Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Врожденные пороки развития / Спинномозговые грыжи (Обработка дефекта)
Решающим для дальнейшей судьбы ребенка является обработка дефекта. Она должна обеспечить стерильность раны и предотвратить мацерацию и потертости. Обработка проводится в положении на боку или на животе.
Дефект закрывают широкой полосой марли (по мере надобности ее заменяют свежей), локально же применяют дезинфицирующие средства или антибиотики. Весь уход представляет, в сущности, предоперационную подготовку, причем операцию следует осуществлять не позднее суток после рождения.
Операцию назначает и тактику ее определяет неврохирург или детский хирург на основе договоренности с неврологом и педиатром. Наличие гидроцефалии или неврологических признаков на периферии (вялые параличи, недержание мочи и кала) не представляют абсолютных противопоказаний операции. До сих пор погибает большая часть пострадавших детей по причине сепсии, причем также те, которые подверглись операции.
Из числа выживающих после операции, приблизительно 15 % остается без каких-либо последствий, у 30 — 50 % детей бывают определенные (приемлемые) затруднения, касающиеся недержания мочи и стула и иннервации нижних конечностей. Почти половина детей, подвергшихся операции, страдает на протяжении всей жизни стойким недержанием мочи и стула и значительно ограниченной и даже утерянной подвижностью конечностей.
Профилактика неизвестна. Антенатальная диагностика спинномозговой грыжи основывается на определении альфа-фетонротеинов или на фетоскопии.
Последней в будущем следовало бы подвергать всех женщин, родивших ребенка со спинномозговой грыжей. Ложноотрицательные, т. е. нормальные уровни указанного протеина встречаются у плодов, расщелина которых покрыта неизмененным кожным покровом. Антенатальный диагноз педиатр будет распространять также на женщин, родивших плод с анэнцефалией, эксэнцефалией или иниэнцефалией.
«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек
Частота всех типов данного порока слегка превышает 0,2 ‰ и, по-видимому, немного больше, так как в период новорожденности и в грудном возрасте диагностируют лишь самые обширные дефекты. Левостороннее поражение явно преобладает над правосторонним, изолированные случаи над дефектами, сопряженными с другими пороками в картину многочисленных мальформаций (сердечные пороки, гидроцефалия, спинномозговые грыжи). К клиническим признакам относится приступообразный…
Совокупность всех типов данной аномалии варьирует между 0,2 — 0,3 ‰. Грыжа пупочного канатика возникает на 6 — 10-й нед внутриутробного развития, являясь наименьшей из всех дефектов. Образование омфалоцеле (экзомфалоз, амниоцеле) относится к самому раннему периоду развития зародыша — самое позднее до истечения 3-й нед. Занимает гораздо большую поверхность брюшной стенки, гипоплазия мышечной ткани уже…
Аномалии костной системы составляют около 10 % всех врожденных пороков. Они бывают либо системными, образуя известные картины хондродистрофии и несовершенного остеогенеза, либо локализованными, причем даже «точечно»: они поражают в виде дефекта, неправильности или избыточности длинные кости, мелкий скелет, ребра, позвонки и череп. Эти аномалии не являются причиной ургентных состояний, ввиду чего их диагностирование не бывает…
Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta) напоминает укороченными конечностями хондродистрофию; на конечностях имеются свежие или заживленные переломы. Кости черепа бывают мягкими или пергаментообразными, на грудной клетке, позвоночнике и конечностях бывают деформации. Типичным признаком является голубой цвет склер. Имеется целый ряд системных заболеваний скелета (например, синдром Клиппеля — Фейля), так как не только первичные аномалии скелета, но и…
Сопутствующими явлениями многих мальформаций являются аномалии суставов. Подвергнуться изменениям может любой сустав, однако наиболее часто деформации обнаруживаются на суставе стопы, причем не, только при спинномозговых грыжах, анэнцефалии или гидроцефалии. Поражения большего числа суставов или всех суставов представляет артрогрипоз (arthrogryposis multiplex): суставы являются как бы окаменевшими, застывшими или при разгибании (что бывает чаще) или сгибании. Одновременно…
