Болезнь Пфаундлера — Гурлера — гаргойлизм. Такое название возникло потому, что внешний облик больных напоминает уродливые фигуры — гаргольи в средневековых храмах. Это особая форма остеохондродистрофии раннего детского возраста, она сочетается с резко выраженной умственной отсталостью. Больные карликового роста, с непропорционально большой головой. Глаза широко расставлены, отмечается косоглазие, возможны катаракты. Слух понижен. Нос имеет седловидную…
Арахнодактилия (от греческого арахнос — паук) выражается в удлинении всех трубчатых костей. Ручки и ножки ребенка становятся длинными и узкими. Обязательным симптомом арахнодактилии является общая мышечная атрофия с атонией всей скелетной мускулатуры, в том числе и жевательных мышц. Голова большая, череп увеличен и вытянут в длину. Корень носа широк и углублен. Нижняя челюсть либо выдвинута…
Врожденный челюстно-лицевой дизостоз (синдром Франческети) имеет часто семейный характер. Весьма характерен для него разрез глаз: глазные щели направлены друг к другу под углом не кверху, а книзу. Нередко выражена колобома. Как правило, имеются различные проявления недоразвития ушей, лицевых костей, главным образом челюстей. Недоразвитие гайморовой пазухи. Резко недоразвиты зубы, в первую очередь моляры, нередко имеет место…
Врожденный черепно-лицевой дизостоз (болезнь Крузона) характеризуется тремя основными признаками: изменениями мозгового черепа, лицевого черепа и глаз. Мозговой череп имеет почти правильную форму, размеры несколько уменьшены, швы облитерированы, заращены. Кости свода черепа истончены. Основание черепа укорочено и углублено. Турецкое седло в связи с этим располагается почти вертикально. Глазницы значительно уплощены, имеется пучеглазие. Этот экзофтальм типичен и…
Анатомические и функциональные нарушения при расщелинах верхней губы могут быть различны. Степень анатомических нарушений зависит от размеров расщелины и от сочетания расщелины верхней губы с расщелиной альвеолярного отростка верхней челюсти. Из общего комплекса нарушений следует выделить основные, от которых зависит тактика и объем хирургического вмешательства на губе. Таких нарушений три: наличие расщелины верхней губы, укорочение…
Акроостеолиз — врожденная болезнь. Основной чертой акроостеолиза служит процесс полного костного рассасывания определенных участков скелета, в том числе и альвеолярных отростков челюстей. Мраморная болезнь является врожденным заболеванием. Установлены наследственная передача и семейный характер болезни. По данным литературы, около половины больных мраморной болезнью происходят от браков между родственниками. Изменения в костной системе при этой болезни имеют…
В настоящее время предложено много группировок пороков развития верхней губы. Серьезным дефектом многих классификаций пороков развития верхней губы является то, что они отягощены избыточными подробностями и потому слишком сложны, чтобы быть пригодными для повседневной работы. При диагностике расщелин верхней губы на кафедре детской стоматологии Московского медицинского стоматологического института пользуются клинической классификацией, в основу которой положены…
Более распространены аномалии развития зубов (числа, формы, размера, цвета, положения, строения твердых тканей зуба). Сюда в первую очередь следует отнести аномалии, связанные с нарушением развития молочных и постоянных зубов как в эмбриональном, так и в постэмбриональном периоде. Подобные аномалии возникают вследствие различных причин. Таковыми, в частности, могут быть: неправильное распределение эмбриональных тканей, из которых образуются…
Возрастные показания к пластике верхней губы. Еще в прошлом веке оперировать новорожденных стремились во многих клиниках мира. Наиболее широкое распространение этот способ нашел в 30-х годах нашего столетия. Однако в связи с высоким процентом послеоперационных осложнений и недостаточным косметическим эффектом операций большинство хирургов отказалось от ранних пластических вмешательств на губе. Развитие анестезиологии, реаниматологии и совершенствование…
Наиболее ярким проявлением аномалии является первичная адентия, которая может быть полной и частичной. Случаи полной адентии довольно редки и являются результатом наследственной эктодермальной дисплазии. При частичной адентии могут отсутствовать группы зубов. Явления полной и частичной адентии встречаются как в молочном, так и в постоянном прикусе. Первичная адентия нередко является причиной аномалии положения отдельных зубов или…
