Дисплазия шейки бедренной кости

Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis.


Физарная дисплазия шейки бедренной кости

Физарная дисплазия шейки бедренной кости


Еще Muller (1889), Lauenstein (1897), Helbing (1906) и др. изучили морфологическую картину при «дистрофической coxa vara». Lauenstein квалифицировал деформацию как рахитическую, a Kocher (1894) и Hilgenreiner (1931) рассматривали заболевание как остеохондропатию.

Ваrr (1929) развитие патологической зоны роста объяснял нарушением кровообращения этой области в связи с неправильным положением плода, считая заболевание врожденным. Предположение о внутриутробном нарушении нормального развития физарного хряща при этом заболевании впервые высказали Hoffa (1905) и Delitala (1913).

А. М. Курочкина и И. А. Старцева (1964) провели у 15 больных (среди них было 5 детей в возрасте 10 — 15 лет) с coxa vara collilysis макро- и микроскопическое исследование верхней трети бедра (зона резорбции, участки капсулы сустава и круглой связки головки бедра), взятые во время операции. В 6 случаях исследовалась резецированная головка.

Авторы пришли к заключению, что имел место не дистрофический, а диспластический процесс в зоне роста с разрыхлением росткового хряща. Зона резорбции была заполнена атипичным гиалиновым хрящом с обилием трещин и разволокнением основного вещества, хрящевые клетки гибли и в большинстве случаев были видны в виде «теней».

Аналогичное описание патоморфологических изменений зоны перестройки в шейке бедра в отдельных случаях принадлежало А. А. Козловскому (1938) и В. П. Грацианскому (1958). А. М. Курочкина и И. А. Старцева обнаружили резкую недостаточность кровоснабжения тканей, окружающих шейку, и дисплазию зоны роста, и связали патогенез болезни с этими врожденными васкулярными нарушениями, совершенно справедливо предложив термин «дистрофическая coxa vara» заменить термином «диспластическая coxa vara», изменения в шейке авторы посчитали вторичными.

Диспластическая coxa vara есть врожденное или возникшее в постнатальном периоде извращение нормального развития росткового хряща, в котором повинны, как и при любом диспластическом процессе, не только сосудистые, но и нервные и эндокринные нарушения. Процесс в шейке бедра аналогичен процессам в других зонах роста при локальных физарных дисплазиях, он состоит в набухании ростковой зоны, ее расширении, резорбции с последующей преждевременной оссификацией.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Первое и наиболее подробное описание эпифизарных дисплазии дано в монографии Maroteaux и Lamy (1961). Однако с накоплением материала оказалось, что рассматривать дисплазии эпифиза как единое заболевание в настоящее время совершенно недостаточно с точки зрения как клинико-рентгенологической, так и генетической характеристики. Эпифизарные дисплазии связаны с пороками развития тканей, составляющих основу эпифиза. В эпифизе имеется две зоны:…

Клиническая картина множественной эпифизарной дисплазии характеризуется постепенным развитием деформаций по мере роста ребенка и зависит от количества пораженных суставов и степени выраженности деформаций. В процесс, как правило, вовлекается большинство эпифизов, что соответствует самому названию заболевания. Однако мы наблюдали больных с поражением только 3 — 4 эпифизов. У родственников 3 наших больных мы обнаружили множественную эпифизарную…

Несмотря на врожденный характер заболевания, при рождении дети клинически ничем не отличаются от здоровых. Заболевание проявляется лишь после того, как ребенок начинает ходить. У части детей родители отмечают нарушение походки от легкой хромоты до «утиной». Иногда ребенок просто малоподвижен. Старшие дети жалуются на быструю утомляемость. Постепенно выявляются деформации конечностей (genu varum, valgum) и позвоночника (сколиоз)….

Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…

Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее