Поражения костей кисти (деформирующая суставная хондродисплазия)

Деформирующая суставная хондродисплазия, впервые описанная нами в 1962 г., поражая большинство эпифизарных зон роста и сочетаясь с другими признаками недоразвития мезенхимы (сосудистые ангиоматозные расстройства, гиперкератоз, пигментные пятна, дефекты окостенения швов свода черепа и др.), неизменно поражает кости кисти.

Во всех 10 наблюдениях данного страдания симптомы заболевания проявлялись и со стороны костно-суставного аппарата обеих кистей (гигантизм отдельных фаланг, пястных костей, вздутие эпифизарных и метафизарных зон, разрастание хрящевой ткани в суставах с резким натяжением лоснящейся кожи над деформированными пальцами).

Клинически это соответствовало крупным обезображенным пальцам. Больше всего страдали II и III пальцы, при частичном поражении IV и целости V пальцев. Движения в утолщенных суставах были резко ограничены. Пользоваться такими кистями больные не могли.


Деформация кистей

Деформация кистей

Деформация кистей у девочки 6 лет с деформирующей
суставной хондродисплазией.


Наблюдая одного больного с грудного возраста в течение 8 лет, мы обратили внимание на то, что первые симптомы на кисти состояли в некотором утолщении II пальцев, безболезненных при пальпации.

Правда, ребенок отставал в психическом развитии и первые 2 года был очень беспокойным и неконтактным. Диагнозы spina bifida и дисхондроплазия были отвергнуты при рентгенологическом исследовании. На кисти наблюдался истинный гигантизм отдельных фаланг (по ширине их, длине, толщине кортикального слоя), по отмечалось непомерное расширение угловатых метафизарных отделов на границе с зоной роста.

Последняя представлялась несколько расширенной. В более позднем периоде, к 3 годам, в межфаланговых и пястно-фаланговых суставах при их выбухании на рентгенограммах проецировалась гомогенная хрящевая ткань, заполнявшая однородной плотной массой всю полость сустава.

Развитие хрящевой ткани наблюдалось и в лучезапястных суставах. Внутрисуставной хрящ облегал неизмененные очертания эпифизов и соединялся с эпифизарным хрящом. Это интимное их соединение было подтверждено макроскопически во время операции.

Удаление внутрисуставного хряща не давало возможности получить нормальные движения в межфаланговых суставах. В результате обезображенности гигантских пальцев и их афункциональности у одного 7-летнего больного потребовалась ампутация II и III пальцев на обеих кистях и у второй больной, 6 лет, — ампутация II и III пальцев левой и III пальца правой кисти. Даже при постоянном наблюдении этих детей с раннего возраста врачи не в состоянии были приостановить прогрессирующий диспластический процесс.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Кисть человека — исключительный по тонкости, гармоничности и рациональности движений орган сложного анатомического строения, подвергшийся совершенствованию в результате тысячелетий человеческого труда. Этот орган привлекает все большее внимание исследователей-медиков. Послевоенные годы ознаменовались проведением ряда интересных научных работ в области костной патологии кисти. В ЦИТО в 1963 г. была открыта первая в стране клиника заболеваний и повреждений…

Поражения костей кисти опухолевого и диспластического характера у детей часты и составляют, по нашим данным, 7% по отношению к заболеваниям других костей скелета. Специальных опубликованных работ по данному вопросу очень мало. Всего в ЦИТО (1961 — 1972) и в детской больнице имени Н. Ф. Филатова (1951 — 1961) под нашим наблюдением находилось 122 ребенка с…

Солитарные хондромы в равной степени поражают фаланги пальцев и пястные кости. В костях запястья они нам не встретились. Рентгенологически они проявляются в трех вариантах: в виде интрамедуллярно и центрально расположенной энхондромы с веретенообразным вздутием диафиза кости изнутри и истончением коркового слоя; в виде опухоли, расположенной эксцентрично с заполнением части кортикального слоя и характерным костным козырьком…

Чаще всего перерождение диспластических очагов дисхондроплазии в хондрому с автономным прогрессирующим ростом происходит на фалангах пальцев и значительно реже — на пястных костях. Так как хондрома часто является осложнением множественного поражения кистей дисхондроплазией, а удаление больших опухолей, вызывающих вторичные деформации, представляет собой большую костнопластическую операцию, то рационально в раннем детстве (до 5 лет) выскабливать крупные…

При лечении больных с ретикулярной саркомой лопатки ограничиться лучевой терапией даже при ближайшем хорошем исходе лечения нельзя. Это отмечали также Parke и Jackson (1939), наблюдавшие 3 больных с ретикулосаркомой лопатки (одному из них было 11 лет). В случае диагностирования хондросаркомы лопатки необходимо радикальное удаление опухоли с экстирпацией лопатки. Лучевая терапия при этом не показана. Радикальное…

Популярное
Новое Прочее