Это доброкачественное невоидное образование, называемое «доброкачественней эпителиомой волосистей части головы», характеризуется множественными, круглыми, гладкими, плотными опухолями, размерами от нескольких миллиметров до многих сантиметров в диаметре. Они бывают локализованы на волосистой части головы, реже на лице (около носа, на щеках, подбородке), очень редко на туловище, конечностях, мошонке и других участках кожи. Опухоли располагаются обычно группами в виде грозди, а иногда образуют на голове своего рода шапку (тюрбан), покрывая всю волосистую часть головы.
Заболевание обычно начинается в детском возрасте. Частота его появления в возрасте старше 10 лет уменьшается. Нередко встречаются наследственные и семейные случаи. Развиваются прогрессирующие в течение всей жизни, причем опухоли у взрослых растут медленно, у детей быстрее. JI. Н. Машкиллейсон и Н. С. Смелов считают, что цилиндрома происходит из волосяных образований, а не из апокринных потовых желез и представляет собой гиалинизированную трихобазалиому.
Миоэпителиома
Это очень редкое опухолевое образование, обычно единичное и иногда множественное. Опухоль локализуется на различных участках кожи (голова, туловище, конечности).
Представляет собой плотный внутрикожный узел диаметром 0,5 — 2 см, реже крупнее. Покрывающая его кожа нормальная или слегка пигментированная. Миоэпителиома появляется в детском или юношеском возрасте. Происходит из миоэпителиальных клеток кожных желез и других органов.
Смешанные опухоли кожи. Смешанные доброкачественные опухоли кожи сходны по структуре со смешанными опухолями слюнных желез; наблюдаются и у детей. Клинически они напоминают миоэпителиому.
Гистологически соответствуют миоэпителиомам, но, по мнению некоторых авторов, происходят из потовых желез.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов
Количество болезненных состояний, которые вследствие их врожденного происхождения, семейности, наследственности и еще невыясненных этиологии и патогенеза относят к невоидным болезням и синдромам, очень велико. Это обусловливается в известной степени склонностью некоторых авторов описывать как нозологические единицы отдельные синдромы, представляющие собой неполную картину более общих дисплазий. Невоидные болезни и синдромы являются системными врожденными дисплазиями эктодермальных или…
На губах, деснах, языке и слизистых щек иногда наблюдаются множество фиброматозных образований. Они представляют собой опухоли в виде бородавок или папиллом, мелкие, гладкие, плотные, расположенные в самой слизистой оболочке и приподнимающие ее над уровнем окружающей ткани. Эти фиброматозные образования, цвета окружающей слизистой или желтовато-розовые, на красной кайме губ кажутся более бледными, гиперкератотическими бородавчатыми. Межзубные сосочки…
Под этим названием Турен объединяет множество врожденных, наследственных, часто семейных невоидных синдромов, характеризующихся склонностью к гиперплазии рогового слоя, в различном сочетании с другими эктодермальными дисплазиями (ногтей, волос, зубов, потовых желез), сопровождающимися нервными и мезодермальными аномалиями (костей) или без таковых. Некоторые авторы относят поликератоз к ихтиозным состояниям. Основным и наиболее частым проявлением при этих синдромах является…
Явления со стороны внутренних органов При туберозном склерозе наблюдают множественные эволютивные «спланхнопатии», которые вместе с явлениями со стороны костей и нервной системы охватывают около 85% случаев. Чаще всего (около 50% случаев) это опухоли в почтах (ангиомы, фибромы, аденомы, гамартомы, смешанные опухоли). Явление со стороны почек симулируют злокачественные опухоли (саркомы) и часто ошибочно диагностируются как отдельные…
Этот синдром позднее описан как синдром Шефера или Сименса и представляет собой прототип врожденного поликератоза. Характеризуется гиперкератотическими, нечетко отграниченными бляшками на локтевых, коленных суставах, реже на ягодицах и на лопатках, сочетающихся с ладонно-подошвенным гиперкератозом, пахионихией и лейкокератозом языка. В 27% случаев наблюдаются пузыри на гиперкератотических участках, на ладонях и подошвах, на губах и во рту….
