Наследственный полифиброматоз (Polyfibromatosis hereditaria)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Врожденные и наследственные дерматозы / Наследственный полифиброматоз (Polyfibromatosis hereditaria)

Турен обозначает этим наименованием наследственное состояние у взрослых, выражающееся контрактурой Дюпюитрена, Polydysplasia ectodermalis hereditariainduratio penis plas tica, фибромами, келоидами и др. Кроме этого, у детей наблюдают (собственное наблюдение у ребенка одного года) появление симметрично расположенных на ладонях и подошвах фиброзных тяжей, подобных контрактуре Дюпюитрена, с явлениями общей дистрофии зубов.

Эктодермальная наследственная полидисплазия (Polydysplasia ectodermalis hereditaria)

Эта сравнительно редкая невоидная болезнь, называемая также syndroma Siemens — anhidrosis, hypotrichosis, anodontia — наблюдается в грудном и раннем детском возрасте, длится в течение всей жизни, изменяя некоторые симптомы после периода полового созревания.

Характеризуется отсутствием потовых желез и способностью потоотделения, уменьшением количества и размеров сальных желез, сухой истонченной кожей, редкими и атрофическими волосами и полным или частичным отсутствием зубов.

Ангидроз (anhidrosis)

Отсутствие секреций пота является основным признаком. Обусловливается полным отсутствием (при гистологическом исследовании) потовых желез или наличием рудиментарных остатков нефункционирующих потовых желез.

Это состояние приводит к легкому развитию гипертермии при любом перегревании, физическом напряжении, приеме горячей пищи, причем температура может повыситься до 42°С и более. Однако апокринные потовые железы могут развиться и функционировать нормально.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Это невоидная болезнь, называемая также множественной аденомой или аденомой сальных желез Пренгля (или sclerosis tuberosa s. epiloia), является клиническим выражением обширного порока развития тканей с образованием опухолей экто- и мезодермальной структуры в различных органах и системах. Характеризуется следующими четырьмя группами симптомов: своеобразными невоидными образованиями на коже и слизистых; эпилептиформными припадками; отсталостью интеллекта; различными явлениями со…

На губах, деснах, языке и слизистых щек иногда наблюдаются множество фиброматозных образований. Они представляют собой опухоли в виде бородавок или папиллом, мелкие, гладкие, плотные, расположенные в самой слизистой оболочке и приподнимающие ее над уровнем окружающей ткани. Эти фиброматозные образования, цвета окружающей слизистой или желтовато-розовые, на красной кайме губ кажутся более бледными, гиперкератотическими бородавчатыми. Межзубные сосочки…

Количество болезненных состояний, которые вследствие их врожденного происхождения, семейности, наследственности и еще невыясненных этиологии и патогенеза относят к невоидным болезням и синдромам, очень велико. Это обусловливается в известной степени склонностью некоторых авторов описывать как нозологические единицы отдельные синдромы, представляющие собой неполную картину более общих дисплазий. Невоидные болезни и синдромы являются системными врожденными дисплазиями эктодермальных или…

Явления со стороны внутренних органов При туберозном склерозе наблюдают множественные эволютивные «спланхнопатии», которые вместе с явлениями со стороны костей и нервной системы охватывают около 85% случаев. Чаще всего (около 50% случаев) это опухоли в почтах (ангиомы, фибромы, аденомы, гамартомы, смешанные опухоли). Явление со стороны почек симулируют злокачественные опухоли (саркомы) и часто ошибочно диагностируются как отдельные…

Под этим названием Турен объединяет множество врожденных, наследственных, часто семейных невоидных синдромов, характеризующихся склонностью к гиперплазии рогового слоя, в различном сочетании с другими эктодермальными дисплазиями (ногтей, волос, зубов, потовых желез), сопровождающимися нервными и мезодермальными аномалиями (костей) или без таковых. Некоторые авторы относят поликератоз к ихтиозным состояниям. Основным и наиболее частым проявлением при этих синдромах является…

Популярное
Новое Прочее