Синдром Франческети и фиброзная дисплазия

Врожденный челюстно-лицевой дизостоз (синдром Франческети) имеет часто семейный характер.

Весьма характерен для него разрез глаз: глазные щели направлены друг к другу под углом не кверху, а книзу. Нередко выражена колобома. Как правило, имеются различные проявления недоразвития ушей, лицевых костей, главным образом челюстей. Недоразвитие гайморовой пазухи. Резко недоразвиты зубы, в первую очередь моляры, нередко имеет место аномалия прикуса. Важным симптомом является полное либо частичное отсутствие скуловой кости в височной части.

Фиброзная дисплазия — порок развития костной ткани. При этом заболевании в отдельных участках лицевого скелета, чаще в челюстных костях, вместо нормальной костной ткани сохраняется фиброзная ткань.

Разновидность фиброзной дисплазии — так называемый херувизм часто имеет семейно-наследственный характер.

Болезнь Олбрайта — особый вид фиброзной дисплазии — характеризуется поражением костной, эндокринной систем и кожи. Этиология большинства упомянутых заболеваний, связанных с нарушением, образованием и развитием костного скелета лица, неизвестна. Нередко они носят наследственный характер.

К числу аномалий развития челюстей и связанных с ними аномалий прикуса относятся также врожденное недоразвитие отдельных участков верхней или нижней челюстей, их альвеолярных отростков, ветвей или суставных отростков. Описаны также случаи образования избыточных альвеолярных отростков и зубных рядов.

«Стоматология детского возраста», А.А.Колесов

Из многочисленных наркотических средств наиболее подходящей является закись азота. Она нетоксична, не вызывает ацидоза и в условиях хорошей премедикации и искусственной вентиляции легких допускает достаточную концентрацию кислорода во вдыхаемой смеси. Использование мышечных релаксантов в сочетании с промедолом оказывает хорошее потенцирующее действие на основной наркотик. Периодическое же добавление небольших доз эфира (в особо травматичные моменты операции)…

Анатомические и функциональные расстройства при врожденных расщелинах неба требуют хирургического, ортодонтического и логопедического лечения. Из анатомических нарушений строения неба следует выделить три основных, которые вызывают тяжелые функциональные сдвиги и требуют хирургического устранения: расщелину неба, укороченное мягкое небо и расширенный средний отдел глотки. Расщелины неба по анатомической форме и размерам могут быть различны. Встречаются скрытые расщелины,…

От патологии челюстно-лицевой области и характера оперативного вмешательства зависит выбор способа интубации трахеи. Введение наркотического вещества может быть: оротрахеальным, назотрахеальным под прямой ларингоскопией, назотрахеальным «вслепую» и через трахеостому. При хейлопластике, стриктурах носовых ходов и многих операциях на мягких тканях лица показана оротрахеальная интубация под прямой ларингоскопией, при многих операциях на челюстях (резекция верхней или нижней…

Без своевременного лечения с ростом ребенка деформация верхней челюсти усиливается. У некоторых детей с врожденными расщелинами неба наблюдается врожденное недоразвитие всех отделов верхней челюсти (микрогнатия). Помимо деформации верхней челюсти, при расщелинах неба наблюдается врожденное недоразвитие мышц мягкого неба и среднего отдела глотки. Мягкое небо короткое, слаборазвитые небные мышцы не фиксированы между собой по средней линии….

У детей насыщение организма наркотиком происходит быстрее, чем у взрослых, поэтому клинические стадии наркоза короче и легче может наступить передозировка, особенно при использовании сильных наркотических веществ. Кроме того, у детей более выражена индивидуальная чувствительность к наркотикам, чем у взрослых. При операциях на лице и в полости рта анестезиолог встречается с некоторыми трудностями определения клиники наркоза,…

Популярное
Новое Прочее