О белковой функции печени можно судить по протеинограмме. Определение общего белка и белковых фракций имеет значение, аналогичное пробам на коллоидоустойчивость. По протеинограмме можно судить о характере синтеза белка крови и о напряженности работы ретикулогистиоцитарной системы, поскольку альбумины в основном синтезируются печеночными клетками, а глобулины являются продуктом деятельности купферовских и плазморетикулярных клеток костного мозга (И. Тодоров, 1961; С. И. Гаджиева с соавт., 1964).
Мы изучали общий белок и протеинограмму методом электрофореза сыворотки на бумаге. У большинства детей общий белок нормальный. Альбумины имеют тенденцию к уменьшению, особенно у детей с талассемией, с аутоиммунными формами заболевания и при вторичных гемолитических анемиях. Изучение протеинограммы в динамике заболевания при наследственной сфероцитарной гемолитической анемии у детей свидетельствует о стойкости изменений.
После спленэктомии изменения в протеинограмме сохраняются как при сфероцитарной, так и при аутоиммунной гемолитических анемиях. Об антитоксической функции печени можно судить по гиппуровой пробе Квика — Пытеля. Нами у 1/3 больных отмечено уменьшение этой пробы до 64 — 20%. Данный факт свидетельствует о том, что при гемолитических анемиях у детей антитоксическая функция печени нередко снижена.
Исследование трансаминаз — ферментов, катализирующих перенос аминогрупп от аминокислот к кетокислотам, дает возможность судить о состоянии паренхимы печени. В педиатрии это исследование наибольшее значение приобрело в изучении гепатитов. Мы изучали трансаминазы (ACT и AJIT) у 45 детей с гемолитическими анемиями.
Отмечено некоторое увеличение активности ACT в 26,7% и АЛТ в 19,6% случаев. Наиболее часто содержание трансаминаз увеличивается при обострении гемолитического процесса и в особенности при вторичных гемолитических анемиях, развивающихся при хронических болезнях печени. Увеличение транеаминаз при сфероцитарной гемолитической анемии отмечено в 25,8%, при несфероцитарной гемолитической анемии — в 16,1% и при аутоиммунной гемолитической анемии — в 20,1% случаев.
Таким образом, клинико-гематологические исследования свидетельствуют о выраженных изменениях функции печени при гемолитических анемиях. У детей страдает углеводный, жировой и белковый обмен. Иногда уменьшается антитоксическая функция печени и увеличивается активность аминофераз. Наибольшие изменения функции печени отмечаются во время обострения гемолитического процесса.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова
Осложнений, связанных с пункцией, мы не наблюдали. Измерение внутриселезеночного давления (портального) производилось водяным манометром Вальдмана. После измерения давления быстро (в течение 3 — 4 секунд) в ткань селезенки вводилось контрастное вещество и в конце введения делался снимок с экспозицией в 2 секунды (одномоментная спленопортография). В качестве контрастного вещества применялись 50 — 70% диодон, 50% кардиотраст….
Наличие добавочных селезенок бывает и в норме у детей раннего возраста (Ф. И. Валькер, 1951). Появление добавочных селезенок у детей старшего возраста — явление патологическое. Добавочные селезенки чаще наблюдаются у детей с наследственными гемолитическими анемиями и в единичных случаях у больных с приобретенными формами заболевания. Гистологическое исследование удаленной селезенки обнаружило в ней полнокровие, гемосидероз, лимфоретикулярную…
Селезенка — орган, участвующий в кроветворении и кроверазрушении. О важной роли селезенки в жизнедеятельности организма человека свидетельствуют работы Ф. И. Валькер (1951), Л. И. Геллер (1962), Л. М. Гольбер (1963), Р. А. Думшиц с соавт. (1962), Н. Н. Васкевич (1965) и др. Тем не менее, до сего времени имеется еще много неясных вопросов в механизме…
Патологоанатомические изменения в печени и селезенке при гемолитических анемиях изучались Л. А. Даниловой (1960), Nicola с соавт. (1961). Они отмечали появление гемосидероза внутренних органов при этих заболеваниях. Наши патологоанатамические данные состоят из исследований результатов биопсии печени, проведенной у больных во время спленэктомии, и в изучении секционного материала 5 детей, умерших в институте. Микрофото печени больного…
Общий билирубин сыворотки крови у большинства детей увеличен. Уровень билирубина находится в зависимости не столько от формы заболевания, сколько от интенсивности гемолитического процесса. Наиболее высокие его цифры бывают во время обострения сфероцитарной гемолитической анемии (2,05±0,2 мг%). Отмечается преимущественное увеличение свободного билирубина. У 58,3% детей выявлено некоторое повышение прямой его фракции, особенно при сфероцитарной гемолитической анемии,…
