Дисплазия шейки бедренной кости

Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis.


Физарная дисплазия шейки бедренной кости

Физарная дисплазия шейки бедренной кости


Еще Muller (1889), Lauenstein (1897), Helbing (1906) и др. изучили морфологическую картину при «дистрофической coxa vara». Lauenstein квалифицировал деформацию как рахитическую, a Kocher (1894) и Hilgenreiner (1931) рассматривали заболевание как остеохондропатию.

Ваrr (1929) развитие патологической зоны роста объяснял нарушением кровообращения этой области в связи с неправильным положением плода, считая заболевание врожденным. Предположение о внутриутробном нарушении нормального развития физарного хряща при этом заболевании впервые высказали Hoffa (1905) и Delitala (1913).

А. М. Курочкина и И. А. Старцева (1964) провели у 15 больных (среди них было 5 детей в возрасте 10 — 15 лет) с coxa vara collilysis макро- и микроскопическое исследование верхней трети бедра (зона резорбции, участки капсулы сустава и круглой связки головки бедра), взятые во время операции. В 6 случаях исследовалась резецированная головка.

Авторы пришли к заключению, что имел место не дистрофический, а диспластический процесс в зоне роста с разрыхлением росткового хряща. Зона резорбции была заполнена атипичным гиалиновым хрящом с обилием трещин и разволокнением основного вещества, хрящевые клетки гибли и в большинстве случаев были видны в виде «теней».

Аналогичное описание патоморфологических изменений зоны перестройки в шейке бедра в отдельных случаях принадлежало А. А. Козловскому (1938) и В. П. Грацианскому (1958). А. М. Курочкина и И. А. Старцева обнаружили резкую недостаточность кровоснабжения тканей, окружающих шейку, и дисплазию зоны роста, и связали патогенез болезни с этими врожденными васкулярными нарушениями, совершенно справедливо предложив термин «дистрофическая coxa vara» заменить термином «диспластическая coxa vara», изменения в шейке авторы посчитали вторичными.

Диспластическая coxa vara есть врожденное или возникшее в постнатальном периоде извращение нормального развития росткового хряща, в котором повинны, как и при любом диспластическом процессе, не только сосудистые, но и нервные и эндокринные нарушения. Процесс в шейке бедра аналогичен процессам в других зонах роста при локальных физарных дисплазиях, он состоит в набухании ростковой зоны, ее расширении, резорбции с последующей преждевременной оссификацией.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…

Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…

Рентгенологические изменения скелета типичны, однообразны. Изменены эпифизы всех трубчатых костей, но наиболее отчетливо эпифизы бедер и костей голени. Отмечается различная степень их уплощения. Поперечник эпифиза не уменьшен, соответствует эпифизарной пластинке и иногда оказывается даже шире последней, грибовидно нависая. Помимо уплощения эпифизов, выявляются характерные рентгенологические признаки: в области коленного сустава — сглаженность межмыщелковых возвышений большеберцовой кости…

Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова. Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в…

Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер. Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у…

Популярное
Новое Прочее