Диффузный мастоцитоз (Изменения вне кожи)

Изменения вне кожи

При большинстве клинических форм мастоцитоза не обнаруживают клинически видимых общих явлений, и заболевание протекает доброкачественно. Картина крови обычно нормальная.

При истинном мастоцитном ретикулезе можно наблюдать моноцитную лейкемию с мастоцитами и базофильными гранулоцитами в периферической крови. Миелограмма обычно нормальная. При истинном мастоцитном ретикулезе обнаруживают наличие большего количества мастоцитов.

Со стороны крови обнаруживается (но не всегда) удлинение времени кровоточивости с гипотромбинемией. Находят удлиненную гепариновую кривую после нагрузки. Чаще эти показатели необъяснимо нормальные при наличии явной гипергепаринемии.

Изменения со стороны костей известны совсем недавно (1952 г.). Они наблюдаются, главным образом, у взрослых, но также и у детей. Их обнаруживают исключительно только при исследовании рентгеновыми лучами. Выражаются разрежающим и уплотняющим кость оститом (остеосклероз). У детей изменения костей сравнительно ограничены. У взрослых они более диффузные. Отложение мастоцитов обнаруживают и в костях.

Изменения во внутренних органах

Оставаясь долгое время неизвестными и не подозреваемыми, они выражаются главным образом аденопатиями и гепатоспленомегалией, но без доказательства на отложение мастоцитов в этих органах. Аденопатия выражается появлением мелких, безболезненных плотных лимфатических узлов в паховых, подмышечных и зачелюстных областях. Лишь в 1943 г. было доказано наличие подобных отложений, и начали говорить о систематизированном мастоцитном ретикулоэндотелиозе. Сейчас известно, что существуют и злокачественные висцеральные мастоцитозы, часто сочетающиеся с лейкемией и амилоидозом и приводящие к смертельному исходу.

У грудных детей наблюдались сопровождающие энтериты или лимфоцитоз, на которые хорошее лечебное воздействие оказывают сульфонамиды.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Болезнь Дарье (dyskeratosis s. psorospermosis follicularis vegetans) — сравнительно редкий, но хорошо известный у взрослых дискератоз. Она начинается обычно в детском возрасте, нередко семейно. Выражается папуловидными сыпями, располагающимися нередко фолликулярно и перифолликулярно. Отдельные элементы сыпи плоские, сухие, выступающие над уровнем кожи узелки, размерами от булавочной головки до чечевицы. Они покрыты плотно прилегающими роговыми корочками грязно-коричневого…

Порокератоз Мибелли (hyperkeratosis figurata, centrifuga, atrophica) является кератозом, который обычно возникает также в раннем детском возрасте, но может появиться и в любом возрасте. Заболевание часто бывает семейным, наследственным. Чаще встречается у мальчиков и у мужчин. В детском возрасте заболевание начинается и выражается появлением небольших слегка возвышающихся бородавчатых узелков, очень медленно растущих в плоскости и претерпевающих…

Бородавчатый акрокератоз, как показывает название, выражается изменениями, локализующимися главным образом на тыльной поверхности кистей и стоп. Изменения похожи на бородавки с сильно выраженным гиперкератозом. Они располагаются нередко в виде линий, а окраска их желтоватая. Как клинически, так и гистологически они напоминают обыкновенные бородавки. При локализации их на тыльных поверхностях конечностей, напоминают так называемую верруциформную эпидермодисплазию…

Кератозы представляют собой сравнительно большую группу кожных заболеваний, которые при неизвестной этиологии и патогенезе объединяются на основании наиболее важного гистоморфологического и клинического признака — нарушенного усиленного ороговения кожи. В большинстве случаев дерматозов, относящихся к этой группе, имеет место врожденное, нарушенное ороговение, часто являющееся наследственным и семейным. Поэтому нередко кератозы рассматриваются в группе врожденных пороков развития…

Это заболевание, называемое еще и «папиллярнопигментной дистрофией кожи», не является кератозом в истинном смысле слова. В некоторых случаях видимый гиперкератоз может отсутствовать.Различают две клинические формы: позднюю форму у взрослых (после периода полового созревания), называемую еще и злокачественной, ввиду частого сочетания его с висцеральным раком, и раннюю юношескую форму, называемую доброкачественной, хотя и она в некоторых…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее