Дисплазия шейки бедренной кости

Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis.


Физарная дисплазия шейки бедренной кости

Физарная дисплазия шейки бедренной кости


Еще Muller (1889), Lauenstein (1897), Helbing (1906) и др. изучили морфологическую картину при «дистрофической coxa vara». Lauenstein квалифицировал деформацию как рахитическую, a Kocher (1894) и Hilgenreiner (1931) рассматривали заболевание как остеохондропатию.

Ваrr (1929) развитие патологической зоны роста объяснял нарушением кровообращения этой области в связи с неправильным положением плода, считая заболевание врожденным. Предположение о внутриутробном нарушении нормального развития физарного хряща при этом заболевании впервые высказали Hoffa (1905) и Delitala (1913).

А. М. Курочкина и И. А. Старцева (1964) провели у 15 больных (среди них было 5 детей в возрасте 10 — 15 лет) с coxa vara collilysis макро- и микроскопическое исследование верхней трети бедра (зона резорбции, участки капсулы сустава и круглой связки головки бедра), взятые во время операции. В 6 случаях исследовалась резецированная головка.

Авторы пришли к заключению, что имел место не дистрофический, а диспластический процесс в зоне роста с разрыхлением росткового хряща. Зона резорбции была заполнена атипичным гиалиновым хрящом с обилием трещин и разволокнением основного вещества, хрящевые клетки гибли и в большинстве случаев были видны в виде «теней».

Аналогичное описание патоморфологических изменений зоны перестройки в шейке бедра в отдельных случаях принадлежало А. А. Козловскому (1938) и В. П. Грацианскому (1958). А. М. Курочкина и И. А. Старцева обнаружили резкую недостаточность кровоснабжения тканей, окружающих шейку, и дисплазию зоны роста, и связали патогенез болезни с этими врожденными васкулярными нарушениями, совершенно справедливо предложив термин «дистрофическая coxa vara» заменить термином «диспластическая coxa vara», изменения в шейке авторы посчитали вторичными.

Диспластическая coxa vara есть врожденное или возникшее в постнатальном периоде извращение нормального развития росткового хряща, в котором повинны, как и при любом диспластическом процессе, не только сосудистые, но и нервные и эндокринные нарушения. Процесс в шейке бедра аналогичен процессам в других зонах роста при локальных физарных дисплазиях, он состоит в набухании ростковой зоны, ее расширении, резорбции с последующей преждевременной оссификацией.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта. Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных). Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи…

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

Популярное
Новое Прочее