Главная / Стоматология детского возраста / Врожденные пороки развития лица, челюстей и зубов / Болезнь Пфаундлера — Гурлера и синдром Пайля
Болезнь Пфаундлера — Гурлера — гаргойлизм. Такое название возникло потому, что внешний облик больных напоминает уродливые фигуры — гаргольи в средневековых храмах. Это особая форма остеохондродистрофии раннего детского возраста, она сочетается с резко выраженной умственной отсталостью.
Больные карликового роста, с непропорционально большой головой. Глаза широко расставлены, отмечается косоглазие, возможны катаракты. Слух понижен. Нос имеет седловидную крючковатую форму. Надбровные дуги сильно выпячены вперед, нависают над глазами. Верхняя челюсть мала, недоразвита, а нижняя широка, удлинена и выступает вперед (прогения). Кожа суха. Волосы коротки, жестки и колючи. Брови густые, пушистые.
Остеохондродистрофи.
Остеохондродистрофия: а — общий вид ребенка, б — изменения формы лица.
Шея особенно коротка и толста, искривление позвоночника кзади в виде прямого угла. Ядра окостенения появляются поздно. Нарушаются сроки прорезывания зубов. Лечение безуспешно и дети рано умирают.
При множественной метафизарной дисплазии (синдром Пайля) наблюдаются значительные изменения как мозгового, так и лицевого черепа. Это врожденная системная болезнь скелета имеет семейный характер. У больных большая голова, широко расставленные глаза, небольшой плоский седловидный нос с широкой (запавшей) спинкой, обязательно резко отстающие в развитии, плохие, крошащиеся зубы. Все придаточные полости носа заполнены не воздухом, а костными разрастаниями. Течение болезни довольно благоприятное.
«Стоматология детского возраста», А.А.Колесов
Без своевременного лечения с ростом ребенка деформация верхней челюсти усиливается. У некоторых детей с врожденными расщелинами неба наблюдается врожденное недоразвитие всех отделов верхней челюсти (микрогнатия). Помимо деформации верхней челюсти, при расщелинах неба наблюдается врожденное недоразвитие мышц мягкого неба и среднего отдела глотки. Мягкое небо короткое, слаборазвитые небные мышцы не фиксированы между собой по средней линии….
У детей насыщение организма наркотиком происходит быстрее, чем у взрослых, поэтому клинические стадии наркоза короче и легче может наступить передозировка, особенно при использовании сильных наркотических веществ. Кроме того, у детей более выражена индивидуальная чувствительность к наркотикам, чем у взрослых. При операциях на лице и в полости рта анестезиолог встречается с некоторыми трудностями определения клиники наркоза,…
В клинике кафедры стоматологии детского возраста Московского медицинского стоматологического института при диагностике расщелин неба пользуются следующей клинико-анатомической классификацией: врожденные расщелины мягкого неба: скрытые; неполные; полные; врожденные расщелины мягкого и твердого неба: скрытые; неполные; полные; врожденные полные расщелины мягкого, твердого неба и альвеолярного отростка (односторонние и двусторонние); врожденные расщелины альвеолярного отростка и переднего отдела твердого неба:…
В амбулаторных условиях следует помнить, что все операции, включая удаление зубов (молочных и постоянных) и их лечение, должны проводиться под хорошим, полноценным обезболиванием по всем правилам, принятым в стоматологии. Только сильно подвижные молочные зубы с рассосавшимися корнями можно удалять под аппликационной анестезией. Электроанестезия, ультразвук, аудиоанальгезия, иногда применяемые у взрослых, у детей практически неэффективны, ибо требуют…
Операцию при врожденных расщелинах неба проводят в разном возрасте. С развитием анестезиологии и организацией диспансерного обслуживания таких детей возраст, в котором оперируют расщелину неба, все больше «молодеет». Некоторые хирурги проводят пластику мягкого неба в возрасте до 1 года или в 1 год. Сторонниками ранних вмешательств на небе в возрасте 3—4 лет являются С. Д. Терновский,…
