О белковой функции печени можно судить по протеинограмме. Определение общего белка и белковых фракций имеет значение, аналогичное пробам на коллоидоустойчивость. По протеинограмме можно судить о характере синтеза белка крови и о напряженности работы ретикулогистиоцитарной системы, поскольку альбумины в основном синтезируются печеночными клетками, а глобулины являются продуктом деятельности купферовских и плазморетикулярных клеток костного мозга (И. Тодоров, 1961; С. И. Гаджиева с соавт., 1964).

Мы изучали общий белок и протеинограмму методом электрофореза сыворотки на бумаге. У большинства детей общий белок нормальный. Альбумины имеют тенденцию к уменьшению, особенно у детей с талассемией, с аутоиммунными формами заболевания и при вторичных гемолитических анемиях. Изучение протеинограммы в динамике заболевания при наследственной сфероцитарной гемолитической анемии у детей свидетельствует о стойкости изменений.

После спленэктомии изменения в протеинограмме сохраняются как при сфероцитарной, так и при аутоиммунной гемолитических анемиях. Об антитоксической функции печени можно судить по гиппуровой пробе Квика — Пытеля. Нами у 1/3 больных отмечено уменьшение этой пробы до 64 — 20%. Данный факт свидетельствует о том, что при гемолитических анемиях у детей антитоксическая функция печени нередко снижена.

Исследование трансаминаз — ферментов, катализирующих перенос аминогрупп от аминокислот к кетокислотам, дает возможность судить о состоянии паренхимы печени. В педиатрии это исследование наибольшее значение приобрело в изучении гепатитов. Мы изучали трансаминазы (ACT и AJIT) у 45 детей с гемолитическими анемиями.

Отмечено некоторое увеличение активности ACT в 26,7% и АЛТ в 19,6% случаев. Наиболее часто содержание трансаминаз увеличивается при обострении гемолитического процесса и в особенности при вторичных гемолитических анемиях, развивающихся при хронических болезнях печени. Увеличение транеаминаз при сфероцитарной гемолитической анемии отмечено в 25,8%, при несфероцитарной гемолитической анемии — в 16,1% и при аутоиммунной гемолитической анемии — в 20,1% случаев.

Таким образом, клинико-гематологические исследования свидетельствуют о выраженных изменениях функции печени при гемолитических анемиях. У детей страдает углеводный, жировой и белковый обмен. Иногда уменьшается антитоксическая функция печени и увеличивается активность аминофераз. Наибольшие изменения функции печени отмечаются во время обострения гемолитического процесса.

«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова