Врожденный черепно-лицевой дизостоз (болезнь Крузона) характеризуется тремя основными признаками: изменениями мозгового черепа, лицевого черепа и глаз. Мозговой череп имеет почти правильную форму, размеры несколько уменьшены, швы облитерированы, заращены. Кости свода черепа истончены. Основание черепа укорочено и углублено. Турецкое седло в связи с этим располагается почти вертикально. Глазницы значительно уплощены, имеется пучеглазие.

Этот экзофтальм типичен и своеобразен: глаза выпячены не только вперед, но и в стороны, расходятся. Верхняя челюсть и носовые кости недоразвиты, атрофичны. Нижняя челюсть значительно выступает вперед (прогения). Из-за этого маленький нос сидит глубоко и имеет крючковатую форму («клюв попугая»). Отставание в окостенении первично соединительнотканного соединения между костями черепа и лицевыми костями проявляется в виде более или менее выраженной подвижности верхней челюсти по отношению к основанию черепа.

Врожденный черепно-ключичный дизостоз характеризуется нарушением обызвествления главным образом пластинчатых костей черепа и ключиц, в то время как кости, образующиеся из хряща, развиваются относительно нормально. Больной в состоянии сблизить по средней линии вперед от туловища оба плеча таким образом, что они полностью соприкасаются друг с другом.

Кроме того, из-за изменений черепа — увеличения мозговой части и уменьшения лицевой — появляется своеобразный внешний облик, нарушаются пропорции между большим и широким лбом и маленьким лицом. При этом дизостозе кости лицевого скелета, особенно верхней челюсти с их придаточными полостями, недоразвиты, малы. Твердое небо укорочено. А так как нижняя челюсть сохраняет нормальные размеры, то имеет место ложная прогения. Иногда недоразвитие лицевого черепа может быть асимметричным. Характерным для черепно-клю

чичного дизостоза следует считать запоздалое и несовершенное развитие постоянных зубов, в челюстях надолго задерживаются молочные зубы. Важно отметить, что больные черепно-ключичным дизостозом, как и другой многообразной патологией со стороны костей, обычно отличаются хорошим общим состоянием здоровья. Объектом медицинского обследования сплошь и рядом они становятся из-за разнообразных жалоб именно на зубы. Врач-стоматолог должен знать об этом, чтобы не пропустить системное заболевание скелета.

«Стоматология детского возраста», А.А.Колесов

Операцию при врожденных расщелинах неба проводят в разном возрасте. С развитием анестезиологии и организацией диспансерного обслуживания таких детей возраст, в котором оперируют расщелину неба, все больше «молодеет». Некоторые хирурги проводят пластику мягкого неба в возрасте до 1 года или в 1 год. Сторонниками ранних вмешательств на небе в возрасте 3—4 лет являются С. Д. Терновский,…

На лечение зубов под наркозом дети приходят натощак или принимают пищу за 2—3 часа до посещения поликлиники (о чем следует предупредить родителей). Дети, у которых пища плохо переваривается или плохо измельчается из-за пороков развития зубочелюстной системы или вялости желудка и которым предстоит длительное лечение, приходят на лечение обязательно натощак. Непосредственную премедикацию не применяют. Атропина, который…

К операции ребенка готовит хирург-стоматолог вместе с педиатром и анестезиологом. В любом возрасте больного операция на небе должна проводиться под эндотрахеальным наркозом с интубацией через нос. Хирург стоит справа от больного или сзади со стороны головы. Больной на операционном столе занимает горизонтальное положение. В настоящее время нашей медицинской промышленностью выпускается набор инструментов для пластики неба….

До начала наркоза у детей отмечается некоторое учащение дыхания, пульса и повышение артериального давления, что связано с их беспокойством при осмотре. Во время индукции пульс и артериальное давление быстро нормализуются. Спонтанное дыхание остается учащенным. Во время поддержания наркоза дыхание замедляется, но все равно остается учащенным по сравнению с нормой. Сердечные сокращения замедляются, артериальное давление несколько…

Хирургическим путем необходимо устранить основные анатомические нарушения, имеющиеся при расщелине неба. При проведении операции хирург должен выполнить следующие задачи: на всем протяжении закрыть расщелину неба; удлинить мягкое небо; сузить средний отдел глотки. Пластику неба осуществляют местными тканями, используя при этом перемещенные слизисто-надкостничные лоскуты с небных пластинок и ткани мягкого неба. Принцип использования местных тканей для…

Популярное
Новое Прочее