Поражения костей кисти (деформирующая суставная хондродисплазия)

Деформирующая суставная хондродисплазия, впервые описанная нами в 1962 г., поражая большинство эпифизарных зон роста и сочетаясь с другими признаками недоразвития мезенхимы (сосудистые ангиоматозные расстройства, гиперкератоз, пигментные пятна, дефекты окостенения швов свода черепа и др.), неизменно поражает кости кисти.

Во всех 10 наблюдениях данного страдания симптомы заболевания проявлялись и со стороны костно-суставного аппарата обеих кистей (гигантизм отдельных фаланг, пястных костей, вздутие эпифизарных и метафизарных зон, разрастание хрящевой ткани в суставах с резким натяжением лоснящейся кожи над деформированными пальцами).

Клинически это соответствовало крупным обезображенным пальцам. Больше всего страдали II и III пальцы, при частичном поражении IV и целости V пальцев. Движения в утолщенных суставах были резко ограничены. Пользоваться такими кистями больные не могли.


Деформация кистей

Деформация кистей

Деформация кистей у девочки 6 лет с деформирующей
суставной хондродисплазией.


Наблюдая одного больного с грудного возраста в течение 8 лет, мы обратили внимание на то, что первые симптомы на кисти состояли в некотором утолщении II пальцев, безболезненных при пальпации.

Правда, ребенок отставал в психическом развитии и первые 2 года был очень беспокойным и неконтактным. Диагнозы spina bifida и дисхондроплазия были отвергнуты при рентгенологическом исследовании. На кисти наблюдался истинный гигантизм отдельных фаланг (по ширине их, длине, толщине кортикального слоя), по отмечалось непомерное расширение угловатых метафизарных отделов на границе с зоной роста.

Последняя представлялась несколько расширенной. В более позднем периоде, к 3 годам, в межфаланговых и пястно-фаланговых суставах при их выбухании на рентгенограммах проецировалась гомогенная хрящевая ткань, заполнявшая однородной плотной массой всю полость сустава.

Развитие хрящевой ткани наблюдалось и в лучезапястных суставах. Внутрисуставной хрящ облегал неизмененные очертания эпифизов и соединялся с эпифизарным хрящом. Это интимное их соединение было подтверждено макроскопически во время операции.

Удаление внутрисуставного хряща не давало возможности получить нормальные движения в межфаланговых суставах. В результате обезображенности гигантских пальцев и их афункциональности у одного 7-летнего больного потребовалась ампутация II и III пальцев на обеих кистях и у второй больной, 6 лет, — ампутация II и III пальцев левой и III пальца правой кисти. Даже при постоянном наблюдении этих детей с раннего возраста врачи не в состоянии были приостановить прогрессирующий диспластический процесс.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Опухоли костей таза у детей — совершенно не изученный раздел костной онкологии. Специальных работ, посвященных этому вопросу, в литературе нет. Между тем опухоли костей таза у детей имеют присущие только детскому возрасту особенности. Эти особенности касаются локализации опухолей в отдельных костях, распространенности, характера опухолей, их клинико-рентгенологических проявлений, а также особенностей лечения (необходимость учитывать продолжающийся рост…

Деформации стоп при дисхондроплазии состоят в развитии из сначала не определяемых очагов крупных разрастаний, которые мешают ношению обуви, а в запущенных случаях не дают возможности ходить даже босиком. Появляются тяжелые контрактуры пальцев, выступающие вторичные хондромы давят на соседние пальцы, к потертостям нередко присоединяется вторичная инфекция. У маленьких детей поражение стоп не выявляется. На рентгенограммах можно…

Часто среди доброкачественных опухолей костей таза встречается остеобластокластома. Остеобластокластома костей таза у детей отличается, как правило, бессимптомным началом и течением. С момента проявления начальных симптомов в виде легкой хромоты или небольшой утомляемости во время продолжительной ходьбы до появления симптомов, заставляющих больного обратиться к врачу, иногда проходит длительное время — обычно около 5 — 7 месяцев,…

Поражение костей таза у детей остеобластокластомой в области Y-образного хряща характерно и связано с наличием в этой области костной ткани губчатого характера. Остеобластокластомы костей таза в наблюдавшихся нами случаях были как кистозной, так и литической формы. Кистозные формы остеобластокластом по виду напоминали образования, описанные отдельными авторами как аневризмальная костная киста. Таких больных было двое. Опухоли…

В случаях поражения таза эозинофильной гранулемой, рассматриваемой одними авторами как ретикулема кости, другими — как реактивный процесс обменного характера, третьими (в том числе и нами) — как дисплазия ретикулоэндотелия, такой радикальности при оперативном лечении не требуется и достаточно выскабливания. Костный эозинофилез (эозинофильная гранулема кости) в костях таза встречается часто. Среди всех опухолеподобных дисплазии он занимает…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее