Синдром Франческети и фиброзная дисплазия

Врожденный челюстно-лицевой дизостоз (синдром Франческети) имеет часто семейный характер.

Весьма характерен для него разрез глаз: глазные щели направлены друг к другу под углом не кверху, а книзу. Нередко выражена колобома. Как правило, имеются различные проявления недоразвития ушей, лицевых костей, главным образом челюстей. Недоразвитие гайморовой пазухи. Резко недоразвиты зубы, в первую очередь моляры, нередко имеет место аномалия прикуса. Важным симптомом является полное либо частичное отсутствие скуловой кости в височной части.

Фиброзная дисплазия — порок развития костной ткани. При этом заболевании в отдельных участках лицевого скелета, чаще в челюстных костях, вместо нормальной костной ткани сохраняется фиброзная ткань.

Разновидность фиброзной дисплазии — так называемый херувизм часто имеет семейно-наследственный характер.

Болезнь Олбрайта — особый вид фиброзной дисплазии — характеризуется поражением костной, эндокринной систем и кожи. Этиология большинства упомянутых заболеваний, связанных с нарушением, образованием и развитием костного скелета лица, неизвестна. Нередко они носят наследственный характер.

К числу аномалий развития челюстей и связанных с ними аномалий прикуса относятся также врожденное недоразвитие отдельных участков верхней или нижней челюстей, их альвеолярных отростков, ветвей или суставных отростков. Описаны также случаи образования избыточных альвеолярных отростков и зубных рядов.

«Стоматология детского возраста», А.А.Колесов

Без своевременного лечения с ростом ребенка деформация верхней челюсти усиливается. У некоторых детей с врожденными расщелинами неба наблюдается врожденное недоразвитие всех отделов верхней челюсти (микрогнатия). Помимо деформации верхней челюсти, при расщелинах неба наблюдается врожденное недоразвитие мышц мягкого неба и среднего отдела глотки. Мягкое небо короткое, слаборазвитые небные мышцы не фиксированы между собой по средней линии….

У детей насыщение организма наркотиком происходит быстрее, чем у взрослых, поэтому клинические стадии наркоза короче и легче может наступить передозировка, особенно при использовании сильных наркотических веществ. Кроме того, у детей более выражена индивидуальная чувствительность к наркотикам, чем у взрослых. При операциях на лице и в полости рта анестезиолог встречается с некоторыми трудностями определения клиники наркоза,…

В клинике кафедры стоматологии детского возраста Московского медицинского стоматологического института при диагностике расщелин неба пользуются следующей клинико-анатомической классификацией: врожденные расщелины мягкого неба: скрытые; неполные; полные; врожденные расщелины мягкого и твердого неба: скрытые; неполные; полные; врожденные полные расщелины мягкого, твердого неба и альвеолярного отростка (односторонние и двусторонние); врожденные расщелины альвеолярного отростка и переднего отдела твердого неба:…

В амбулаторных условиях следует помнить, что все операции, включая удаление зубов (молочных и постоянных) и их лечение, должны проводиться под хорошим, полноценным обезболиванием по всем правилам, принятым в стоматологии. Только сильно подвижные молочные зубы с рассосавшимися корнями можно удалять под аппликационной анестезией. Электроанестезия, ультразвук, аудиоанальгезия, иногда применяемые у взрослых, у детей практически неэффективны, ибо требуют…

Операцию при врожденных расщелинах неба проводят в разном возрасте. С развитием анестезиологии и организацией диспансерного обслуживания таких детей возраст, в котором оперируют расщелину неба, все больше «молодеет». Некоторые хирурги проводят пластику мягкого неба в возрасте до 1 года или в 1 год. Сторонниками ранних вмешательств на небе в возрасте 3—4 лет являются С. Д. Терновский,…

Популярное
Новое Прочее