Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Врожденные и наследственные дерматозы / Клиническая картина
Общий вид пораженных детей напоминает fades при врожденном сифилисе — широкие и высокие десны, проминирующие супраорбитальные и фронтальные бугры, седловидный нос, прогнатизм, толстые губы с радиальными бороздками, исходящими от углов рта, торчащие, «как у сатира», уши.
Вся кожа гладкая, тонкая, блестящая, необыкновенно мягкая (glossy skin). Наблюдаются нарушения пигментации кожи. Описывается появление различных видов сыпи.
Ногтевые пластинки обычно нормально развиты, но отмечается иногда замедленный рост их, продольные бороздки и небольшая атрофия.
Неврофиброматоз, болезнь Реклинггаузена (Neurofibromatosis s. morbus Recklinghausen)
Эта невоидная болезнь является врожденным системным эктодермозом, часто комбинированным с мезодермальными аномалиями, и выражается следующими главными симптомами:
Пигментные пятна на коже. Они бывают трех типов — эфелидоподобные (мелкие, рассеянные и более крупные, единичные) пятнисто-пигментные невусы (n. spili) и обширные диффузные пигментации.
Пигментные пятна при болезни Реклинггаузена могут существовать с рождения или появляться позднее. Иногда они остаются единственными или наиболее ярко выраженными кожными признаками заболевания или же задолго предшествуют развитию других изменений. Так, например, в, грудном и детском возрасте неврофиброматоз проявляется, прежде всего, пигментными пятнами.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов
Волосы жидкие, короткие, тонкие, ломкие; наблюдаются очаги алопеции различных размеров. Брови также более редко оволосены. Оволосение наступает поздно, а гипотрихоз одинаково поражает как пушковые волосы, так и вторичное оволосение. После периода полового созревания оволосение подбородка нормальное, но в подкрыльцовых впадинах и в области половых органов остается скудным.Анодонтия (anodontia) Может быть полной или казаться таковой. Радиографически…
Слизистые носа, рта, горла также могут быть поражены явлениями атрофического ринита и озены, стоматита, ларингита с афонией. Отмечаются также дефекты развития глаз и ушей, недоразвитие слезных желез, эндокринные расстройства, общее запоздание физического и психического развития. Ввиду того, что в большинстве случаев нервная система не поражается, считают, что аномалия развивается после второго месяца эмбрионального развития. Хрусталик…
Опухоли при этой болезни могут быть единичными или превышать несколько сотен, размерами от горошины до головы человека и крупнее, могут локализоваться на различных местах кожи, беспорядочно и иметь различный внешний облик. Наиболее типичны опухоли типа fibroma molluscum. Они появляются в виде синеватых пятен, из которых впоследствии образуется расположенная в коже опухоль. Она постепенно выходит над…
Утолщения периферических нервов На периферических нервных стволах (кубитальных, трахеальных, шейных) прощупываются утолщения — веретенообразные, в виде четок или круглые, как толстые жгуты. Нарушение психики выражается апатией, меланхолией, расстройством речи, нередко снижением интеллекта, инфантильностью. Изменения со стороны костей — кифосколиоз, деформации костей неба и челюстей, кистозные образования в костях, неправильная конфигурация черепа, spina bifida и др….
Это невоидная болезнь, называемая также множественной аденомой или аденомой сальных желез Пренгля (или sclerosis tuberosa s. epiloia), является клиническим выражением обширного порока развития тканей с образованием опухолей экто- и мезодермальной структуры в различных органах и системах. Характеризуется следующими четырьмя группами симптомов: своеобразными невоидными образованиями на коже и слизистых; эпилептиформными припадками; отсталостью интеллекта; различными явлениями со…
