Частота всех типов данного порока слегка превышает 0,2 ‰ и, по-видимому, немного больше, так как в период новорожденности и в грудном возрасте диагностируют лишь самые обширные дефекты. Левостороннее поражение явно преобладает над правосторонним, изолированные случаи над дефектами, сопряженными с другими пороками в картину многочисленных мальформаций (сердечные пороки, гидроцефалия, спинномозговые грыжи).

К клиническим признакам относится приступообразный цианоз с предыдущим и последующим диспноэ, часто выявляемым очень скоро — до истечения 3 ч после рождения, но иногда только через несколько дней. В тяжелых случаях диафрагмальная грыжа проявляется в виде послеродовой асфиксии, причем, иногда вообще не удается «заставить дышать» новорожденного.

Ни цианоз, ни диспноэ в кислородной атмосфере не улучшается, причем в кислороде продолжаются и затягивание и возможные апноэтические паузы. Рвота не представляет постоянного признака, типичным, однако, является как бы пустой живот, так как брюшные органы и часть кишечника проникают в грудную полость.

При выслушивании выше грудной клетки улавливается урчание; скиаскопия выявляет отдавливание средостения в одну сторону.

Даже на основе нативных рентгенограмм в обеих проекциях нельзя идентифицировать наличия кишок в грудной полости. Рентгенологическое исследование следует проводить повторно после введения бариевой смеси. Лечение хирургическое, откладывать операцию не следует.

Результаты бывают не очень благоприятными; они зависят от размера дефекта, от самой операции, от предоперационной подготовки и послеоперационного ухода. Риск повторения порока у братьев и сестер незначителен.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Хромосомная этиология данного синдрома установлена 20 лет назад. Представлены случаи, наиболее часто описываемые в мировой литературе к концу 1978 г. Описаны трисомии (полные и частичные) длинных и коротких плеч, как и моносомии длинных или коротких плеч почти по всем аутосомным хромосомам. Число наблюдений колеблется в пределах от нескольких (например, в одной семье) до нескольких десятков…

В основе заболевания лежит отсутствие моторной иннервации на отрезке толстой кишки различной длины. Это редкий порок с ясно семейным распространением и в виде исключения с аутосомно-рецессивным типом наследования. Встречаются и спорадические случаи. Порок поражает, прежде всего, мальчиков, причем большей частью без сопутствующих мальформаций. Типичной триадой признаков являются рвота, вздутие живота и «запор». Рвота может быть…

В качестве врожденных доброкачественных или злокачественных опухолей принимают по установленной норме те, которые диагностируются до 28 дней жизни. Их частота по данному определению составляет примерно 0,07 ‰, и, таким образом, они относятся к редким аффекциям. Одна пятая выявленных опухолей приходится на долю злокачественных, чаще всего встречаются злокачественные опухоли надпочечников или ретикулоцитозы. Из числа доброкачественных наиболее…

Профилактика неизвестна. Сотрудничество медико-генетической консультации при планировании последующего потомства необходимо. К врожденным состояниям, вызывающим острую непроходимость кишечника, относятся также незавершенный поворот кишечника, заворот кишок, мекониальный илеус, брюшная тератома или кисты, опухоли; разные затруднения, имеющие свое начало в желудочно-кишечном тракте, кроме уже названных, могут быть вызваны и кардиоспазмом, так называемым «коротким пищеводом» (различить оба последних состояния…

Заключение Таким образом, врожденные пороки представляют важную часть патологии детей периода новорожденности. Они могут явиться серьезным и даже непреодолимым препятствием для послеродовой адаптации к внеутробной среде и, таким образом, составляют с трудом ограничиваемую часть постнатальной смертности. Особенно это относится к порокам, поражающим органы, необходимые для осуществления основных жизненных функций, т. е. ЦНС, сердце, желудочно-кишечный тракт…

Популярное
Новое Прочее