Врожденный ихтиоз, врожденная ихтиозиформная эритродермия (Формы)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Ретикулярные воспалительные реакции на микроорганизмы / Врожденный ихтиоз, врожденная ихтиозиформная эритродермия (Формы)

При легких и среднетяжелых формах буллезной ихтиозиформной эритродермии в первые месяцы и годы жизни преобладает Erythrokeratodermiaэритемодермия с развитием пузырей, причем вначале ихтиозиформные изменения не видны. Позднее они вместе с гиперкератозом начинают преобладать над эритродермией.

По мнению некоторых авторов, буллезные формы врожденной ихтиозиформной эритродермии отличаются от небуллезных и в гистопатологическом отношении.

Главные отличия заключаются в структуре и характере изменений в variabilis у того же мальчика мальпигиевом слое.

К буллезным формам следует отнести описываемый некоторыми авторами как отдельное заболевание ихтиозиформный гиперкератоз, сопровождаемый образованием пузырей. Это более легкие формы, начинающиеся через несколько недель или месяцев после рождения.

Патогенез врожденного ихтиоза, также как и обыкновенного, неясен. Интересно отметить, что встречаются случаи обыкновенного ихтиоза у родителей и врожденного ихтиоза у их детей и наоборот.

Дифференциальный диагноз

Ясно выраженные, особенно небуллезные формы врожденного ихтиоза легко распознаются. Иногда их следует отличать от ладонного и подошвенного кератоза, красного волосяного лишая и от так называемой erythrokerato dermia variabilis. Это заболевание выражается симметричным расположением на коже туловища и конечностей фигурных эритемато гиперкератотических бляшек, изменяющих в ходе эволюции свои очертания и окраску.

Труднее провести дифференциальный диагноз буллезных форм, главным образом у новорожденных и детей раннего возраста, при наличии недостаточно выраженного гиперкератоза. В подобных случаях следует иметь в виду следующие заболевания…

Epidermolysis bullosa hereditaria

При этом дерматозе пузыри появляются на видимо неизменной коже. Не наблюдается обширного слущивания эпидермиса, как при буллезной форме врожденного ихтиоза. При этом заболевании не находят типичных для дистрофических форм буллезного эпидермолиза атрофий, кист, милиумов. Пузыри при буллезном врожденном ихтиозе развиваются и без травмы, спонтанно.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Кератозы представляют собой сравнительно большую группу кожных заболеваний, которые при неизвестной этиологии и патогенезе объединяются на основании наиболее важного гистоморфологического и клинического признака — нарушенного усиленного ороговения кожи. В большинстве случаев дерматозов, относящихся к этой группе, имеет место врожденное, нарушенное ороговение, часто являющееся наследственным и семейным. Поэтому нередко кератозы рассматриваются в группе врожденных пороков развития…

Поражения обычно располагаются симметрично в следующем порядке по частоте локализации: подкрыльцовые впадины, шея, паховые области, пупок, область живота, реже на бедрах и локтевых сгибах, в области ануса, промежности, около ноздрей, губ, на пояснице, на тыльной поверхности ладоней и кистей. Кожа на пораженных участках приобретает серо-желтую, темную почти черную окраску. Гипперпигментация постепенно сливается с окружающей здоровой…

В большой группе ихтиозных состояний, несмотря на множество переходных форм и редких, трудно классируемых случаев, прежде всего, следует различать обыкновенный ихтиоз (ichthyosis vulgaris) от врожденного ихтиоза (ichthyosis congenita). Вторая форма вполне совпадает с так называемой врожденной ихтиозиформной эритродермией Брока. Каждая из этих форм, в зависимости от морфологии, степени выраженности, возрастных особенностей, сопровождающих симптомов, прогноза и…

Лечение Необходимо, прежде всего, искать злокачественное новообразование и удалить его при обнаружении. Большие папилломатозные разрастания можно удалить хирургическим путем или электрокоагуляцией. Рекомендуют местный гигиенический уход и применение смягчающих мазей. Лечение рентгеновскими и радиевыми лучами может оказать известный временный результат. Pseudoacanthosis nigricans. Подобные acanthosis nigricans изменения в складках могут появиться в результате продолжительного трения кожи в…

Об этой форме говорят, когда степень ксеродермы более сильная и поражение охватывает всю кожу. При этой форме обыкновенного ихтиоза чешуйки мелкие, центральная их часть прикреплена к основанию. И в этом случае поражение сильнее выражено на наружных поверхностях конечностей. Нередко поражается кожа лица и головы. Слизистые по виду нормальные, но губы вместе с лицом становятся сухими,…

Популярное
Новое Прочее