Деформирующая суставная хондродисплазия, впервые описанная нами в 1962 г., поражая большинство эпифизарных зон роста и сочетаясь с другими признаками недоразвития мезенхимы (сосудистые ангиоматозные расстройства, гиперкератоз, пигментные пятна, дефекты окостенения швов свода черепа и др.), неизменно поражает кости кисти.
Во всех 10 наблюдениях данного страдания симптомы заболевания проявлялись и со стороны костно-суставного аппарата обеих кистей (гигантизм отдельных фаланг, пястных костей, вздутие эпифизарных и метафизарных зон, разрастание хрящевой ткани в суставах с резким натяжением лоснящейся кожи над деформированными пальцами).
Клинически это соответствовало крупным обезображенным пальцам. Больше всего страдали II и III пальцы, при частичном поражении IV и целости V пальцев. Движения в утолщенных суставах были резко ограничены. Пользоваться такими кистями больные не могли.
Деформация кистей
Деформация кистей у девочки 6 лет с деформирующей
суставной хондродисплазией.
Наблюдая одного больного с грудного возраста в течение 8 лет, мы обратили внимание на то, что первые симптомы на кисти состояли в некотором утолщении II пальцев, безболезненных при пальпации.
Правда, ребенок отставал в психическом развитии и первые 2 года был очень беспокойным и неконтактным. Диагнозы spina bifida и дисхондроплазия были отвергнуты при рентгенологическом исследовании. На кисти наблюдался истинный гигантизм отдельных фаланг (по ширине их, длине, толщине кортикального слоя), по отмечалось непомерное расширение угловатых метафизарных отделов на границе с зоной роста.
Последняя представлялась несколько расширенной. В более позднем периоде, к 3 годам, в межфаланговых и пястно-фаланговых суставах при их выбухании на рентгенограммах проецировалась гомогенная хрящевая ткань, заполнявшая однородной плотной массой всю полость сустава.
Развитие хрящевой ткани наблюдалось и в лучезапястных суставах. Внутрисуставной хрящ облегал неизмененные очертания эпифизов и соединялся с эпифизарным хрящом. Это интимное их соединение было подтверждено макроскопически во время операции.
Удаление внутрисуставного хряща не давало возможности получить нормальные движения в межфаланговых суставах. В результате обезображенности гигантских пальцев и их афункциональности у одного 7-летнего больного потребовалась ампутация II и III пальцев на обеих кистях и у второй больной, 6 лет, — ампутация II и III пальцев левой и III пальца правой кисти. Даже при постоянном наблюдении этих детей с раннего возраста врачи не в состоянии были приостановить прогрессирующий диспластический процесс.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Часто среди доброкачественных опухолей костей таза встречается остеобластокластома. Остеобластокластома костей таза у детей отличается, как правило, бессимптомным началом и течением. С момента проявления начальных симптомов в виде легкой хромоты или небольшой утомляемости во время продолжительной ходьбы до появления симптомов, заставляющих больного обратиться к врачу, иногда проходит длительное время — обычно около 5 — 7 месяцев,…
Поражение костей таза у детей остеобластокластомой в области Y-образного хряща характерно и связано с наличием в этой области костной ткани губчатого характера. Остеобластокластомы костей таза в наблюдавшихся нами случаях были как кистозной, так и литической формы. Кистозные формы остеобластокластом по виду напоминали образования, описанные отдельными авторами как аневризмальная костная киста. Таких больных было двое. Опухоли…
В случаях поражения таза эозинофильной гранулемой, рассматриваемой одними авторами как ретикулема кости, другими — как реактивный процесс обменного характера, третьими (в том числе и нами) — как дисплазия ретикулоэндотелия, такой радикальности при оперативном лечении не требуется и достаточно выскабливания. Костный эозинофилез (эозинофильная гранулема кости) в костях таза встречается часто. Среди всех опухолеподобных дисплазии он занимает…
Осложняется диагностика и при множественном поражении (свод черепа, позвоночник, длинные трубчатые кости). Имеет значение несоответствие больших разрушений кости с безболезненным, как правило, течением процесса. Биопсия (в том числе пункционная) и цитологическое исследование не вызывают затруднений, хотя возможны ошибки и при этом. При эозинофилезе костей таза может применяться лучевая терапия. Но в целях предупреждения стерилизации и…
По данным М. С. Цешковского (Институт экспериментальной и клинической онкологии), в каждом четвертом случае опухолью были поражены кости таза. Мы наблюдали 9 детей с опухолью Юинга костей таза в возрасте от 3 до 15 лет. Наиболее часто (у 4 больных) опухоль располагалась в подвздошной кости, у 5 больных в процесс были вовлечены две кости, что…
