Врожденный ихтиоз, врожденная ихтиозиформная эритродермия (Эритродермия)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Ретикулярные воспалительные реакции на микроорганизмы / Врожденный ихтиоз, врожденная ихтиозиформная эритродермия (Эритродермия)


Ichthyosis congenita у новорожденного

Ichthyosis congenita у новорожденного

Эритродермия поражает все тело, но наиболее сильно выражена на лице, шее и в естественных складках.


В противоположность обыкновенному ихтиозу при врожденном ихтиозе наблюдается повышенная потливость ладоней, подошв, кожи лица и утолщенных участков кожи на других местах туловища. Нередко наблюдаются врожденные аномалии зубов, ушей, умственные и физические недостатки.

Описанные симптомы этого, сравнительно более редкого, чем обыкновенный ихтиоз, заболевания в отдельных случаях выражаются в различной степени. В зависимости от их тяжести, возраста ребенка и сопровождающих их буллезных сыпей или без таковых, различают две основные клинические разновидности:

  • небуллезный врожденный ихтиоз (ichthyosis congenita поп bullosa);
  • буллезный врожденный ихтиоз (ichthyosis congenita bullosa).

Первая — небуллезная форма встречается чаще, и нет споров относительно ее индивидуальности. Что касается буллезной Erythrokeratodermia variabilisформы, мнения расходятся. Одни авторы считают, что существуют буллезные формы обыкновенного ихтиоза, являющиеся переходными формами между обыкновенным ихтиозом и врожденным буллезным эпидермолизом, или между ним и врожденным ихтиозом, или между врожденным и обыкновенным ихтиозом.

Другие авторы придерживаются мнения, что пузыри являются случайным эпифеноменом, результатом вторичной инфекции, травмы.

Еще в 1895 году П. В. Никольский (позднее Брок — 1902 г.) отличал, а и теперь современные авторы определенно разграничивают буллезные формы от обыкновенного ихтиоза, как формы, относящиеся к их тиозиформной врожденной эритродермии, а в рамках последней различают буллезные и небуллезные формы.

Как при буллезных, так и при небуллезных формах врожденного ихтиоза наблюдаются, в частности у новорожденных и грудных детей; тяжелые летальные формы; среднетяжелые формы, совместимые с жизнью; локализованные (ладонноподошвенные) формы.

Среднетяжелые, совместимые с жизнью формы мы уже рассмотрели при описании общей симптоматологии врожденного ихтиоза. Локализованные формы будут рассмотрены ниже. Здесь мы остановимся на тяжелой форме:

Ichthyosis foetalis (keratoma diffusum congenitum s. hyperkeratosis diffusa foetalis s. harlequin fetus s. alligator boy) — является наиболее тяжелой формой небуллезной врожденной ихтиозиформной эритродермии. Это, к счастью, очень редко встречаемая форма.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Это редкое и малоизвестное заболевание встречается преимущественно у детей, особенно живущих в общежитиях. Выражается мелкими, расположенными около фолликулов, папулами с центральной роговой пробкой, которая может выступать на несколько миллиметров над кожей. В других случаях сыпь напоминает акне с комедонами или роговые папулы как при болезни Дарье. Локализуется главным образом на лице, но может охватить и…

Болезнь Дарье (dyskeratosis s. psorospermosis follicularis vegetans) — сравнительно редкий, но хорошо известный у взрослых дискератоз. Она начинается обычно в детском возрасте, нередко семейно. Выражается папуловидными сыпями, располагающимися нередко фолликулярно и перифолликулярно. Отдельные элементы сыпи плоские, сухие, выступающие над уровнем кожи узелки, размерами от булавочной головки до чечевицы. Они покрыты плотно прилегающими роговыми корочками грязно-коричневого…

Порокератоз Мибелли (hyperkeratosis figurata, centrifuga, atrophica) является кератозом, который обычно возникает также в раннем детском возрасте, но может появиться и в любом возрасте. Заболевание часто бывает семейным, наследственным. Чаще встречается у мальчиков и у мужчин. В детском возрасте заболевание начинается и выражается появлением небольших слегка возвышающихся бородавчатых узелков, очень медленно растущих в плоскости и претерпевающих…

Бородавчатый акрокератоз, как показывает название, выражается изменениями, локализующимися главным образом на тыльной поверхности кистей и стоп. Изменения похожи на бородавки с сильно выраженным гиперкератозом. Они располагаются нередко в виде линий, а окраска их желтоватая. Как клинически, так и гистологически они напоминают обыкновенные бородавки. При локализации их на тыльных поверхностях конечностей, напоминают так называемую верруциформную эпидермодисплазию…

Это заболевание, называемое еще и «папиллярнопигментной дистрофией кожи», не является кератозом в истинном смысле слова. В некоторых случаях видимый гиперкератоз может отсутствовать.Различают две клинические формы: позднюю форму у взрослых (после периода полового созревания), называемую еще и злокачественной, ввиду частого сочетания его с висцеральным раком, и раннюю юношескую форму, называемую доброкачественной, хотя и она в некоторых…

Популярное
Новое Прочее