Болезнь Пфаундлера — Гурлера и синдром Пайля

Болезнь Пфаундлера — Гурлера — гаргойлизм. Такое название возникло потому, что внешний облик больных напоминает уродливые фигуры — гаргольи в средневековых храмах. Это особая форма остеохондродистрофии раннего детского возраста, она сочетается с резко выраженной умственной отсталостью.

Больные карликового роста, с непропорционально большой головой. Глаза широко расставлены, отмечается косоглазие, возможны катаракты. Слух понижен. Нос имеет седловидную крючковатую форму. Надбровные дуги сильно выпячены вперед, нависают над глазами. Верхняя челюсть мала, недоразвита, а нижняя широка, удлинена и выступает вперед (прогения). Кожа суха. Волосы коротки, жестки и колючи. Брови густые, пушистые.

Остеохондродистрофи.

Остеохондродистрофи

Остеохондродистрофи 

Остеохондродистрофия: а — общий вид ребенка, б — изменения формы лица.

Шея особенно коротка и толста, искривление позвоночника кзади в виде прямого угла. Ядра окостенения появляются поздно. Нарушаются сроки прорезывания зубов. Лечение безуспешно и дети рано умирают.

При множественной метафизарной дисплазии (синдром Пайля) наблюдаются значительные изменения как мозгового, так и лицевого черепа. Это врожденная системная болезнь скелета имеет семейный характер. У больных большая голова, широко расставленные глаза, небольшой плоский седловидный нос с широкой (запавшей) спинкой, обязательно резко отстающие в развитии, плохие, крошащиеся зубы. Все придаточные полости носа заполнены не воздухом, а костными разрастаниями. Течение болезни довольно благоприятное.

«Стоматология детского возраста», А.А.Колесов

Местную инфильтрационную или проводниковую анестезию лучше использовать у детей при кратковременных операциях на альвеолярном отростке и мягких тканях полости рта и лица. У детей до 4—5 лет применяется новокаин в 0,25 или 0,5% растворе для инфильтрационной и проводниковой анестезий. Адреналин в этом возрасте не добавляют из-за преобладающего влияния симпатической иннервации, в результате чего адреналин может…

При этом виде обезболивания применяют нейроплегические (аминазин), антигистаминные (пипольфен) и анальгетические (промедол) средства. Под влиянием этих веществ отмечается усиление действия местной анестезии, уменьшение чувствительности тканей к нарушениям кровообращения и газообмена, снижение реакции больных к операционной травме. В последние годы используются различные методики умеренной нейроплегии. Однако, учитывая особенности работы хирурга в полости рта у детей, связанные…

Из многочисленных наркотических средств наиболее подходящей является закись азота. Она нетоксична, не вызывает ацидоза и в условиях хорошей премедикации и искусственной вентиляции легких допускает достаточную концентрацию кислорода во вдыхаемой смеси. Использование мышечных релаксантов в сочетании с промедолом оказывает хорошее потенцирующее действие на основной наркотик. Периодическое же добавление небольших доз эфира (в особо травматичные моменты операции)…

Анатомические и функциональные расстройства при врожденных расщелинах неба требуют хирургического, ортодонтического и логопедического лечения. Из анатомических нарушений строения неба следует выделить три основных, которые вызывают тяжелые функциональные сдвиги и требуют хирургического устранения: расщелину неба, укороченное мягкое небо и расширенный средний отдел глотки. Расщелины неба по анатомической форме и размерам могут быть различны. Встречаются скрытые расщелины,…

От патологии челюстно-лицевой области и характера оперативного вмешательства зависит выбор способа интубации трахеи. Введение наркотического вещества может быть: оротрахеальным, назотрахеальным под прямой ларингоскопией, назотрахеальным «вслепую» и через трахеостому. При хейлопластике, стриктурах носовых ходов и многих операциях на мягких тканях лица показана оротрахеальная интубация под прямой ларингоскопией, при многих операциях на челюстях (резекция верхней или нижней…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее