Врожденный ихтиоз, врожденная ихтиозиформная эритродермия (Эритродермия)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Ретикулярные воспалительные реакции на микроорганизмы / Врожденный ихтиоз, врожденная ихтиозиформная эритродермия (Эритродермия)


Ichthyosis congenita у новорожденного

Ichthyosis congenita у новорожденного

Эритродермия поражает все тело, но наиболее сильно выражена на лице, шее и в естественных складках.


В противоположность обыкновенному ихтиозу при врожденном ихтиозе наблюдается повышенная потливость ладоней, подошв, кожи лица и утолщенных участков кожи на других местах туловища. Нередко наблюдаются врожденные аномалии зубов, ушей, умственные и физические недостатки.

Описанные симптомы этого, сравнительно более редкого, чем обыкновенный ихтиоз, заболевания в отдельных случаях выражаются в различной степени. В зависимости от их тяжести, возраста ребенка и сопровождающих их буллезных сыпей или без таковых, различают две основные клинические разновидности:

  • небуллезный врожденный ихтиоз (ichthyosis congenita поп bullosa);
  • буллезный врожденный ихтиоз (ichthyosis congenita bullosa).

Первая — небуллезная форма встречается чаще, и нет споров относительно ее индивидуальности. Что касается буллезной Erythrokeratodermia variabilisформы, мнения расходятся. Одни авторы считают, что существуют буллезные формы обыкновенного ихтиоза, являющиеся переходными формами между обыкновенным ихтиозом и врожденным буллезным эпидермолизом, или между ним и врожденным ихтиозом, или между врожденным и обыкновенным ихтиозом.

Другие авторы придерживаются мнения, что пузыри являются случайным эпифеноменом, результатом вторичной инфекции, травмы.

Еще в 1895 году П. В. Никольский (позднее Брок — 1902 г.) отличал, а и теперь современные авторы определенно разграничивают буллезные формы от обыкновенного ихтиоза, как формы, относящиеся к их тиозиформной врожденной эритродермии, а в рамках последней различают буллезные и небуллезные формы.

Как при буллезных, так и при небуллезных формах врожденного ихтиоза наблюдаются, в частности у новорожденных и грудных детей; тяжелые летальные формы; среднетяжелые формы, совместимые с жизнью; локализованные (ладонноподошвенные) формы.

Среднетяжелые, совместимые с жизнью формы мы уже рассмотрели при описании общей симптоматологии врожденного ихтиоза. Локализованные формы будут рассмотрены ниже. Здесь мы остановимся на тяжелой форме:

Ichthyosis foetalis (keratoma diffusum congenitum s. hyperkeratosis diffusa foetalis s. harlequin fetus s. alligator boy) — является наиболее тяжелой формой небуллезной врожденной ихтиозиформной эритродермии. Это, к счастью, очень редко встречаемая форма.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

В большой группе ихтиозных состояний, несмотря на множество переходных форм и редких, трудно классируемых случаев, прежде всего, следует различать обыкновенный ихтиоз (ichthyosis vulgaris) от врожденного ихтиоза (ichthyosis congenita). Вторая форма вполне совпадает с так называемой врожденной ихтиозиформной эритродермией Брока. Каждая из этих форм, в зависимости от морфологии, степени выраженности, возрастных особенностей, сопровождающих симптомов, прогноза и…

Лечение Необходимо, прежде всего, искать злокачественное новообразование и удалить его при обнаружении. Большие папилломатозные разрастания можно удалить хирургическим путем или электрокоагуляцией. Рекомендуют местный гигиенический уход и применение смягчающих мазей. Лечение рентгеновскими и радиевыми лучами может оказать известный временный результат. Pseudoacanthosis nigricans. Подобные acanthosis nigricans изменения в складках могут появиться в результате продолжительного трения кожи в…

Об этой форме говорят, когда степень ксеродермы более сильная и поражение охватывает всю кожу. При этой форме обыкновенного ихтиоза чешуйки мелкие, центральная их часть прикреплена к основанию. И в этом случае поражение сильнее выражено на наружных поверхностях конечностей. Нередко поражается кожа лица и головы. Слизистые по виду нормальные, но губы вместе с лицом становятся сухими,…

Истинные мозоли — clavi — и ограниченные мозолистые гиперкератозы (callositates) у детей встречаются редко, главным образом на ногах, и находятся в связи с постоянным травмированием неудобной обувью. Чаще всего они локализуются сзади на пятках, на тыльной поверхности пальцев ног, редко на подошвах. Иногда они могут мацерироваться и, воспаляться. Вызываемые ими боли мешают ходьбе. Мозоли на…

Чувствительность кожи при всех формах ихтиоза сохраняется. Субъективные жалобы обычно отсутствуют, за исключением чувства сухости, натянутости кожи; иногда больной жалуется на умеренный зуд. Наклонность ихтиозной кожи к легкому экзематизированию является важным фактом, который следует учитывать. Экземы у детей, особенно себороидный дерматит и почесуха Бенье, развиваются нередко на пораженной ихтиозом коже. Ихтиоз, как правило, длится в…

Популярное
Новое Прочее