Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (анализ возрастных сроков появления болезни)
Boggs (1913) сообщил о случае множественных костно-хрящевых экзостозов с одновременной дегенерацией черепных нервов и мышечной дистрофией. В наших наблюдениях имели место незаращение неба, синдактилия, костная кривошея, микродактилия, анэкзогиоматоз и др. Подобные факты сочетания дисплазии скелета с другими пороками развития мы уже приводили.
Из 442 детей с экзостозной хондродисплазией, которые наблюдались нами, 198 находились на лечении в детской больнице имени Н. Ф. Филатова (1950-1961), 244-в ЦИТО (1950-1972). У 294 больных (152 мальчиков и 142 девочек) обнаружена одиночная форма, а у остальных 148 (77 мальчиков и 71 девочка) — множественная форма. Соотношение детей по полу было одинаковым.
Важен анализ возрастных сроков появления болезни. В возрасте моложе 2 лет одиночные экзостозы появились лишь у 6 детей. У 41,4% детей с этой формой заболевания они обнаружены в возрасте от 9 до 12 лет. Вместе с тем множественные экзостозы наиболее часто выявляются в возрасте моложе 2 лет (V3 всех множественных экзостозов).
Также 1/3 больных приходится на возраст 3 — 4 года, у 36 % детей этой группы заболевание обнаружено в период между 4 и 14 годами. Старше 15 лет первичных больных не было. У 2 детей заболевание выявлено при рождении. На чрезвычайную редкость случаев врожденных множественных экзостозов указывается в литературе.
Возраст детей с экзостозами при обращении в клинику в наших наблюдениях был следующий: при одиночной форме от 0 до 5 лет было 28 больных, от 6 до 10 лет — 117, от 11 до 16 лет — 149, при множественной форме в возрасте от 0 до 5 лет было 26 больных, от 6 до 11 лет — 62, от 11 до 16 лет — 58 больных. Дети с одиночными экзостозами поступали к нам в клинику, как правило, через 2 года, а с множественными — через 4 года после обнаружения заболевания. Сравнение двух групп больных показывает, что при множественной форме экзостозная хондродисплазия выявляется в более младшем возрасте.
Более позднее поступление в клинику детей с множественными экзостозами связано с тем, что они проще диагностируются как системное заболевание и, кроме того, врачи не стремятся направлять на оперативное лечение детей в младшем возрасте. Одиночные экзостозы скорее заставляют предполагать истинную опухоль, иногда и злокачественную, поэтому родители быстрее обращаются за медицинской помощью.
Рост экзостозов, происходящий, как правило, только в период сохранения эпифизарного роста костей, существенно отличает их от истинных опухолей, характеризующихся автономным непрерывным ростом.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…
Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…
Рентгенологические изменения скелета типичны, однообразны. Изменены эпифизы всех трубчатых костей, но наиболее отчетливо эпифизы бедер и костей голени. Отмечается различная степень их уплощения. Поперечник эпифиза не уменьшен, соответствует эпифизарной пластинке и иногда оказывается даже шире последней, грибовидно нависая. Помимо уплощения эпифизов, выявляются характерные рентгенологические признаки: в области коленного сустава — сглаженность межмыщелковых возвышений большеберцовой кости…
Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова. Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в…
Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер. Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у…
