Лечение больных с фиброзной дисплазией только оперативное. Лучевая терапия не оказывает необходимого терапевтического воздействия на диспластическую ткань. Даже большие дозы облучения у одной нашей больной, получившей за четыре курса лечения суммарную дозу 12 550 Р, не смогли приостановить диспластический процесс, принявший тотальное распространение.
По данным некоторых авторов, лучевая терапия при фиброзной дисплазии в 20% случаев приводит к озлокачествлению и развитию остеогенной саркомы (Schwartz, Alpert, 1964). Lichtenstein указывал на плохую костеобразовательную функцию костей при фиброзной дисплазии (о чем говорят и наши наблюдения), но это не должно быть препятствием для применения по показаниям оперативного метода.
Из наших больных оперативному лечению были подвергнуты 88 детей с фиброзной дисплазией (104 операции). Кроме того, 12 детей оперированы дважды (двухэтапное оперативное вмешательство по поводу патологического перелома, рецидивов и деформаций). Из больных с небольшими одиночными очагами по типу метафизарного дефекта (30 детей) оперированы только четверо (у двоих из них до операции был патологический перелом), остальные дети наблюдаются.
Показанием к операции при фиброзной дисплазии были в одних случаях не столько жалобы, сколько размеры очага, занимавшего всю толщу кортикального слоя, в других случаях — упорные боли с возникновением иногда контрактуры в коленном суставе.
Операция выскабливания произведена у 14 больных (в 1961 — 1965 гг.), частичная резекция кости с удалением очага поднадкостнично в пределах здоровых тканей — у 76, сегментарная резекция — у 14, с замещением дефекта замороженными гомотрансплантатами (у 41 больного пластика по типу «вязанки хвороста»). При краевом расположении очагов мы у 2 детей не заполняли полости костью, у них произошел патологический перелом. Результаты оперативного лечения в сроки от 1 года до 16 лет изучены у 80 детей. На основе анализа этих данных была выработана определенная тактика хирургического лечения больных.
Применявшиеся ранее нами выскабливания очагов без замещения их костью привели к сращению и кажущемуся закрытию дефектов, но наступивший повторный и несрастающийся перелом потребовал уже более радикальной операции. В дальнейшем мы отказались от такой тактики и даже после краевой резекции всегда производим костную пластику. Рецидивов после этого не было. Имеются сторонники выскабливания очагов при фиброзной дисплазии. Авторы вместе с тем указывают, что у некоторых больных после выскабливания вновь появились кистозные участки.
Наши наблюдения позволяют сделать вывод, что при диффузных поражениях костеобразовательная способность нарушена наиболее сильно. Независимо от формы процесса больным с фиброзной дисплазией должна производиться резекция кости в области поражения в пределах здоровой кости.
При обширных поражениях осуществить такую резекцию бывает трудно. Приходится резецировать 1/2 или 2/3 длинной трубчатой кости. Операция проходит в тяжелых условиях, так как при удалении фиброзной ткани постоянно наблюдается сильное кровотечение из окружающих тканей. В связи с этим при выполнении такой операции обязательно массивное переливание крови. Уменьшить кровопотерю удается при сочетании интратрахеального наркоза с введением новокаина с адреналином в окружающие мышцы.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
В 1965 г. нами совместно с А. А. Аренбергом опубликована работа, в которой обращается внимание на наличие форм фиброзной дисплазии, отличающихся по клинико-рентгенологическим данным, а также по гистологической картине от типичных форм фиброзной дисплазии. Обычно среди сплошных участков клеточно-волокнистой ткани при фиброзной дисплазии встречаются мелкие очаги гиалинового хряща. О таких находках писали А. М. Вахуркина…
В процессе изучения заболевания у наших больных, а также на основании литературных данных наше внимание привлек тот факт, что у больных при достижении ими половой зрелости количество переломов или резко снижается, или они прекращаются совсем. Изучение биохимических показателей у наших больных (кальций, калий, щелочная фосфатаза, оксипролин в моче и крови) не выявило заметных изменений. Было…
Первыми симптомами у всех больных являлись боль в бедре и хромота на больную ногу. Боль была тупой, непостоянной, усиливаясь после длительной ходьбы, игр и в конце дня. Хромота у 6 больных была связана с болью при нагрузке на пораженную конечность (болезненная хромота), а у 6 больных — с функциональным укорочением больной ноги. Укорочение конечности было…
В клинике детской костной патологии и подростковой ортопедии применялся нерабол. Он относится к группе анаболических стероидов. Вводился нерабол детям в течение 4 — 6 недель по 0,002 — 0,005 г в зависимости от возраста. При применении препарата у 20 больных мы наблюдали некоторую нормализацию содержания 11-оксикортикостероидов крови. С 1972 г. мы начали применять тирокальцитонип (ТКТ)…
Рентгенологическая картина смешанной фибрознохрящевой остеодисплазии отражает изменения, характерные прежде всего для фиброзной дисплазии и затрагивающие форму и структуру пораженных костей. В наших наблюдениях наибольшие изменения выявлены в бедренных костях. Характерная для фиброзной дисплазии деформация проксимального конца бедра («пастуший посох») отмечена у 7 больных, нерезко выраженная coxa vara — у одного. Вальгусное искривление костей голени было…
