Общий вид пораженных детей напоминает fades при врожденном сифилисе — широкие и высокие десны, проминирующие супраорбитальные и фронтальные бугры, седловидный нос, прогнатизм, толстые губы с радиальными бороздками, исходящими от углов рта, торчащие, «как у сатира», уши.

Вся кожа гладкая, тонкая, блестящая, необыкновенно мягкая (glossy skin). Наблюдаются нарушения пигментации кожи. Описывается появление различных видов сыпи.

Ногтевые пластинки обычно нормально развиты, но отмечается иногда замедленный рост их, продольные бороздки и небольшая атрофия.

Неврофиброматоз, болезнь Реклинггаузена (Neurofibromatosis s. morbus Recklinghausen)

Эта невоидная болезнь является врожденным системным эктодермозом, часто комбинированным с мезодермальными аномалиями, и выражается следующими главными симптомами:

Пигментные пятна на коже. Они бывают трех типов — эфелидоподобные (мелкие, рассеянные и более крупные, единичные) пятнисто-пигментные невусы (n. spili) и обширные диффузные пигментации.

Пигментные пятна при болезни Реклинггаузена могут существовать с рождения или появляться позднее. Иногда они остаются единственными или наиболее ярко выраженными кожными признаками заболевания или же задолго предшествуют развитию других изменений. Так, например, в, грудном и детском возрасте неврофиброматоз проявляется, прежде всего, пигментными пятнами.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов