Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Ретикулярные воспалительные реакции на микроорганизмы / Врожденный ихтиоз, врожденная ихтиозиформная эритродермия (Эритродермия)
Ichthyosis congenita у новорожденного
Эритродермия поражает все тело, но наиболее сильно выражена на лице, шее и в естественных складках.
В противоположность обыкновенному ихтиозу при врожденном ихтиозе наблюдается повышенная потливость ладоней, подошв, кожи лица и утолщенных участков кожи на других местах туловища. Нередко наблюдаются врожденные аномалии зубов, ушей, умственные и физические недостатки.
Описанные симптомы этого, сравнительно более редкого, чем обыкновенный ихтиоз, заболевания в отдельных случаях выражаются в различной степени. В зависимости от их тяжести, возраста ребенка и сопровождающих их буллезных сыпей или без таковых, различают две основные клинические разновидности:
- небуллезный врожденный ихтиоз (ichthyosis congenita поп bullosa);
- буллезный врожденный ихтиоз (ichthyosis congenita bullosa).
Первая — небуллезная форма встречается чаще, и нет споров относительно ее индивидуальности. Что касается буллезной 
формы, мнения расходятся. Одни авторы считают, что существуют буллезные формы обыкновенного ихтиоза, являющиеся переходными формами между обыкновенным ихтиозом и врожденным буллезным эпидермолизом, или между ним и врожденным ихтиозом, или между врожденным и обыкновенным ихтиозом.
Другие авторы придерживаются мнения, что пузыри являются случайным эпифеноменом, результатом вторичной инфекции, травмы.
Еще в 1895 году П. В. Никольский (позднее Брок — 1902 г.) отличал, а и теперь современные авторы определенно разграничивают буллезные формы от обыкновенного ихтиоза, как формы, относящиеся к их тиозиформной врожденной эритродермии, а в рамках последней различают буллезные и небуллезные формы.
Как при буллезных, так и при небуллезных формах врожденного ихтиоза наблюдаются, в частности у новорожденных и грудных детей; тяжелые летальные формы; среднетяжелые формы, совместимые с жизнью; локализованные (ладонноподошвенные) формы.
Среднетяжелые, совместимые с жизнью формы мы уже рассмотрели при описании общей симптоматологии врожденного ихтиоза. Локализованные формы будут рассмотрены ниже. Здесь мы остановимся на тяжелой форме:
Ichthyosis foetalis (keratoma diffusum congenitum s. hyperkeratosis diffusa foetalis s. harlequin fetus s. alligator boy) — является наиболее тяжелой формой небуллезной врожденной ихтиозиформной эритродермии. Это, к счастью, очень редко встречаемая форма.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов
Чувствительность кожи при всех формах ихтиоза сохраняется. Субъективные жалобы обычно отсутствуют, за исключением чувства сухости, натянутости кожи; иногда больной жалуется на умеренный зуд. Наклонность ихтиозной кожи к легкому экзематизированию является важным фактом, который следует учитывать. Экземы у детей, особенно себороидный дерматит и почесуха Бенье, развиваются нередко на пораженной ихтиозом коже. Ихтиоз, как правило, длится в…
Лечение Не существует причинного лечения ихтиоза. Иногда хорошие результаты дает применение тиреоидных экстрактов и пилокарпина (по П. В. Никольскому) в сочетании с горячим филиформным душем. Большое значение имеет и местный уход за кожей — втирание жиров и мазей (свиной жир, масло какао, жидкий парафин, миндальное масло, 5 — 10%-ные салициловые мази), способствующих удалению чешуек и…
Заболевание существует ёще при рождении ребенка. В более редких случаях оно появляется в раннем детском возрасте, а также описываются и поздние формы у взрослых. Оно выражается эритродермическим покраснением кожи и генерализованным гиперкератозом. Оба явления варьируют по степени и распространенности. С течением времени эритродермия обнаруживает склонность к регрессу, а гиперкератоз — к прогрессированию. Ихтиозиформная эритродермия, в…
Болезнь несовместима с жизнью, и дети рождаются мертвыми или умирают быстро, через несколько часов или дней после рождения. Вся кожа таких новорожденных поражена и представляет собой сплошной роговой панцирь, различной толщины в зависимости от случая, и на спаянной с основанием, с трещинами на местах складок и сгибов. Вид таких детей ужасающе уродливый. Кожа их напоминает…
При легких и среднетяжелых формах буллезной ихтиозиформной эритродермии в первые месяцы и годы жизни преобладает эритемодермия с развитием пузырей, причем вначале ихтиозиформные изменения не видны. Позднее они вместе с гиперкератозом начинают преобладать над эритродермией. По мнению некоторых авторов, буллезные формы врожденной ихтиозиформной эритродермии отличаются от небуллезных и в гистопатологическом отношении. Главные отличия заключаются в структуре…
