Фиброзная остеодисплазии (лечение)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Фиброзная остеодисплазии (лечение)

Лечение больных с фиброзной дисплазией только оперативное. Лучевая терапия не оказывает необходимого терапевтического воздействия на диспластическую ткань. Даже большие дозы облучения у одной нашей больной, получившей за четыре курса лечения суммарную дозу 12 550 Р, не смогли приостановить диспластический процесс, принявший тотальное распространение.

По данным некоторых авторов, лучевая терапия при фиброзной дисплазии в 20% случаев приводит к озлокачествлению и развитию остеогенной саркомы (Schwartz, Alpert, 1964). Lichtenstein указывал на плохую костеобразовательную функцию костей при фиброзной дисплазии (о чем говорят и наши наблюдения), но это не должно быть препятствием для применения по показаниям оперативного метода.

Из наших больных оперативному лечению были подвергнуты 88 детей с фиброзной дисплазией (104 операции). Кроме того, 12 детей оперированы дважды (двухэтапное оперативное вмешательство по поводу патологического перелома, рецидивов и деформаций). Из больных с небольшими одиночными очагами по типу метафизарного дефекта (30 детей) оперированы только четверо (у двоих из них до операции был патологический перелом), остальные дети наблюдаются.

Показанием к операции при фиброзной дисплазии были в одних случаях не столько жалобы, сколько размеры очага, занимавшего всю толщу кортикального слоя, в других случаях — упорные боли с возникновением иногда контрактуры в коленном суставе.

Операция выскабливания произведена у 14 больных (в 1961 — 1965 гг.), частичная резекция кости с удалением очага поднадкостнично в пределах здоровых тканей — у 76, сегментарная резекция — у 14, с замещением дефекта замороженными гомотрансплантатами (у 41 больного пластика по типу «вязанки хвороста»). При краевом расположении очагов мы у 2 детей не заполняли полости костью, у них произошел патологический перелом. Результаты оперативного лечения в сроки от 1 года до 16 лет изучены у 80 детей. На основе анализа этих данных была выработана определенная тактика хирургического лечения больных.

Применявшиеся ранее нами выскабливания очагов без замещения их костью привели к сращению и кажущемуся закрытию дефектов, но наступивший повторный и несрастающийся перелом потребовал уже более радикальной операции. В дальнейшем мы отказались от такой тактики и даже после краевой резекции всегда производим костную пластику. Рецидивов после этого не было. Имеются сторонники выскабливания очагов при фиброзной дисплазии. Авторы вместе с тем указывают, что у некоторых больных после выскабливания вновь появились кистозные участки.

Наши наблюдения позволяют сделать вывод, что при диффузных поражениях костеобразовательная способность нарушена наиболее сильно. Независимо от формы процесса больным с фиброзной дисплазией должна производиться резекция кости в области поражения в пределах здоровой кости.

При обширных поражениях осуществить такую резекцию бывает трудно. Приходится резецировать 1/2 или 2/3 длинной трубчатой кости. Операция проходит в тяжелых условиях, так как при удалении фиброзной ткани постоянно наблюдается сильное кровотечение из окружающих тканей. В связи с этим при выполнении такой операции обязательно массивное переливание крови. Уменьшить кровопотерю удается при сочетании интратрахеального наркоза с введением новокаина с адреналином в окружающие мышцы.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Рентгенологическая картина костных изменений очень разнообразна и зависит от возраста больного и тяжести поражения скелета. Степень рентгенологических изменений столь же многообразна, как и клинические проявления болезни. Характерно и практически очень важно, что изменения в скелете при несовершенном костеобразовании наблюдаются с момента рождения ребенка, они не являются изолированными, а поражают все кости скелета. Рентгенологическая картина врожденной…

Наблюдающийся при несовершенном костеобразовании остеопороз костей объясняется разными авторами по-разному. В частности, Д. Г. Рохлин (1936) видит причину остеопороза в усиленном рассасывании кости, Г. А. Зедгенидзе (1943) связывает остеопороз с перестройкой костной ткани, сопровождающейся уменьшением количества костных балок в единице объема кости. С. А. Рейнберг (1955) считает причиной остеопороза торможение созидания кости при нормальном рассасывании…

Дистрофическими изменениями в костной ткани объясняет процесс возникновения зон просветления В. П. Грацианский (1937). Мы согласны с мнением Т. П. Виноградовой (1951), что лоозеровские зоны возникают в результате микропереломов отдельных костных балочек на внутренней поверхности кортикального слоя с последующим образованием остеоидной ткани. Микропереломы образуются на месте наибольшего напряжения. Изменения структуры трубчатых костей нижних и верхних…

Морфологическая картина несовершенного костеобразования пока изучена недостаточно. В литературе нет полного описания всего скелета при врожденной форме заболевания, исследовались только отдельные кости. Совсем плохо изучена их структура при поздних формах, описанных лишь А. В. Русаковым. В патологоанатомическом отделении ЦИТО изучалась морфология костей, резецированных нами при проведении корригирующих операций у детей, страдающих несовершенным остеогенезом. Макроскопически в…

Методы рентгенологического анализа позволяют подойти к разрешению вопроса о минерализации костной ткани. Engfeldt и Engstrom (1961) изучали ультраструктуру минеральных солей в костях у детей с врожденным несовершенным остеогенезом. Авторы отметили некоторые особенности, выраженные в уменьшении размера кристаллитов и монотонности минерализации костных структур. Полученные данные касаются исследования костей у больных только с формой заболевания, описанной Вроликом….

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее