Дисплазия шейки бедренной кости

Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis.


Физарная дисплазия шейки бедренной кости

Физарная дисплазия шейки бедренной кости


Еще Muller (1889), Lauenstein (1897), Helbing (1906) и др. изучили морфологическую картину при «дистрофической coxa vara». Lauenstein квалифицировал деформацию как рахитическую, a Kocher (1894) и Hilgenreiner (1931) рассматривали заболевание как остеохондропатию.

Ваrr (1929) развитие патологической зоны роста объяснял нарушением кровообращения этой области в связи с неправильным положением плода, считая заболевание врожденным. Предположение о внутриутробном нарушении нормального развития физарного хряща при этом заболевании впервые высказали Hoffa (1905) и Delitala (1913).

А. М. Курочкина и И. А. Старцева (1964) провели у 15 больных (среди них было 5 детей в возрасте 10 — 15 лет) с coxa vara collilysis макро- и микроскопическое исследование верхней трети бедра (зона резорбции, участки капсулы сустава и круглой связки головки бедра), взятые во время операции. В 6 случаях исследовалась резецированная головка.

Авторы пришли к заключению, что имел место не дистрофический, а диспластический процесс в зоне роста с разрыхлением росткового хряща. Зона резорбции была заполнена атипичным гиалиновым хрящом с обилием трещин и разволокнением основного вещества, хрящевые клетки гибли и в большинстве случаев были видны в виде «теней».

Аналогичное описание патоморфологических изменений зоны перестройки в шейке бедра в отдельных случаях принадлежало А. А. Козловскому (1938) и В. П. Грацианскому (1958). А. М. Курочкина и И. А. Старцева обнаружили резкую недостаточность кровоснабжения тканей, окружающих шейку, и дисплазию зоны роста, и связали патогенез болезни с этими врожденными васкулярными нарушениями, совершенно справедливо предложив термин «дистрофическая coxa vara» заменить термином «диспластическая coxa vara», изменения в шейке авторы посчитали вторичными.

Диспластическая coxa vara есть врожденное или возникшее в постнатальном периоде извращение нормального развития росткового хряща, в котором повинны, как и при любом диспластическом процессе, не только сосудистые, но и нервные и эндокринные нарушения. Процесс в шейке бедра аналогичен процессам в других зонах роста при локальных физарных дисплазиях, он состоит в набухании ростковой зоны, ее расширении, резорбции с последующей преждевременной оссификацией.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении. Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях….

Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др. При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная…

Рентгенологически при псевдоахондропластических формах эпифизарной дисплазии изменения суставов типичны для эпифизарной дисплазии, но очень резко выражены. Помимо уплощения и деформации эпифизов длинных трубчатых костей, мы наблюдали уплощение и деформацию костей запястья и предплюсны, конусовидное сужение проксимальных концов пястных и плюсневых костей. Последнее мы не видели ни у одного больного с обычной формой спондило-эпифизарной дисплазии. При…

Усман С., 13 лет, состоит под нашим наблюдением с 10-летнего возраста. Ребенок от здоровых родителей. Период беременности и родов протекал у матери без осложнений. При рождении мальчика отмечены ограничение движений в коленных суставах, множественные липомы живота, темные пятна на туловище и конечностях. В возрасте 3 лет обнаружено удлинение левой ноги на 3 см. С ростом…

Сложной бывает дифференциация у маленьких детей ранних клинико-рентгенологических изменений в тазобедренных суставах при эпифизарной дисплазии и типичной дисплазии тазобедренных суставов. Г. П. Юкиной и О. Л. Нечволодовой подробно изучены эти сложные в диагностическом плане случаи. Диагностические различия между врожденным двусторонним вывихом бедра и эпифизарной дисплазией заключаются в следующем. У детей с врожденным вывихом бедра в…

Популярное
Новое Прочее