Наследственный полифиброматоз (Polyfibromatosis hereditaria)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Врожденные и наследственные дерматозы / Наследственный полифиброматоз (Polyfibromatosis hereditaria)

Турен обозначает этим наименованием наследственное состояние у взрослых, выражающееся контрактурой Дюпюитрена, Polydysplasia ectodermalis hereditariainduratio penis plas tica, фибромами, келоидами и др. Кроме этого, у детей наблюдают (собственное наблюдение у ребенка одного года) появление симметрично расположенных на ладонях и подошвах фиброзных тяжей, подобных контрактуре Дюпюитрена, с явлениями общей дистрофии зубов.

Эктодермальная наследственная полидисплазия (Polydysplasia ectodermalis hereditaria)

Эта сравнительно редкая невоидная болезнь, называемая также syndroma Siemens — anhidrosis, hypotrichosis, anodontia — наблюдается в грудном и раннем детском возрасте, длится в течение всей жизни, изменяя некоторые симптомы после периода полового созревания.

Характеризуется отсутствием потовых желез и способностью потоотделения, уменьшением количества и размеров сальных желез, сухой истонченной кожей, редкими и атрофическими волосами и полным или частичным отсутствием зубов.

Ангидроз (anhidrosis)

Отсутствие секреций пота является основным признаком. Обусловливается полным отсутствием (при гистологическом исследовании) потовых желез или наличием рудиментарных остатков нефункционирующих потовых желез.

Это состояние приводит к легкому развитию гипертермии при любом перегревании, физическом напряжении, приеме горячей пищи, причем температура может повыситься до 42°С и более. Однако апокринные потовые железы могут развиться и функционировать нормально.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Количество болезненных состояний, которые вследствие их врожденного происхождения, семейности, наследственности и еще невыясненных этиологии и патогенеза относят к невоидным болезням и синдромам, очень велико. Это обусловливается в известной степени склонностью некоторых авторов описывать как нозологические единицы отдельные синдромы, представляющие собой неполную картину более общих дисплазий. Невоидные болезни и синдромы являются системными врожденными дисплазиями эктодермальных или…

Явления со стороны внутренних органов При туберозном склерозе наблюдают множественные эволютивные «спланхнопатии», которые вместе с явлениями со стороны костей и нервной системы охватывают около 85% случаев. Чаще всего (около 50% случаев) это опухоли в почтах (ангиомы, фибромы, аденомы, гамартомы, смешанные опухоли). Явление со стороны почек симулируют злокачественные опухоли (саркомы) и часто ошибочно диагностируются как отдельные…

Под этим названием Турен объединяет множество врожденных, наследственных, часто семейных невоидных синдромов, характеризующихся склонностью к гиперплазии рогового слоя, в различном сочетании с другими эктодермальными дисплазиями (ногтей, волос, зубов, потовых желез), сопровождающимися нервными и мезодермальными аномалиями (костей) или без таковых. Некоторые авторы относят поликератоз к ихтиозным состояниям. Основным и наиболее частым проявлением при этих синдромах является…

Эта невусная аномалия, называемая также синдромом Пеутца (Peutz), является семейным и наследственным заболеванием. Проявляется обычно в детском и юношеском возрасте, вообще в возрасте моложе 20 лет. Выражается следующими симптомами: Периорцфициальный лентигиноз На лице, вокруг естественных отверстий (рот, нос, глаза) на губах, на носу, веках, реже в других местах тела (кожа спины, ног) наблюдается множество мелких…

Этот синдром позднее описан как синдром Шефера или Сименса и представляет собой прототип врожденного поликератоза. Характеризуется гиперкератотическими, нечетко отграниченными бляшками на локтевых, коленных суставах, реже на ягодицах и на лопатках, сочетающихся с ладонно-подошвенным гиперкератозом, пахионихией и лейкокератозом языка. В 27% случаев наблюдаются пузыри на гиперкератотических участках, на ладонях и подошвах, на губах и во рту….

Популярное
Новое Прочее