Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Ретикулярные воспалительные реакции на микроорганизмы / Врожденный ихтиоз, врожденная ихтиозиформная эритродермия (Формы)
При легких и среднетяжелых формах буллезной ихтиозиформной эритродермии в первые месяцы и годы жизни преобладает 
эритемодермия с развитием пузырей, причем вначале ихтиозиформные изменения не видны. Позднее они вместе с гиперкератозом начинают преобладать над эритродермией.
По мнению некоторых авторов, буллезные формы врожденной ихтиозиформной эритродермии отличаются от небуллезных и в гистопатологическом отношении.
Главные отличия заключаются в структуре и характере изменений в variabilis у того же мальчика мальпигиевом слое.
К буллезным формам следует отнести описываемый некоторыми авторами как отдельное заболевание ихтиозиформный гиперкератоз, сопровождаемый образованием пузырей. Это более легкие формы, начинающиеся через несколько недель или месяцев после рождения.
Патогенез врожденного ихтиоза, также как и обыкновенного, неясен. Интересно отметить, что встречаются случаи обыкновенного ихтиоза у родителей и врожденного ихтиоза у их детей и наоборот.
Дифференциальный диагноз
Ясно выраженные, особенно небуллезные формы врожденного ихтиоза легко распознаются. Иногда их следует отличать от ладонного и подошвенного кератоза, красного волосяного лишая и от так называемой erythrokerato dermia variabilis. Это заболевание выражается симметричным расположением на коже туловища и конечностей фигурных эритемато гиперкератотических бляшек, изменяющих в ходе эволюции свои очертания и окраску.
Труднее провести дифференциальный диагноз буллезных форм, главным образом у новорожденных и детей раннего возраста, при наличии недостаточно выраженного гиперкератоза. В подобных случаях следует иметь в виду следующие заболевания…
Epidermolysis bullosa hereditaria
При этом дерматозе пузыри появляются на видимо неизменной коже. Не наблюдается обширного слущивания эпидермиса, как при буллезной форме врожденного ихтиоза. При этом заболевании не находят типичных для дистрофических форм буллезного эпидермолиза атрофий, кист, милиумов. Пузыри при буллезном врожденном ихтиозе развиваются и без травмы, спонтанно.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов
Чувствительность кожи при всех формах ихтиоза сохраняется. Субъективные жалобы обычно отсутствуют, за исключением чувства сухости, натянутости кожи; иногда больной жалуется на умеренный зуд. Наклонность ихтиозной кожи к легкому экзематизированию является важным фактом, который следует учитывать. Экземы у детей, особенно себороидный дерматит и почесуха Бенье, развиваются нередко на пораженной ихтиозом коже. Ихтиоз, как правило, длится в…
Лечение Не существует причинного лечения ихтиоза. Иногда хорошие результаты дает применение тиреоидных экстрактов и пилокарпина (по П. В. Никольскому) в сочетании с горячим филиформным душем. Большое значение имеет и местный уход за кожей — втирание жиров и мазей (свиной жир, масло какао, жидкий парафин, миндальное масло, 5 — 10%-ные салициловые мази), способствующих удалению чешуек и…
Заболевание существует ёще при рождении ребенка. В более редких случаях оно появляется в раннем детском возрасте, а также описываются и поздние формы у взрослых. Оно выражается эритродермическим покраснением кожи и генерализованным гиперкератозом. Оба явления варьируют по степени и распространенности. С течением времени эритродермия обнаруживает склонность к регрессу, а гиперкератоз — к прогрессированию. Ихтиозиформная эритродермия, в…
Ichthyosis congenita у новорожденного Эритродермия поражает все тело, но наиболее сильно выражена на лице, шее и в естественных складках. В противоположность обыкновенному ихтиозу при врожденном ихтиозе наблюдается повышенная потливость ладоней, подошв, кожи лица и утолщенных участков кожи на других местах туловища. Нередко наблюдаются врожденные аномалии зубов, ушей, умственные и физические недостатки. Описанные симптомы этого, сравнительно…
Болезнь несовместима с жизнью, и дети рождаются мертвыми или умирают быстро, через несколько часов или дней после рождения. Вся кожа таких новорожденных поражена и представляет собой сплошной роговой панцирь, различной толщины в зависимости от случая, и на спаянной с основанием, с трещинами на местах складок и сгибов. Вид таких детей ужасающе уродливый. Кожа их напоминает…
