Врожденный ихтиоз, врожденная ихтиозиформная эритродермия (ichthyosis congenita s. Erythroderma congenita icht hy os i form is)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Ретикулярные воспалительные реакции на микроорганизмы / Врожденный ихтиоз, врожденная ихтиозиформная эритродермия (ichthyosis congenita s. Erythroderma congenita icht hy os i form is)

Ichthyosis congenita у мальчика 47 днейЗаболевание существует ёще при рождении ребенка. В более редких случаях оно появляется в раннем детском возрасте, а также описываются и поздние формы у взрослых. Оно выражается эритродермическим покраснением кожи и генерализованным гиперкератозом. Оба явления варьируют по степени и распространенности. С течением времени эритродермия обнаруживает склонность к регрессу, а гиперкератоз — к прогрессированию.

Ихтиозиформная эритродермия, в отличие от обыкновенного ихтиоза, поражает и сгибательные поверхности конечностей и другие складки тела, причем нередко изменения на этих участках кожи более сильно выражены.

Так, гиперкератотические наслоения обычно наблюдаются именно в подмышечных и паховых складках, на шее, локтевых и подколенных сгибах.

Кожа лица становится красной, натянутой и шелушится. Веки выворачиваются наружу. Волосистая часть головы обильно покрыта чешуйками.

Волосы и ногти растут исключительно быстро (гипердермотрофия); ногтевые пластинки утолщаются, становятся выпуклыми, появляется гиперкератоз под ногтями.

Кожа на всех пораженных участках утолщается, инфильтрируется, местами возникают трещины. Гиперкератоз выражается образованием различной толщины чешуек, которые могут достичь больших роговых наслоений, сухих роговых масс, темно-коричневого цвета как при ichthyosis hystrix.

На ладонях и подошвах значительная кератодермия, на подобие наблюдаемой при pityriasis rubra pilaris или при отравлениях мышьяком.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Кератозы представляют собой сравнительно большую группу кожных заболеваний, которые при неизвестной этиологии и патогенезе объединяются на основании наиболее важного гистоморфологического и клинического признака — нарушенного усиленного ороговения кожи. В большинстве случаев дерматозов, относящихся к этой группе, имеет место врожденное, нарушенное ороговение, часто являющееся наследственным и семейным. Поэтому нередко кератозы рассматриваются в группе врожденных пороков развития…

Поражения обычно располагаются симметрично в следующем порядке по частоте локализации: подкрыльцовые впадины, шея, паховые области, пупок, область живота, реже на бедрах и локтевых сгибах, в области ануса, промежности, около ноздрей, губ, на пояснице, на тыльной поверхности ладоней и кистей. Кожа на пораженных участках приобретает серо-желтую, темную почти черную окраску. Гипперпигментация постепенно сливается с окружающей здоровой…

В большой группе ихтиозных состояний, несмотря на множество переходных форм и редких, трудно классируемых случаев, прежде всего, следует различать обыкновенный ихтиоз (ichthyosis vulgaris) от врожденного ихтиоза (ichthyosis congenita). Вторая форма вполне совпадает с так называемой врожденной ихтиозиформной эритродермией Брока. Каждая из этих форм, в зависимости от морфологии, степени выраженности, возрастных особенностей, сопровождающих симптомов, прогноза и…

Лечение Необходимо, прежде всего, искать злокачественное новообразование и удалить его при обнаружении. Большие папилломатозные разрастания можно удалить хирургическим путем или электрокоагуляцией. Рекомендуют местный гигиенический уход и применение смягчающих мазей. Лечение рентгеновскими и радиевыми лучами может оказать известный временный результат. Pseudoacanthosis nigricans. Подобные acanthosis nigricans изменения в складках могут появиться в результате продолжительного трения кожи в…

Об этой форме говорят, когда степень ксеродермы более сильная и поражение охватывает всю кожу. При этой форме обыкновенного ихтиоза чешуйки мелкие, центральная их часть прикреплена к основанию. И в этом случае поражение сильнее выражено на наружных поверхностях конечностей. Нередко поражается кожа лица и головы. Слизистые по виду нормальные, но губы вместе с лицом становятся сухими,…

Популярное
Новое Прочее