Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (Володя Л.)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (Володя Л.)

Володя Л. в 1959 г. был госпитализирован в детскую терапевтическую клинику I Московского медицинского института по поводу «врожденных опухолей», а затем переведен под наше наблюдение в детскую хирургическую клинику II Московского медицинского института.

Родился от первой нормальной беременности в срок, от здоровых родителей. При рождении имелось небольшое утолщение пальцев левой кисти. При осмотре обращали на себя внимание бугристые плотные, покрытые лоснящейся кожей образования, безболезненные в покое и при пальпации, на кистях, левой стопе, левом коленном суставе и своде черепа. Имел место гигантизм фаланг I, II и III пальцев кистей и I пальца левой стопы. На коже обеих нижних конечностей, больше слева, ангиоматозные плоские пятна.

В левой подмышечной области темные пигментные пятна с выраженным гиперкератозом. На левой стопе грубая, утолщенная кожа с уплотненной подкожной клетчаткой и наиболее выраженным в этом месте ангиоматозом. Левая нижняя конечность на 3 см длиннее правой.

В левой коленной области спереди несколько выдается вперед увеличенный надколенник. На рентгенограммах кистей фаланги I, II и III пальцев нормальной структуры, увеличены в длину и ширину, имеют расширенные метафизы. Зоны роста несколько узурированы, эпифизы нормальных очертаний, но плотно окружены разросшейся по всему объему суставов хрящевой тканью, которая связана с эпифизарным хрящом.

На рентгенограмме левой стопы те же явления гигантизма фаланги I пальца и I плюсневой кости с тенями хрящевой ткани в суставах пальцев. В нижней трети левого бедра имеются шаровидные гомогенные тени хрящевых образований, соответствующие верхнему завороту. На рентгенограмме черепа изменений не обнаружено. При обследовании содержание кальция и фосфора в крови и моче в пределах нормы.

30/VIII 1959 г. операция
— удаление хрящевых разрастаний в области среднего сустава II пальца левой кисти. Артротомия показала заполнение сустава гомогенной хрящевой массой, плотно облегающей эпифиз и спаянной с ним, ткань опухоли циркулярно сообщается с эпифизарной ростковой зоной.

Гистологическое заключение: кусочки волокнистого эмбрионального хряща. После операции палец стал несколько меньших размеров, но движения в суставе не восстановились. Выписан с диагнозом хрящевой дисплазии.

5/IX 1960 г. произведена операция на левом коленном суставе — артротомия с частичным удалением хрящевых шаровидных образований в области верхнего заворота. 21/V 1963 г. мальчик в 7-летнем возрасте поступил в детское отделение ЦИТО. Заболевание значительно прогрессировало.

Деформация обеих кистей достигла громадных размеров: гигантизм I, II и III пальцев обеих кистей нарастал. Ногтевые фаланги в положении переразгибания, так как ногти нормальных размеров не соответствуют увеличенным ногтевым фалангам.

В области всех суставов указанных пальцев шаровидные плотные выбухания, но характер их иной, чем при хондромах, так как они выступают за счет выпячивания плотной ткани из полости расширенных суставов. Подобные же внутрисуставные разрастания в области запястья, лучезапястного и левого коленного суставов.

Левая нижняя конечность увеличена в длину за счет бедра на 10 см. Коленный сустав в состоянии сгибательной контрактуры из-за плотных образований в нем, выбухания надколенника и удлинения ноги. Левая голень в положении вальгуса. Резко выражен гигантизм всей левой стопы с деформацией I пальца, переразгибанием ногтевой фаланги и разрастанием в суставах хрящевой ткани. Такое же поражение имело место и на II — IV пальцах.

В правой лобной области на месте лобно-височного шва удлиненное валикообразное выбухание костной консистенции. Ушные раковины оттопырены. Грудная клетка воронкообразной конфигурации. Ангиоматоз левой половины таза и нижней конечности, гинеркератоз в левой подмышечной области и на левой стопе резко увеличились. Из-за тяжелых деформаций произведена экзартикуляция II и III пальцев обеих кистей.

18/VI 1963 г. произведена резекция левого коленного сустава с удалением хрящевых масс, заполнявших всю полость сустава. Надколенник, имевший увеличенные размеры, удален. Суставные поверхности, узурированные от сращенного с ними внутрисуставного хряща, освежены. Сделан артродез сустава с укорочением бедра на 4 см. Фиксация двумя перекрещивающимися гомотрансплантатами. Осмотрен через год. Снабжен ортопедическими ботинками с двойным следом на правую ногу.

Удлинение левого бедра на 6 см. Ось левой ноги прямая, ходит удовлетворительно. Страдает от потертостей на гигантском и деформированном I пальце левой стопы. Предполагается его ампутация. Кистями пользуется с большим ограничением, за счет неизмененных V пальцев и деформированных, как клешни, I пальцев. В умственном развитии мальчик не отстает, учится в обычной школе.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

У детей более старшего возраста в толще хрящевых разрастаний имеются крупные очаги губчатой костной ткани, местами с явлениями энхондрального костеобразования на их периферии. Таким образом, обнаруженные морфологические изменения сводятся к местному гигантизму, массивному разрастанию суставного хряща с нарушением его архитектоники. Изменения ростковой пластинки имеют вторичный характер. Итак, все наблюдавшиеся нами больные были со сходной клинической…

Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии представляет собой отдельную нозологическую форму хрящевой дисплазии. Это редко встречающаяся односторонняя эпифизарная дисплазия с преимущественным поражением одной или нескольких соседних костей конечности. Описанное впервые как тарсомегалия в 1926 г. Mouchet и Belot у ребенка в возрасте 17г лет с поражением таранной кости, это заболевание позднее именовалось тарсо-эпифизарной аклазией, эпифизарной хондродистрофией. В…

Дифференциальная диагностика деформирующей суставной хондродисплазии не представляет трудностей. Необходимо деформирующую суставную хондродисплазию отличать от других патологических состояний, связанных с отложением и разрастанием хрящевой и костной ткани в области суставов. К ним относятся: хондроматоз суставов и острый кальциноз мягких тканей. Хондроматоз суставов — отдельное заболевание, ничего общего не имеющее с хондроматозом костей (дисхондроплазией). Оно выражается в…

Как самостоятельное заболевание эпифизарную точечную хондродисплазию (chondrodysplasia epiphisaria punctata) описал в 1949 г. Fairbank. До этого еще в 1927 г. автор сообщил о 2 наблюдениях этого вида дисплазии. Jansen (1934) назвал заболевание метафизарным дизостозом. Первый случай болезни описал Konradi в 1914 г., считая ее абортивной формой хондродистрофии, у 3-месячной девочки. В литературе заболевание известно также…

Хроническое обызвествление описано как интерстициальный кальциноз (ограниченный и опухолевый). Немецкие авторы называют ere Kalkgicht. Отложение солей кальция в мягких тканях происходит внезапно и сопровождается острыми болями. Острый кальциноз мягких тканей наблюдается на верхних и нижних конечностях. Если под термином «кальцификация» подразумевается инкрустация солями кальция тканей, которые при этом патологическом процессе утрачивают свои биологические свойства и…

Популярное
Новое Прочее