Частные случаи

Осложнений, связанных с пункцией, мы не наблюдали. Измерение внутриселезеночного давления (портального) производилось водяным манометром Вальдмана. После измерения давления быстро (в течение 3 — 4 секунд) в ткань селезенки вводилось контрастное вещество и в конце введения делался снимок с экспозицией в 2 секунды (одномоментная спленопортография). В качестве контрастного вещества применялись 50 — 70% диодон, 50% кардиотраст. Внутриселезеночное давление у детей с наследственными гемолитическими анемиями колебалось в пределах 80 — 160 мм вод. ст., т. е. было нормальным. В 8 наблюдениях СПГ не выявили отклонений от нормы. Гистологических изменений в печени у этих больных также не обнаружено.

У 4 детей со сфероцитарной гемолитической анемией в возрасте 8, 9, 10 и 12 лет на СПГ при неизмененных селезеночной и воротной венах был виден несколько обедненный сосудистый рисунок печени, напоминающий картину «сухого дерева». При спленоманометрии именно у этих больных получены верхние границы нормальных цифр внутриселезеночного давления (150 — 160 мм вод. ст.).

Все четверо оперированы, произведена спленэктомия и биопсия печени. Гистологически у детей обнаружена картина начинающегося цирроза. Из этих больных только у одной до операции на основании биохимических данных можно было предположить начинающийся цирроз печени. Другие результаты СПГ и СПМ получались у детей с вторичной гемолитической анемией, развивающейся на фоне хронических заболеваний печени и портальной гипертензии. У 3 из 4 больных этой группы отмечалось резкое повышение внутриселезеночного давления — до 350 мм вод. ст.

Микрофото миокарда. Очаги экстрамедуллярного
кроветворения (ув. 135)

Рентгенограмма грудной клетки больного А., 10 лет,
с большой талассемией

На СПГ регистрировались выраженные изменения сосудов портальной системы. Увеличивался их калибр, сосуды становились извитыми, появлялись анастомозы, определялся внепеченочный или внутрипеченочный блок. Подводя итог нашим наблюдениям, можно сказать, что СПГ и СПМ при гемолитических анемиях у детей имеют дифференциально-диагностическое значение и помогают уточнить характер поражения печени, где наряду с функциональными сдвигами иногда возникают и органические изменения. Данные СПГ должны учитываться при оценке состояния печени. Однако, принимая во внимание возможное неблагоприятное влияние этого метода на гемолитический процесс, все же следует проводить его с осторожностью и только в случаях исключительных диагностических затруднений.

Микрофото печени больного Ф., 5 лет.
Цирроз печени (ув. 90)

Таким образом, при гемолитических анемиях у детей в общий патологический процесс вовлекаются печень, желчные пути и селезенка. В печени и селезенке возникают функциональные сдвиги и органические изменения, обусловленные гемолитическим процессом, гипоксическим состоянием организма и его компенсаторными реакциями. При гемолитических анемиях, сопровождающихся внутриклеточным гемолизом эритроцитов, возникает реактивная гиперплазия печени и селезенки с развитием гемоеидероза и появлением экстрамедуллярных очагов кроветворения.

Полнокровие, местами редукция фолликулов селезенки
у больной с тяжелым течением сфероцитарной
гемолитической анемии (ув. 90)

Диапазон изменений в печени, по данным биопсии, колеблется от небольших дистрофических до цирроза и гемохроматоза органа. В 62,1% случаев выявляется воспалительный процесс в желчных путях, в 1,1% наблюдается холелитиазис. Наиболее распространенным отклонением в структуре селезенки помимо гемоеидероза является лимфоретикулярная гиперплазия пульпы, редукция фолликулов, расширение синусов, полнокровие и миелоидная метаплазия, что особенно часто наблюдается у больных аутоиммунной гемолитической анемией. Появление очагов экстрамедуллярного кроветворения и миелоидной метаплазии в печени и селезенке является реактивным процессом, отражающим напряженность компенсаторной работы гемопоэза в борьбе с анемической гипоксией.

«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова