Фиброзная дисплазия, как и всякий диспластический процесс — болезнь детского и юношеского возраста. Она протекает медленно и обычно доброкачественно. В своем понимании происхождения фиброзной дисплазии мы согласны с трактовкой В. Р. Брайцева в рамках только данного поражения, исключая гигантоклеточные образования, являющиеся истинными опухолями. Сущность фиброзной дисплазии состоит в функциональном отклонении костеобразовательных процессов мезенхимы в эмбриональном периоде.
В 1956 г. мы изложили свой взгляд на природу фиброзной дисплазии, рассматривая ее по аналогии с хрящевой дисплазией как нарушение нормального окостенения скелета, проявляющегося не на хрящевой (как при болезни Олье), а на соединительнотканной стадии.
В отличие от А. В. Русакова, относящего фиброзную дисплазию к постнатальному периоду жизни человека, нам представляется, что начало этого заболевания нередко относится ко времени первичного внутриутробного формирования костной ткани, хотя у большинства больных оно выявляется не сразу после рождения.
Из всех диспластических поражений скелета у детей фиброзная дисплазия наиболее близко стоит к новообразованиям. Это подтверждается морфологическими особенностями, наличием переходных форм и возможностью рецидивирования заболевания после удаления очагов.
Эмбриональная остеобластическая ткань, составляющая основу так называемых фиброзных очагов дисплазии, не только не участвует в образовании опорной кости, но и нарушает нормальный остеобластический процесс в пораженном участке, что особенно приближает ее к костным новообразованиям.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Дистрофическими изменениями в костной ткани объясняет процесс возникновения зон просветления В. П. Грацианский (1937). Мы согласны с мнением Т. П. Виноградовой (1951), что лоозеровские зоны возникают в результате микропереломов отдельных костных балочек на внутренней поверхности кортикального слоя с последующим образованием остеоидной ткани. Микропереломы образуются на месте наибольшего напряжения. Изменения структуры трубчатых костей нижних и верхних…
Морфологическая картина несовершенного костеобразования пока изучена недостаточно. В литературе нет полного описания всего скелета при врожденной форме заболевания, исследовались только отдельные кости. Совсем плохо изучена их структура при поздних формах, описанных лишь А. В. Русаковым. В патологоанатомическом отделении ЦИТО изучалась морфология костей, резецированных нами при проведении корригирующих операций у детей, страдающих несовершенным остеогенезом. Макроскопически в…
Методы рентгенологического анализа позволяют подойти к разрешению вопроса о минерализации костной ткани. Engfeldt и Engstrom (1961) изучали ультраструктуру минеральных солей в костях у детей с врожденным несовершенным остеогенезом. Авторы отметили некоторые особенности, выраженные в уменьшении размера кристаллитов и монотонности минерализации костных структур. Полученные данные касаются исследования костей у больных только с формой заболевания, описанной Вроликом….
В 1965 г. нами совместно с А. А. Аренбергом опубликована работа, в которой обращается внимание на наличие форм фиброзной дисплазии, отличающихся по клинико-рентгенологическим данным, а также по гистологической картине от типичных форм фиброзной дисплазии. Обычно среди сплошных участков клеточно-волокнистой ткани при фиброзной дисплазии встречаются мелкие очаги гиалинового хряща. О таких находках писали А. М. Вахуркина…
В процессе изучения заболевания у наших больных, а также на основании литературных данных наше внимание привлек тот факт, что у больных при достижении ими половой зрелости количество переломов или резко снижается, или они прекращаются совсем. Изучение биохимических показателей у наших больных (кальций, калий, щелочная фосфатаза, оксипролин в моче и крови) не выявило заметных изменений. Было…
