Врожденный ихтиоз, врожденная ихтиозиформная эритродермия (ichthyosis congenita s. Erythroderma congenita icht hy os i form is)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Ретикулярные воспалительные реакции на микроорганизмы / Врожденный ихтиоз, врожденная ихтиозиформная эритродермия (ichthyosis congenita s. Erythroderma congenita icht hy os i form is)

Ichthyosis congenita у мальчика 47 днейЗаболевание существует ёще при рождении ребенка. В более редких случаях оно появляется в раннем детском возрасте, а также описываются и поздние формы у взрослых. Оно выражается эритродермическим покраснением кожи и генерализованным гиперкератозом. Оба явления варьируют по степени и распространенности. С течением времени эритродермия обнаруживает склонность к регрессу, а гиперкератоз — к прогрессированию.

Ихтиозиформная эритродермия, в отличие от обыкновенного ихтиоза, поражает и сгибательные поверхности конечностей и другие складки тела, причем нередко изменения на этих участках кожи более сильно выражены.

Так, гиперкератотические наслоения обычно наблюдаются именно в подмышечных и паховых складках, на шее, локтевых и подколенных сгибах.

Кожа лица становится красной, натянутой и шелушится. Веки выворачиваются наружу. Волосистая часть головы обильно покрыта чешуйками.

Волосы и ногти растут исключительно быстро (гипердермотрофия); ногтевые пластинки утолщаются, становятся выпуклыми, появляется гиперкератоз под ногтями.

Кожа на всех пораженных участках утолщается, инфильтрируется, местами возникают трещины. Гиперкератоз выражается образованием различной толщины чешуек, которые могут достичь больших роговых наслоений, сухих роговых масс, темно-коричневого цвета как при ichthyosis hystrix.

На ладонях и подошвах значительная кератодермия, на подобие наблюдаемой при pityriasis rubra pilaris или при отравлениях мышьяком.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Лечение Не существует причинного лечения ихтиоза. Иногда хорошие результаты дает применение тиреоидных экстрактов и пилокарпина (по П. В. Никольскому) в сочетании с горячим филиформным душем. Большое значение имеет и местный уход за кожей — втирание жиров и мазей (свиной жир, масло какао, жидкий парафин, миндальное масло, 5 — 10%-ные салициловые мази), способствующих удалению чешуек и…

Ichthyosis congenita у новорожденного Эритродермия поражает все тело, но наиболее сильно выражена на лице, шее и в естественных складках. В противоположность обыкновенному ихтиозу при врожденном ихтиозе наблюдается повышенная потливость ладоней, подошв, кожи лица и утолщенных участков кожи на других местах туловища. Нередко наблюдаются врожденные аномалии зубов, ушей, умственные и физические недостатки. Описанные симптомы этого, сравнительно…

Болезнь несовместима с жизнью, и дети рождаются мертвыми или умирают быстро, через несколько часов или дней после рождения. Вся кожа таких новорожденных поражена и представляет собой сплошной роговой панцирь, различной толщины в зависимости от случая, и на спаянной с основанием, с трещинами на местах складок и сгибов. Вид таких детей ужасающе уродливый. Кожа их напоминает…

При легких и среднетяжелых формах буллезной ихтиозиформной эритродермии в первые месяцы и годы жизни преобладает эритемодермия с развитием пузырей, причем вначале ихтиозиформные изменения не видны. Позднее они вместе с гиперкератозом начинают преобладать над эритродермией. По мнению некоторых авторов, буллезные формы врожденной ихтиозиформной эритродермии отличаются от небуллезных и в гистопатологическом отношении. Главные отличия заключаются в структуре…

Буллезные формы этого заболевания отождествляются с болезнью Дарье. Такие формы отличаются от врожденной ихтиозиформной эритродермии по своей типичной гистопатологической структуре.Болезнь Хэйли-Хэйли (morbus Hailey-Hailey)Учитывается при дифференциальном диагнозе врожденного ихтиоза в детском возрасте в исключительных случаях, и то при некоторых ограниченных формах. Эпидемическая пузырчатка новорожденных (pemphigus epidemicus neonatorum) И его самая тяжелая форма — эксфолиативный дерматит новорожденных…

Популярное
Новое Прочее