного сустава, слизистой сумки надколенника, а также в области четырехглавой мышцы бедра, в подкожной клетчатке.


Острый кальциноз области коленного сустава

Острый кальциноз области коленного сустава

Острый кальциноз области коленного сустава у мальчика 9 лет,
симулировавший деформирующую суставную хондродисплазию.


Клинически не было никаких данных о наличии обызвествления синовиальной оболочки коленного сустава или инородных тел, в полости самого коленного сустава — картина, характерная для острого кальциноза мягких тканей.

Рекомендованы согревающие компрессы с ронидазой. Множественные поражения кистей и стоп могут имитировать дисхондроплазию и экзостозную хондродисплазию лишь при первом осмотре. По характеру костных поражений, отражающемуся и на характере деформаций, эти заболевания существенно отличаются друг от друга.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

При изучении спондило-эпифизарной и множественной эпифизарной дисплазии мы совместно с Е. М. Меерсон, О. Л. Нечволодовой, Г. П. Юкиной и В. К. Ильиной (1972) выделили группу больных, которые по клинической и рентгенологической симптоматике отличались от больных с типической формой названных выше двух видов эпифизарных дисплазии. Пользуясь терминологией Maroteaux и Lamy, впервые описавших эту разновидность эпифизарной…

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….

Морфологические данные при множественной эпифизарной дисплазии в отечественной литературе не приводятся. Гистологическая картина поражения суставных концов длинных трубчатых костей у детей при эпифизарной множественной дисплазии изучена у 8 оперированных нами больных (Г. И. Лаврищева, А. Г. Печерский). На препаратах суставной хрящ имеет гиалиновое строение, в большинстве случаев в поверхностных слоях отмечается замещение его волокнистой тканью…

Популярное
Новое Прочее