Спинномозговые грыжи (Обработка дефекта)

Решающим для дальнейшей судьбы ребенка является обработка дефекта. Она должна обеспечить стерильность раны и предотвратить мацерацию и потертости. Обработка проводится в положении на боку или на животе.

Дефект закрывают широкой полосой марли (по мере надобности ее заменяют свежей), локально же применяют дезинфицирующие средства или антибиотики. Весь уход представляет, в сущности, предоперационную подготовку, причем операцию следует осуществлять не позднее суток после рождения.

Операцию назначает и тактику ее определяет неврохирург или детский хирург на основе договоренности с неврологом и педиатром. Наличие гидроцефалии или неврологических признаков на периферии (вялые параличи, недержание мочи и кала) не представляют абсолютных противопоказаний операции. До сих пор погибает большая часть пострадавших детей по причине сепсии, причем также те, которые подверглись операции.

Из числа выживающих после операции, приблизительно 15 % остается без каких-либо последствий, у 30 — 50 % детей бывают определенные (приемлемые) затруднения, касающиеся недержания мочи и стула и иннервации нижних конечностей. Почти половина детей, подвергшихся операции, страдает на протяжении всей жизни стойким недержанием мочи и стула и значительно ограниченной и даже утерянной подвижностью конечностей.

Профилактика неизвестна. Антенатальная диагностика спинномозговой грыжи основывается на определении альфа-фетонротеинов или на фетоскопии.

Последней в будущем следовало бы подвергать всех женщин, родивших ребенка со спинномозговой грыжей. Ложноотрицательные, т. е. нормальные уровни указанного протеина встречаются у плодов, расщелина которых покрыта неизмененным кожным покровом. Антенатальный диагноз педиатр будет распространять также на женщин, родивших плод с анэнцефалией, эксэнцефалией или иниэнцефалией.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Аномалии костной системы составляют около 10 % всех врожденных пороков. Они бывают либо системными, образуя известные картины хондродистрофии и несовершенного остеогенеза, либо локализованными, причем даже «точечно»: они поражают в виде дефекта, неправильности или избыточности длинные кости, мелкий скелет, ребра, позвонки и череп. Эти аномалии не являются причиной ургентных состояний, ввиду чего их диагностирование не бывает…

Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta) напоминает укороченными конечностями хондродистрофию; на конечностях имеются свежие или заживленные переломы. Кости черепа бывают мягкими или пергаментообразными, на грудной клетке, позвоночнике и конечностях бывают деформации. Типичным признаком является голубой цвет склер. Имеется целый ряд системных заболеваний скелета (например, синдром Клиппеля — Фейля), так как не только первичные аномалии скелета, но и…

Сопутствующими явлениями многих мальформаций являются аномалии суставов. Подвергнуться изменениям может любой сустав, однако наиболее часто деформации обнаруживаются на суставе стопы, причем не, только при спинномозговых грыжах, анэнцефалии или гидроцефалии. Поражения большего числа суставов или всех суставов представляет артрогрипоз (arthrogryposis multiplex): суставы являются как бы окаменевшими, застывшими или при разгибании (что бывает чаще) или сгибании. Одновременно…

Педиатр должен не забывать о встречающихся в раннем детском возрасте врожденных пороках двух эндокринных органов, а именно надпочечников и щитовидной железы. Гиперплазия коры надпочечников — семейное, аутосомно-рецессивное поражение, являющееся, в сущности, следствием сверх продукции АКТГ гипофизом, причем первичное нарушение заключается в дефекте некоторых энзимов надпочечников; наиболее часто это дефект С21-гидроксилазы. Распознавание основывается на разнообразных изменениях…

Симптомы гипофункции и недостаточной функции щитовидной железы в первые дни жизни бывают мало выражены, или даже бессимптомны. Заподозрить этот порок можно на основе наличия большой пупочной грыжи, большого (т. е., главным образом, широкого) языка, малого носа и широкого расстояния глаз. Оба состояния можно улучшить постоянным применением экстракта щитовидной железы (Thyreoidin или импортированный Liothyronin), считаясь, однако,…

Популярное
Новое Прочее