Опухоли при этой болезни могут быть единичными или превышать несколько сотен, размерами от горошины до головы человека и крупнее, могут локализоваться на различных местах кожи, беспорядочно и иметь различный внешний облик. Наиболее типичны опухоли типа fibroma molluscum.

Они появляются в виде синеватых пятен, из которых впоследствии образуется расположенная в коже опухоль. Она постепенно выходит над уровнем кожи и выступает из нее как грыжа из кожи. При надавливании такие опухоли вбираются в кожу, как вправленная грыжа. В более поздней стадии опухоли вырастают еще больше, могут приобретать гигантские размеры, отделяются от кожи на ножке.

Наряду с описанными опухолями на ножке и опухолями в коже нащупывают поверхностные и более глубокие (в подкожной жировой клетчатке и даже под ней) более плотные опухолевидные образования. Они иногда могут перерождаться в саркому. Цвет кожи, покрывающей опухоль, нормальный, коричневатый или желтоватый.

Кроме того, на коже иногда наблюдаются целлюлярные и пигментные невусы. Опухоли могут образовываться и в полости рта в виде небольших овальных элементов на языке, губах, деснах, небе, миндалинах, в глотке, а также на слизистой гортани и конъюнктиве. Опухоли на коже болезненны, а изменения во рту могут сопровождаться зудом.

Гистологически, опухоли составлены из тонких нитей, многочисленных звездчатых и веретенообразных клеток, фрагментов амиелиновых и миелиновых нервов. Поэтому их и называют неврофибромами.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Утолщения периферических нервов На периферических нервных стволах (кубитальных, трахеальных, шейных) прощупываются утолщения — веретенообразные, в виде четок или круглые, как толстые жгуты. Нарушение психики выражается апатией, меланхолией, расстройством речи, нередко снижением интеллекта, инфантильностью.  Изменения со стороны костей — кифосколиоз, деформации костей неба и челюстей, кистозные образования в костях, неправильная конфигурация черепа, spina bifida и др….

Это невоидная болезнь, называемая также множественной аденомой или аденомой сальных желез Пренгля (или sclerosis tuberosa s. epiloia), является клиническим выражением обширного порока развития тканей с образованием опухолей экто- и мезодермальной структуры в различных органах и системах. Характеризуется следующими четырьмя группами симптомов: своеобразными невоидными образованиями на коже и слизистых; эпилептиформными припадками; отсталостью интеллекта; различными явлениями со…

На губах, деснах, языке и слизистых щек иногда наблюдаются множество фиброматозных образований. Они представляют собой опухоли в виде бородавок или папиллом, мелкие, гладкие, плотные, расположенные в самой слизистой оболочке и приподнимающие ее над уровнем окружающей ткани. Эти фиброматозные образования, цвета окружающей слизистой или желтовато-розовые, на красной кайме губ кажутся более бледными, гиперкератотическими бородавчатыми. Межзубные сосочки…

Количество болезненных состояний, которые вследствие их врожденного происхождения, семейности, наследственности и еще невыясненных этиологии и патогенеза относят к невоидным болезням и синдромам, очень велико. Это обусловливается в известной степени склонностью некоторых авторов описывать как нозологические единицы отдельные синдромы, представляющие собой неполную картину более общих дисплазий. Невоидные болезни и синдромы являются системными врожденными дисплазиями эктодермальных или…

Явления со стороны внутренних органов При туберозном склерозе наблюдают множественные эволютивные «спланхнопатии», которые вместе с явлениями со стороны костей и нервной системы охватывают около 85% случаев. Чаще всего (около 50% случаев) это опухоли в почтах (ангиомы, фибромы, аденомы, гамартомы, смешанные опухоли). Явление со стороны почек симулируют злокачественные опухоли (саркомы) и часто ошибочно диагностируются как отдельные…

Популярное
Новое Прочее