Hemiatrophia facialisТрофедема выражается появлением своеобразного стойкого отека кожи на ограниченных участках нижних конечностей. Отек может быть симметричным или односторонним. Он локализуется чаще всего на стопах около щиколоток, но может распространиться выше и достичь коленного сустава и даже ягодиц. Отек не диффузный, а в виде сегментов, причем припухлости образуются главным образом около голеностопных и коленных суставов. Припухшая кожа нормального цвета, малоподвижная, плотная, гладкая, не образующая складок.

При надавливании на отечную припухлость не получается ямки. Болезненность отсутствует. Участки припухлости резко отграничены от окружающей здоровой кожи. Отек стойкий, на него не влияет положение конечностей. Общие нарушения отсутствуют, за исключением известного неудобства при движении.

Этиология заболевания неизвестна. Иногда отек появляется после невралгических болей и судорог в нижних конечностях. Однако чаще она бывает врожденным, семейным, наследственным нарушением. Наблюдались случаи заболевания в шести последовательных поколениях одной семьи.

Трофедему считают следствием нервновегетативных и эндокринных нарушений. Заболевание появляется после рождения или позднее, к периоду полового созревания, т. е. встречается, главным образом, у детей всех возрастов. Наблюдается чаще у девочек.

Эволюция медленная, прогрессирующая, приступообразная.

Диагноз при вполне выраженных формах нетруден.

При стертых: формах у детей младшего возраста, однако, диагноз очень труден и заболевание смешивают с симптоматическими (коллатеральными) отеками иного происхождения, с ограниченной микседемой и слоновостью.

Нередко заболевание сочетается с другими врожденными аномалиями (спина бифида) и с базедовой болезнью.

Лечение обычно безрезультатно. Некоторый успех можно получить при применении постоянных сдавливающих повязок. Можно применить эндокринную и тканевую терапию. В некоторых случаях показано хирургическое вмешательство.

Гипертрофиями кожи у детей являются элефантиаз и келоид.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

В 1904 году Вернер описал у 4 сестер другой синдром, при котором склеродермия сочетается с катарактой. Явления со стороны кожи наблюдаются главным образом в возрасте старше 20 лет. Поражения охватывают дистальные части конечностей. На этих местах наступает рассасывание подкожной жировой клетчатки и мышц. Развивается дисхромия кожи, которая приобретает пятнисто-мраморную или сетчатую структуру. Эти явления напоминают…

Ретикулогистиоцитарная система отвечает изменениями на самые разнообразные болезни и раздражения. Понятие ретикулез, независимо от указанных различий и при употреблении его в самом широком смысле, необходимо сохранить для такой группы заболеваний, при которых патологический процесс характеризуется главным образом или, прежде всего прогрессирующей до опухолеобразной гиперплазией ретикулогистиоцитарных клеточных элементов. Однако в клинике нельзя удовлетворяться диагнозом ретикулеза. Это…

Начинается и развивается на ограниченных, одиночных или множественных участках, образуя эритематозноотечные пятна. Пораженная кожа постепенно приобретает плотность дерева, становится сухой, блестящей, цвета слоновой кости и не собирается в складки. Склеродермическая бляшка окружена фиолетовым ободком (lilac ring). Позднее кожа истончается, приобретает вид пергамента. Развивается дисхромия, пораженные участки покрываются телеангиэктазиями. От этого среднего типа возможны в отдельных…

Общая морфология кожных проявлений Несмотря на большое разнообразие клинических форм ретикулезов, проявления со стороны кожи, хотя и полиморфные, сравнительно однотипны при различных формах. В одних случаях, это первично эритродермические проявления или вторичные эритродермии невыясненной этиологии. Более частые и более типичные формы выражаются в своеобразных папуло-узелковых или узловатых изменениях; в третьих случаях это опухолевые образования или…

Это очень близкое с m. guttata состояние, которое некоторые авторы идентифицируют с ним. Оно развивается также в виде мелких бело-розового цвета, не зудящих папул, которые быстро уменьшаются, атрофируются и склерозируются. Центральная часть их: западает и приобретает фарфорово-белую окраску. Отдельные элементы сливаются в бляшки полициклических очертаний, которые кажутся рубцовосклеротическими. На этих бляшках видны отдельные гиперкератотические конусовидные…

Популярное
Новое Прочее