Экзостозная хондродисплазия (анализ возрастных сроков появления болезни)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (анализ возрастных сроков появления болезни)

Boggs (1913) сообщил о случае множественных костно-хрящевых экзостозов с одновременной дегенерацией черепных нервов и мышечной дистрофией. В наших наблюдениях имели место незаращение неба, синдактилия, костная кривошея, микродактилия, анэкзогиоматоз и др. Подобные факты сочетания дисплазии скелета с другими пороками развития мы уже приводили.

Из 442 детей с экзостозной хондродисплазией, которые наблюдались нами, 198 находились на лечении в детской больнице имени Н. Ф. Филатова (1950-1961), 244-в ЦИТО (1950-1972). У 294 больных (152 мальчиков и 142 девочек) обнаружена одиночная форма, а у остальных 148 (77 мальчиков и 71 девочка) — множественная форма. Соотношение детей по полу было одинаковым.

Важен анализ возрастных сроков появления болезни. В возрасте моложе 2 лет одиночные экзостозы появились лишь у 6 детей. У 41,4% детей с этой формой заболевания они обнаружены в возрасте от 9 до 12 лет. Вместе с тем множественные экзостозы наиболее часто выявляются в возрасте моложе 2 лет (V3 всех множественных экзостозов).

Также 1/3 больных приходится на возраст 3 — 4 года, у 36 % детей этой группы заболевание обнаружено в период между 4 и 14 годами. Старше 15 лет первичных больных не было. У 2 детей заболевание выявлено при рождении. На чрезвычайную редкость случаев врожденных множественных экзостозов указывается в литературе.

Возраст детей с экзостозами при обращении в клинику в наших наблюдениях был следующий:
при одиночной форме от 0 до 5 лет было 28 больных, от 6 до 10 лет — 117, от 11 до 16 лет — 149, при множественной форме в возрасте от 0 до 5 лет было 26 больных, от 6 до 11 лет — 62, от 11 до 16 лет — 58 больных. Дети с одиночными экзостозами поступали к нам в клинику, как правило, через 2 года, а с множественными — через 4 года после обнаружения заболевания. Сравнение двух групп больных показывает, что при множественной форме экзостозная хондродисплазия выявляется в более младшем возрасте.

Более позднее поступление в клинику детей с множественными экзостозами связано с тем, что они проще диагностируются как системное заболевание и, кроме того, врачи не стремятся направлять на оперативное лечение детей в младшем возрасте. Одиночные экзостозы скорее заставляют предполагать истинную опухоль, иногда и злокачественную, поэтому родители быстрее обращаются за медицинской помощью.

Рост экзостозов, происходящий, как правило, только в период сохранения эпифизарного роста костей, существенно отличает их от истинных опухолей, характеризующихся автономным непрерывным ростом.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта. Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных). Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи…

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

Популярное
Новое Прочее