Фиброзная остеодисплазии (сущность)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Фиброзная остеодисплазии (сущность)

Фиброзная дисплазия, как и всякий диспластический процесс — болезнь детского и юношеского возраста. Она протекает медленно и обычно доброкачественно. В своем понимании происхождения фиброзной дисплазии мы согласны с трактовкой В. Р. Брайцева в рамках только данного поражения, исключая гигантоклеточные образования, являющиеся истинными опухолями. Сущность фиброзной дисплазии состоит в функциональном отклонении костеобразовательных процессов мезенхимы в эмбриональном периоде.

В 1956 г. мы изложили свой взгляд на природу фиброзной дисплазии, рассматривая ее по аналогии с хрящевой дисплазией как нарушение нормального окостенения скелета, проявляющегося не на хрящевой (как при болезни Олье), а на соединительнотканной стадии.

В отличие от А. В. Русакова, относящего фиброзную дисплазию к постнатальному периоду жизни человека, нам представляется, что начало этого заболевания нередко относится ко времени первичного внутриутробного формирования костной ткани, хотя у большинства больных оно выявляется не сразу после рождения.

Из всех диспластических поражений скелета у детей фиброзная дисплазия наиболее близко стоит к новообразованиям. Это подтверждается морфологическими особенностями, наличием переходных форм и возможностью рецидивирования заболевания после удаления очагов.

Эмбриональная остеобластическая ткань, составляющая основу так называемых фиброзных очагов дисплазии, не только не участвует в образовании опорной кости, но и нарушает нормальный остеобластический процесс в пораженном участке, что особенно приближает ее к костным новообразованиям.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

В разных случаях обращают на себя внимание ломкость костей и ее последствия, деформация скелета, конституциональные нарушения, голубизна склер, иногда глухота, нарушения одонтогенеза, значительная слабость мышц и связок. Болезнь Вролика характеризуется внутриутробными переломами или переломами сразу же после рождения. Во время беременности отмечается очень редкое и слабое шевеление плода в матке. Роды проходят почти всегда очень…

Следует отметить преимущество «чистой» гомопластики при операциях у данной категории больных, так как мы ни в одном случае не получили несращения сегментов. При использовании же металлического штифта в качестве интрамедуллярного фиксатора (с гомопластикой и без нее) имело место несращение сегментов, которое потребовало в дальнейшем дополнительной операции с применением гомотрансплантатов. Мы полагаем, что гомопластика у больных…

Клинические симптомы несовершенного костеобразования сводятся главным образом к наличию искривлений конечностей вследствие множественных переломов или надломов костей, мышечной атрофии, наличию голубых склер и «янтарных» зубов. При передаче болезни по наследству признаки могут меняться, но голубые склеры всегда остаются. В литературе многие авторы описывают еще тугоухость, однако у детей мы ни разу не наблюдали понижения слуха…

Еще Apert (1938) выявил, что с момента появления заболевания в семье передача идет всегда от матери или отца непосредственно детям, без избирательности пола — прямая наследственность. После рождения ребенка переломы могут возникать от самых ничтожных причин (при пеленании, подъеме или перекладывании ребенка), а у более старших детей — при попытке сесть, встать на ножки или…

Деформации конечностей при несовершенном костеобразовании чаще бывают симметричными, и очень редко встречаются изолированные переломы и деформации только одного сегмента. Типичны искривления и уплощения костей в сагиттальной плоскости. Деформации конечностей всегда типичны по форме, но различаются по степени выраженности в зависимости от давности заболевания. Тяжелые деформации скелета Тяжелые деформации скелета при несовершенном костеобразовании у мальчика 14…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее