Главная / Гемолитические анемии у детей / Структурно-функциональное состояние внутренних органов при гемолитических анемиях у детей / Состояние печени и селезенки / Селезенка при гемолитических анемиях у детей
Селезенка — орган, участвующий в кроветворении и кроверазрушении. О важной роли селезенки в жизнедеятельности организма человека свидетельствуют работы Ф. И. Валькер (1951), Л. И. Геллер (1962), Л. М. Гольбер (1963), Р. А. Думшиц с соавт. (1962), Н. Н. Васкевич (1965) и др. Тем не менее, до сего времени имеется еще много неясных вопросов в механизме влияния селезенки на кроветворные органы. Предполагается синтез ею гуморальных и даже гормональных веществ, посредством которых осуществляется ее действие.
В нормальных условиях селезенка разрушает лишь состарившиеся и поврежденные клетки крови (Л. И. Геллер, 1962). При патологии гемолитическая функция селезенки возрастает. В полной мере это относится к гемолитическим анемиям, особенно сопровождающимся внутриклеточным разрушением эритроцитов (П. М. Альперин, 1951). В настоящее время установлена вторичная гемолизирующая роль селезенки при наследственной сфероцитарной гемолитической анемии, а также при некоторых формах несфероцитарной и аутоиммунной формах заболевания (Ж. Доссе, 1959; Ю. И. Лорие, 1964; В. Н. Дыгин, 1964; Dacie, 1954; Grosby, 1966, и др.). Мы изучали состояние селезенки при гемолитических анемиях у детей по клиническим показателям и по данным патологоанатомического исследования.
Клиническое обследование больных выявило увеличение этого органа при наследственной сфероцитарной, несфероцитарной анемиях, при талассемии, при аутоиммунной и вторичной формах заболеваний. Наибольшее увеличение селезенки было при обострении гемолитического процесса. У детей нередко отмечались боли в области селезенки при обострении заболевания и при физическом напряжении. Это связывалось с растяжением ее капсулы и в части случаев — с периспленитом. По мере улучшения состояния селезенка уменьшалась.
Патологоанатомическое изучение селезенки произведено на основании 97 удаленных органов при спленэктомии, из них 88 было от детей с наследственными формами заболевания (81 со сфероцитарной гемолитической анемией, 5 с несфероцитарной формой заболевания и 2 с талассемией). У 9 детей были приобретенные формы, из них 5 детей было с аутоиммунными, а 4 — с вторичными гемолитическими анемиями, сопровождающимися резкой спленомегалией.
Увеличение селезенки в динамике гемолитического процесса у детей с различными гемолитическими анемиями (см) (М±т)
| Формы заболевания | Обострение | Период субкомпенсации процесса | Ремиссия |
| Сфероцитарная гемолитическая анемия | 5,8+0,1 | 6,3±0,1 | 3,3±1,0 |
| Несфероцитарная гемолитическая анемия | 4,7±1,01 | 3,2±0,3 | 3,3±1,0 |
| Талассемия | 1,5±2,8 | 2,3±0,8 | 0,4±0,02 |
| Аутоиммунная гемолитическая анемия | 4,5±1,2 | 2,7+2,0 | 0,3±0,4 |
Селезенка у всех была резко увеличена. Иногда этот орган превышал норму в 10 раз. Наибольшее увеличение селезенки было у детей с талассемией и с вторичной гемолитической анемией. У некоторых детей селезенка была бугриста. У 15,4% детей обнаружена добавочная селезенка размером 0,6X1,5 см. Иногда их было несколько.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова
Осложнений, связанных с пункцией, мы не наблюдали. Измерение внутриселезеночного давления (портального) производилось водяным манометром Вальдмана. После измерения давления быстро (в течение 3 — 4 секунд) в ткань селезенки вводилось контрастное вещество и в конце введения делался снимок с экспозицией в 2 секунды (одномоментная спленопортография). В качестве контрастного вещества применялись 50 — 70% диодон, 50% кардиотраст….
Наличие добавочных селезенок бывает и в норме у детей раннего возраста (Ф. И. Валькер, 1951). Появление добавочных селезенок у детей старшего возраста — явление патологическое. Добавочные селезенки чаще наблюдаются у детей с наследственными гемолитическими анемиями и в единичных случаях у больных с приобретенными формами заболевания. Гистологическое исследование удаленной селезенки обнаружило в ней полнокровие, гемосидероз, лимфоретикулярную…
Патологоанатомические изменения в печени и селезенке при гемолитических анемиях изучались Л. А. Даниловой (1960), Nicola с соавт. (1961). Они отмечали появление гемосидероза внутренних органов при этих заболеваниях. Наши патологоанатамические данные состоят из исследований результатов биопсии печени, проведенной у больных во время спленэктомии, и в изучении секционного материала 5 детей, умерших в институте. Микрофото печени больного…
О белковой функции печени можно судить по протеинограмме. Определение общего белка и белковых фракций имеет значение, аналогичное пробам на коллоидоустойчивость. По протеинограмме можно судить о характере синтеза белка крови и о напряженности работы ретикулогистиоцитарной системы, поскольку альбумины в основном синтезируются печеночными клетками, а глобулины являются продуктом деятельности купферовских и плазморетикулярных клеток костного мозга (И. Тодоров,…
Общий билирубин сыворотки крови у большинства детей увеличен. Уровень билирубина находится в зависимости не столько от формы заболевания, сколько от интенсивности гемолитического процесса. Наиболее высокие его цифры бывают во время обострения сфероцитарной гемолитической анемии (2,05±0,2 мг%). Отмечается преимущественное увеличение свободного билирубина. У 58,3% детей выявлено некоторое повышение прямой его фракции, особенно при сфероцитарной гемолитической анемии,…
