Врожденный черепно-лицевой дизостоз (болезнь Крузона) характеризуется тремя основными признаками: изменениями мозгового черепа, лицевого черепа и глаз. Мозговой череп имеет почти правильную форму, размеры несколько уменьшены, швы облитерированы, заращены. Кости свода черепа истончены. Основание черепа укорочено и углублено. Турецкое седло в связи с этим располагается почти вертикально. Глазницы значительно уплощены, имеется пучеглазие.

Этот экзофтальм типичен и своеобразен: глаза выпячены не только вперед, но и в стороны, расходятся. Верхняя челюсть и носовые кости недоразвиты, атрофичны. Нижняя челюсть значительно выступает вперед (прогения). Из-за этого маленький нос сидит глубоко и имеет крючковатую форму («клюв попугая»). Отставание в окостенении первично соединительнотканного соединения между костями черепа и лицевыми костями проявляется в виде более или менее выраженной подвижности верхней челюсти по отношению к основанию черепа.

Врожденный черепно-ключичный дизостоз характеризуется нарушением обызвествления главным образом пластинчатых костей черепа и ключиц, в то время как кости, образующиеся из хряща, развиваются относительно нормально. Больной в состоянии сблизить по средней линии вперед от туловища оба плеча таким образом, что они полностью соприкасаются друг с другом.

Кроме того, из-за изменений черепа — увеличения мозговой части и уменьшения лицевой — появляется своеобразный внешний облик, нарушаются пропорции между большим и широким лбом и маленьким лицом. При этом дизостозе кости лицевого скелета, особенно верхней челюсти с их придаточными полостями, недоразвиты, малы. Твердое небо укорочено. А так как нижняя челюсть сохраняет нормальные размеры, то имеет место ложная прогения. Иногда недоразвитие лицевого черепа может быть асимметричным. Характерным для черепно-клю

чичного дизостоза следует считать запоздалое и несовершенное развитие постоянных зубов, в челюстях надолго задерживаются молочные зубы. Важно отметить, что больные черепно-ключичным дизостозом, как и другой многообразной патологией со стороны костей, обычно отличаются хорошим общим состоянием здоровья. Объектом медицинского обследования сплошь и рядом они становятся из-за разнообразных жалоб именно на зубы. Врач-стоматолог должен знать об этом, чтобы не пропустить системное заболевание скелета.

«Стоматология детского возраста», А.А.Колесов

Хирургическим путем необходимо устранить основные анатомические нарушения, имеющиеся при расщелине неба. При проведении операции хирург должен выполнить следующие задачи: на всем протяжении закрыть расщелину неба; удлинить мягкое небо; сузить средний отдел глотки. Пластику неба осуществляют местными тканями, используя при этом перемещенные слизисто-надкостничные лоскуты с небных пластинок и ткани мягкого неба. Принцип использования местных тканей для…

Рвота, тошнота, головная боль, головокружение могут быть связаны с возникновением гипоксии во время индукции, при наркотическом сне и при пробуждении за счет неровного течения наркоза. Кашлевой и рвотный рефлекс возникают, если дети периодически просыпаются, начинают плакать и кричать. Затруднение спонтанного дыхания возникает за счет частичной обструкции дыхательных путей при неудобном удержании врачом нижней челюсти. В…

I. Отслоение слизисто-надкостничных лоскутов в пределах твердого неба. Разрезы на небе проводят с обеих сторон расщелины вдоль всего альвеолярного отростка, отступя от десневого края на 2—3 мм. В переднем отделе неба оба разреза соединяют между собой дополнительным углообразным разрезом, окаймляющим резцовое отверстие (по Львову). Такая форма разрезов позволяет при ретро-транспозиции тканей добиться закрытия полной расщелины…

После введения ребенка в наркотическое состояние открывают полость рта рукой или при помощи роторасширителя. Между зубными рядами верхней и нижней челюстей устанавливают резиновую распорку, а у корня языка в области зева вводят пенопластовый кляп для разобщения полости рта и полости глотки. Несмотря на хорошие антисаливационные свойства фторотана, губчатый кляп способствует дополнительному удержанию в нем слюны…

V. При ушивании расщелины (стафилоррафия) края расщелины на всем протяжении освежают и распрепаровывают ткани мягкого неба. Мягкое небо зашивают в три слоя: первый — носовая слизистая оболочка, второй — мышцы, третий — ротовая слизистая оболочка мягкого неба. В некоторых клиниках пользуются упрощенной методикой пластики неба, при которой сосудисто-нервные пучки освобождают выпрепаровкой и вытягивают их из…

Популярное
Новое Прочее