Экзостозная хондродисплазия (анализ возрастных сроков появления болезни)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (анализ возрастных сроков появления болезни)

Boggs (1913) сообщил о случае множественных костно-хрящевых экзостозов с одновременной дегенерацией черепных нервов и мышечной дистрофией. В наших наблюдениях имели место незаращение неба, синдактилия, костная кривошея, микродактилия, анэкзогиоматоз и др. Подобные факты сочетания дисплазии скелета с другими пороками развития мы уже приводили.

Из 442 детей с экзостозной хондродисплазией, которые наблюдались нами, 198 находились на лечении в детской больнице имени Н. Ф. Филатова (1950-1961), 244-в ЦИТО (1950-1972). У 294 больных (152 мальчиков и 142 девочек) обнаружена одиночная форма, а у остальных 148 (77 мальчиков и 71 девочка) — множественная форма. Соотношение детей по полу было одинаковым.

Важен анализ возрастных сроков появления болезни. В возрасте моложе 2 лет одиночные экзостозы появились лишь у 6 детей. У 41,4% детей с этой формой заболевания они обнаружены в возрасте от 9 до 12 лет. Вместе с тем множественные экзостозы наиболее часто выявляются в возрасте моложе 2 лет (V3 всех множественных экзостозов).

Также 1/3 больных приходится на возраст 3 — 4 года, у 36 % детей этой группы заболевание обнаружено в период между 4 и 14 годами. Старше 15 лет первичных больных не было. У 2 детей заболевание выявлено при рождении. На чрезвычайную редкость случаев врожденных множественных экзостозов указывается в литературе.

Возраст детей с экзостозами при обращении в клинику в наших наблюдениях был следующий:
при одиночной форме от 0 до 5 лет было 28 больных, от 6 до 10 лет — 117, от 11 до 16 лет — 149, при множественной форме в возрасте от 0 до 5 лет было 26 больных, от 6 до 11 лет — 62, от 11 до 16 лет — 58 больных. Дети с одиночными экзостозами поступали к нам в клинику, как правило, через 2 года, а с множественными — через 4 года после обнаружения заболевания. Сравнение двух групп больных показывает, что при множественной форме экзостозная хондродисплазия выявляется в более младшем возрасте.

Более позднее поступление в клинику детей с множественными экзостозами связано с тем, что они проще диагностируются как системное заболевание и, кроме того, врачи не стремятся направлять на оперативное лечение детей в младшем возрасте. Одиночные экзостозы скорее заставляют предполагать истинную опухоль, иногда и злокачественную, поэтому родители быстрее обращаются за медицинской помощью.

Рост экзостозов, происходящий, как правило, только в период сохранения эпифизарного роста костей, существенно отличает их от истинных опухолей, характеризующихся автономным непрерывным ростом.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

У детей более старшего возраста в толще хрящевых разрастаний имеются крупные очаги губчатой костной ткани, местами с явлениями энхондрального костеобразования на их периферии. Таким образом, обнаруженные морфологические изменения сводятся к местному гигантизму, массивному разрастанию суставного хряща с нарушением его архитектоники. Изменения ростковой пластинки имеют вторичный характер. Итак, все наблюдавшиеся нами больные были со сходной клинической…

Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии представляет собой отдельную нозологическую форму хрящевой дисплазии. Это редко встречающаяся односторонняя эпифизарная дисплазия с преимущественным поражением одной или нескольких соседних костей конечности. Описанное впервые как тарсомегалия в 1926 г. Mouchet и Belot у ребенка в возрасте 17г лет с поражением таранной кости, это заболевание позднее именовалось тарсо-эпифизарной аклазией, эпифизарной хондродистрофией. В…

Дифференциальная диагностика деформирующей суставной хондродисплазии не представляет трудностей. Необходимо деформирующую суставную хондродисплазию отличать от других патологических состояний, связанных с отложением и разрастанием хрящевой и костной ткани в области суставов. К ним относятся: хондроматоз суставов и острый кальциноз мягких тканей. Хондроматоз суставов — отдельное заболевание, ничего общего не имеющее с хондроматозом костей (дисхондроплазией). Оно выражается в…

Как самостоятельное заболевание эпифизарную точечную хондродисплазию (chondrodysplasia epiphisaria punctata) описал в 1949 г. Fairbank. До этого еще в 1927 г. автор сообщил о 2 наблюдениях этого вида дисплазии. Jansen (1934) назвал заболевание метафизарным дизостозом. Первый случай болезни описал Konradi в 1914 г., считая ее абортивной формой хондродистрофии, у 3-месячной девочки. В литературе заболевание известно также…

Хроническое обызвествление описано как интерстициальный кальциноз (ограниченный и опухолевый). Немецкие авторы называют ere Kalkgicht. Отложение солей кальция в мягких тканях происходит внезапно и сопровождается острыми болями. Острый кальциноз мягких тканей наблюдается на верхних и нижних конечностях. Если под термином «кальцификация» подразумевается инкрустация солями кальция тканей, которые при этом патологическом процессе утрачивают свои биологические свойства и…

Популярное
Новое Прочее