
Мы неоднократно наблюдали у детей с особо злокачественным процессом без склонности к малейшему улучшению, при явлениях нарастающей кахексии и трофических расстройств субнормальные, нормальные или слегка повышенные показатели дифениламиновой реакции и высокие значения мукопротеинов и гаптоглобина. Такая диссоциация тестов являлась самой неблагоприятной и указывала, по нашему мнению, на резкое угнетение реактивности организма на фоне тяжелейших деструктивных изменений в соединительной ткани.
Нарушения в обмене сывороточных мукоидов у больных ревматоидным артритом, как упоминалось, отличались исключительной стойкостью и плохо поддавались терапии. Повышенный их уровень сохранялся в течение длительного времени, приходя к норме только в фазе устойчивой ремиссии заболевания.
Клиническое улучшение значительно опережало нормализацию мукоидных соединений, которая запаздывала, сохраняясь даже при слабых признаках болезни. У больных аллергическим субсепсисом, острым и рецидивирующим течением чаще удавалось купировать заболевание, что сопровождалось, восстановлением уровня мукоидных соединений в крови.
Успех лечения у большинства из них можно было объяснить неглубокими нарушениями в обменных процессах в связи с небольшой продолжительностью болезни. Рано начатая терапия, независимо от формы заболевания, чаще способствовала подавлению его активности. Об обратимости ранних изменений в соединительной ткани типа мукоидного набухания неоднократно писал А. И. Струков.
Следует отметить, что у детей с затянувшимся аллергическим субсепсисом развивались глубокие изменения всех обменных процессов, с исходом в особо тяжелых случаях в амилоидоз.
«Инфекционный неспецифический ревматоидный артрит у детей»,
А.А. Яковлева
Различные патологические состояния, в том числе коллагенозы, сопровождаются изменениями системы соединительной ткани, главным образом межуточного вещества, а также коллагеновых, эластиновых, ретикулиновых волокон) и клеточных элементов. Морфологическими исследованиями многих специалистов (А. И. Струков, М. А. Потекаева, 1959; А. Г. Бегларян, 1962; Bywaters, 1949; Sokoloff et al., 1950, и др.) показано, что при ревматоидном артрите происходит системная…
Только у 7 детей из 18, имевших при выписке нормальные показатели проницаемости капилляров, в дальнейшем, по данным катамнеза, наступила ремиссия болезни; у остальных продолжалось ее прогрессирование. У больных с особо злокачественным течением ревматоидного артрита с выраженной генерализацией — поражением многих систем и органов — состояние сосудистотканевой проницаемости оставалось длительно нарушенным, даже на фоне применения кортикостероидов….
Следует подчеркнуть универсальность поражения соединительной ткани при ревматоидном артрите, охватывающего не только суставы, но и все органы и системы. При этом морфологические признаки деструкции и склероза соединительной ткани сочетаются с явлениями иммунологической перестройки в организме с развитием макрофагально-плазмоклеточной инфильтрации иммунокомпетентных органов и отложением в них гиалиновых и амилоидных масс. Нарушение целостности белково-углеводных комплексов соединительной ткани…
Резюмируя приведенные в этой главе данные, следует отметить значительные нарушения обмена мукоидных соединений в активной фазе ревматоидного артрита у детей. В основе этих нарушений лежат процессы дезорганизации белково-углеводных комплексов соединительной ткани и компенсаторного повышения их синтеза. Отмечен параллелизм между нарастанием концентрации мукоидных веществ и состоянием проницаемости гистогематических барьеров, что указывает на тесную взаимосвязь и взаимообусловленность…
Применение современных методов исследования (энзиматическое, ультрацентрифугирование, иммуноэлектрофорез и др.) значительно обогатило наши знания о мукоидных веществах крови и позволило идентифицировать в ней к настоящему времени около 30 углеводно-белковых комплексов (Clark, Hong, 1962); некоторые из них: орозомукоид, серомукоид, гаптоглобин, фибриноген и др. Сывороточные мукоидные соединения представляют в основном белки с небольшим содержанием в их составе углеводов…