Диффузный мастоцитоз (Изменения вне кожи)

Изменения вне кожи

При большинстве клинических форм мастоцитоза не обнаруживают клинически видимых общих явлений, и заболевание протекает доброкачественно. Картина крови обычно нормальная.

При истинном мастоцитном ретикулезе можно наблюдать моноцитную лейкемию с мастоцитами и базофильными гранулоцитами в периферической крови. Миелограмма обычно нормальная. При истинном мастоцитном ретикулезе обнаруживают наличие большего количества мастоцитов.

Со стороны крови обнаруживается (но не всегда) удлинение времени кровоточивости с гипотромбинемией. Находят удлиненную гепариновую кривую после нагрузки. Чаще эти показатели необъяснимо нормальные при наличии явной гипергепаринемии.

Изменения со стороны костей известны совсем недавно (1952 г.). Они наблюдаются, главным образом, у взрослых, но также и у детей. Их обнаруживают исключительно только при исследовании рентгеновыми лучами. Выражаются разрежающим и уплотняющим кость оститом (остеосклероз). У детей изменения костей сравнительно ограничены. У взрослых они более диффузные. Отложение мастоцитов обнаруживают и в костях.

Изменения во внутренних органах

Оставаясь долгое время неизвестными и не подозреваемыми, они выражаются главным образом аденопатиями и гепатоспленомегалией, но без доказательства на отложение мастоцитов в этих органах. Аденопатия выражается появлением мелких, безболезненных плотных лимфатических узлов в паховых, подмышечных и зачелюстных областях. Лишь в 1943 г. было доказано наличие подобных отложений, и начали говорить о систематизированном мастоцитном ретикулоэндотелиозе. Сейчас известно, что существуют и злокачественные висцеральные мастоцитозы, часто сочетающиеся с лейкемией и амилоидозом и приводящие к смертельному исходу.

У грудных детей наблюдались сопровождающие энтериты или лимфоцитоз, на которые хорошее лечебное воздействие оказывают сульфонамиды.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Чувствительность кожи при всех формах ихтиоза сохраняется. Субъективные жалобы обычно отсутствуют, за исключением чувства сухости, натянутости кожи; иногда больной жалуется на умеренный зуд. Наклонность ихтиозной кожи к легкому экзематизированию является важным фактом, который следует учитывать. Экземы у детей, особенно себороидный дерматит и почесуха Бенье, развиваются нередко на пораженной ихтиозом коже. Ихтиоз, как правило, длится в…

Истинные мозоли — clavi — и ограниченные мозолистые гиперкератозы (callositates) у детей встречаются редко, главным образом на ногах, и находятся в связи с постоянным травмированием неудобной обувью. Чаще всего они локализуются сзади на пятках, на тыльной поверхности пальцев ног, редко на подошвах. Иногда они могут мацерироваться и, воспаляться. Вызываемые ими боли мешают ходьбе. Мозоли на…

Лечение Не существует причинного лечения ихтиоза. Иногда хорошие результаты дает применение тиреоидных экстрактов и пилокарпина (по П. В. Никольскому) в сочетании с горячим филиформным душем. Большое значение имеет и местный уход за кожей — втирание жиров и мазей (свиной жир, масло какао, жидкий парафин, миндальное масло, 5 — 10%-ные салициловые мази), способствующих удалению чешуек и…

Заболевание существует ёще при рождении ребенка. В более редких случаях оно появляется в раннем детском возрасте, а также описываются и поздние формы у взрослых. Оно выражается эритродермическим покраснением кожи и генерализованным гиперкератозом. Оба явления варьируют по степени и распространенности. С течением времени эритродермия обнаруживает склонность к регрессу, а гиперкератоз — к прогрессированию. Ихтиозиформная эритродермия, в…

Ichthyosis congenita у новорожденного Эритродермия поражает все тело, но наиболее сильно выражена на лице, шее и в естественных складках. В противоположность обыкновенному ихтиозу при врожденном ихтиозе наблюдается повышенная потливость ладоней, подошв, кожи лица и утолщенных участков кожи на других местах туловища. Нередко наблюдаются врожденные аномалии зубов, ушей, умственные и физические недостатки. Описанные симптомы этого, сравнительно…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее