Naevus comedonicus у мальчика 13-и летЭта разновидность невуса апокринных желез, поражающая большей частью железистую часть железы (аденома), а не ее выводной канал, наблюдается главным образом у женщин — почти исключительно в области больших половых губ и промежности и проявляется единичным, узелковым внутрикожным очагом, покрытым нормальным эпидермисом. Диаметр его обычно не превышает нескольких миллиметров.

Односторонний комедоновый невус (naevus unilateralis comedonicus). Этот невус также встречается редко и состоит из односторонней группировки комедонов, без угрей, располагающихся линейно или неправильно. В других случаях комедоны нагнаиваются и при заживлении образуют рубцы. Невус характеризуется расширением и инфильтрацией фолликулов, которые становятся воронкообразными, а пораженная кожа приобретает вид сита.

Epithelioma sebaceum. Syringoma. Cylindroma. Myoepithelioma. Эти четыре не воидные опухоли сальных и апокринных желез — доброкачественные образования, несмотря на то, что некоторые из них носят название эпителиомы. Последнее обусловливается характером дифференциации входящих в их состав эпителиальных клеток.

Epithelioma sebaceum выражается неспецифической клинической картиной в виде единичного узелка или бляшек. Она представляет главным образом интерес для гистопатологии.

Сирингома, сирингоцистаденома или эруптивная гидраденома (syringoma s. syringocystadenoma s. hidradenoma eruptivum). Характеризуется множественными, быстро развивающимися, мелкими опухолями, представляющими собой эпидермальные кисты, подобные апокринным железам.

Они располагаются на веках, на груди. В более редких случаях они бывают расположенными диффузно на шее, боковых поверхностях груди, спине, животе, наружных половых органах и конечностях. Количество их может превышать несколько сотен. Размеры их от булавочной головки до горошины, форма — круглая или овальная, они легко подвижны и выступают над окружающей их кожей. Центральная часть отдельных образований иногда слегка западает. Цвет опухоли — как у нормальной кожи или бледно-желтоватый.

Наиболее часто спирингомы развиваются в детском возрасте (к 10 годам) или в предпубертатный период, чаще у девочек. Иногда встречаются семейно. Могут комбинироваться с другими невоидными образованиями.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Диагноз и дифференциальный диагноз Описанная симптоматология врожденного дискератоза обособляет его как отдельную нозологическую единицу, которую легко распознавать при наличии всех симптомов. При неполной выраженности преобладание отдельных симптомов может приблизить это заболевание к другим синдромам группы поликератоза, которые перечислены выше. При этих синдромах лейкоплакия наблюдается нередко, но изменения со стороны ногтей чаще бывают типа пахионихии или,…

Известны следующие конституциональные и семейные гемопатии: нарушение гемопоэза (анемия типа Cooley, типа Herrick); нарушение гемолиза в смысле гипергемолиза (семейная гемолитическая анемия); гемопатия с избирательной аплазией гранулоцитов (семейная нейтропения Gansslen); избирательная аплазия мегакарциоцитов (семейная врожденная тромбоцитопеническая пурпура с мекакариоцитопенией); избирательная аплазия клеток красного ряда (анемии типа Blackfan Diamond); нарушение коагуляции (хронические конституциональные пурпуры). Все эти гемопатии…

Эта детская, семейная, подобная пернициозу анемия или детский аплазический миелоз, очень близка к врожденному дискератозу, сочетающемуся с миелопатией. Она поражает главным образом мальчиков и передается по наследству рецессивно. Появляется в возрасте около 7 лет и выражается предельной нейтропенией и тромбоцитопенией, достигающей до 40 000 — 10 000 тромбоцитов в 1 мм3. Клинически выражается purpura haemorrhagica…

Турен обозначает этим наименованием наследственное состояние у взрослых, выражающееся контрактурой Дюпюитрена, induratio penis plas tica, фибромами, келоидами и др. Кроме этого, у детей наблюдают (собственное наблюдение у ребенка одного года) появление симметрично расположенных на ладонях и подошвах фиброзных тяжей, подобных контрактуре Дюпюитрена, с явлениями общей дистрофии зубов. Эктодермальная наследственная полидисплазия (Polydysplasia ectodermalis hereditaria)Эта сравнительно редкая…

Волосы жидкие, короткие, тонкие, ломкие; наблюдаются очаги алопеции различных размеров. Брови также более редко оволосены. Оволосение наступает поздно, а гипотрихоз одинаково поражает как пушковые волосы, так и вторичное оволосение. После периода полового созревания оволосение подбородка нормальное, но в подкрыльцовых впадинах и в области половых органов остается скудным.Анодонтия (anodontia) Может быть полной или казаться таковой. Радиографически…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее