Деформации конечностей при несовершенном костеобразовании чаще бывают симметричными, и очень редко встречаются изолированные переломы и деформации только одного сегмента. Типичны искривления и уплощения костей в сагиттальной плоскости. Деформации конечностей всегда типичны по форме, но различаются по степени выраженности в зависимости от давности заболевания. Тяжелые деформации скелета Тяжелые деформации скелета при несовершенном костеобразовании у мальчика 14…
Отдельные описания больных с голубыми склерами и ломкостью костей были сделаны в 1900 г. Eddowes (цит. по А. Б. Кацнельсону, 1926). Одни авторы объясняют наличие голубых склер просвечиванием сквозь истонченную склеру сосудистой оболочки глазного яблока, другие — не истончением, а повышенной прозрачностью оболочки. Понижения остроты зрения мы не обнаружили ни у одного больного. Синие склеры…
Рентгенологическая картина костных изменений очень разнообразна и зависит от возраста больного и тяжести поражения скелета. Степень рентгенологических изменений столь же многообразна, как и клинические проявления болезни. Характерно и практически очень важно, что изменения в скелете при несовершенном костеобразовании наблюдаются с момента рождения ребенка, они не являются изолированными, а поражают все кости скелета. Рентгенологическая картина врожденной…
Диффузные формы фиброзной дисплазии с литической картиной на рентгенограмме могут напоминать изолированный туберкулез, остеогенную саркому, паратиреоидную остеодистрофию. Семь наших больных находились в туберкулезных учреждениях с подозрением на специфический процесс. Несильные боли, не соответствующие размеру костных поражений, отсутствие общей реакции организма и остеопороза на рентгенограмме позволяют склониться в сторону дисплазии, но нередко для окончательного решения требуется…
Лечение больных с фиброзной дисплазией только оперативное. Лучевая терапия не оказывает необходимого терапевтического воздействия на диспластическую ткань. Даже большие дозы облучения у одной нашей больной, получившей за четыре курса лечения суммарную дозу 12 550 Р, не смогли приостановить диспластический процесс, принявший тотальное распространение. По данным некоторых авторов, лучевая терапия при фиброзной дисплазии в 20% случаев…
Сегментарная резекция проводится при поражении всего поперечника кости. Как показали наш опыт гемопластики дефектов костей при фиброзной дисплазии, обобщенный нами совместно с В. А. Бизером в 1965 г., а также исследования Л. И. Самойловой (1966 и 1968 гг.), непораженные участки кортикального слоя следует сохранять. Резекция производится изнутри патологического очага путем его вскрытия, удаления желобоватым долотом…
Фиброзная остеодисплазия — порок развития кости, связанный не только с остановкой и замедлением остеогенеза на определенной стадии эмбрионального развития, но и с его извращением. По определению Т. П. Виноградовой, к дисплазиям относятся «такие патологические состояния тканей, которые являются следствием изменения свойств их клеточных элементов, причем изменения передаются последующим генерациям этих клеток». Фиброзная дисплазия кости (фиброзная…
Гомотрансплантаты являются более активным раздражителем для развития новообразованной кости за счет оставшихся здоровых участков кости. Максимальный срок наблюдения над больными после гомопластики составляет у нас 11 лет. Прогноз для жизни при фиброзной дисплазии зависит от формы заболевания. Тяжелые полиоссальные формы с поражением скелета в области основания и свода черепа с ранними эндокринными нарушениями опасны для…
Фиброзная дисплазия, как и всякий диспластический процесс — болезнь детского и юношеского возраста. Она протекает медленно и обычно доброкачественно. В своем понимании происхождения фиброзной дисплазии мы согласны с трактовкой В. Р. Брайцева в рамках только данного поражения, исключая гигантоклеточные образования, являющиеся истинными опухолями. Сущность фиброзной дисплазии состоит в функциональном отклонении костеобразовательных процессов мезенхимы в эмбриональном…
Несмотря на отсутствие в ней морфологических признаков опухоли, А. В. Русаков и Т. П. Виноградова относят фиброзную дисплазию к пограничным заболеваниям, близким к опухолям, признавая за ней диспластическую природу. Это нисколько не противоречит нашей теории о возможности врожденной природы отдельных случаев фиброзной дисплазии. Всякая дисплазия скелета, например экзостозная, фиброзная, может перерождаться в опухоль и в…
