Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Фиброзная остеодисплазии (болезнь Брайцева — Лихтенштейна)
Фиброзная остеодисплазия — порок развития кости, связанный не только с остановкой и замедлением остеогенеза на определенной стадии эмбрионального развития, но и с его извращением.
По определению Т. П. Виноградовой, к дисплазиям относятся «такие патологические состояния тканей, которые являются следствием изменения свойств их клеточных элементов, причем изменения передаются последующим генерациям этих клеток».
Фиброзная дисплазия кости (фиброзная остеодисплазия) является наименее изученным разделом костной патологии. Как и в отношении гигантоклеточных новообразований, по вопросу о происхождении фиброзной дисплазии продолжаются дискуссии.
Впервые в мировой литературе об этом поражении с указанием на его диспластическую природу сообщил на XIX съезде российских хирургов в 1927 г. В. Р. Брайцев, приведший 3 своих наблюдения. Однако выступившие в прениях по докладу такие крупнейшие хирурги, как Т. П. Краснобаев, Н. Н. Петров и др., не поддержали концепции В. Р. Брайцева о врожденной природе отдельных форм этого заболевания, хотя Т. П. Краснобаев уже тогда довольно определенно высказался за то, что «фиброзный остит — это собрание разных заболеваний, различных по этиологии».
Оставив за этим заболеванием прежнее название «местная фиброзная остеодистрофия» и сохранив его даже в монографии (1947), В. Р. Брайцев дал возможность последующим авторам толковать процесс как дистрофический.
Точка зрения В. Р. Брайцева, рассматривающего как порок развития костной ткани не только фиброзную дисплазию, но и гигантоклеточные опухоли, включая кистозные поражения, не способствовала разделению и расшифровке «местной фиброзной остеодистрофии».
В 1938 г. Lichtenstein выделил особую нозологическую форму заболевания костной системы, дав ей название «фиброзная дисплазия». С каждым годом фиброзная дисплазия становится все менее редким заболеванием. Достаточно сказать, что среди наших хирургических больных с новообразованиями и дисплазиями скелета у детей больные с фиброзной дисплазией составляют 8,5%, а в практике детских рентгенологов этот вид дисплазии встречается еще чаще.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Морфологическая картина несовершенного костеобразования пока изучена недостаточно. В литературе нет полного описания всего скелета при врожденной форме заболевания, исследовались только отдельные кости. Совсем плохо изучена их структура при поздних формах, описанных лишь А. В. Русаковым. В патологоанатомическом отделении ЦИТО изучалась морфология костей, резецированных нами при проведении корригирующих операций у детей, страдающих несовершенным остеогенезом. Макроскопически в…
Методы рентгенологического анализа позволяют подойти к разрешению вопроса о минерализации костной ткани. Engfeldt и Engstrom (1961) изучали ультраструктуру минеральных солей в костях у детей с врожденным несовершенным остеогенезом. Авторы отметили некоторые особенности, выраженные в уменьшении размера кристаллитов и монотонности минерализации костных структур. Полученные данные касаются исследования костей у больных только с формой заболевания, описанной Вроликом….
В 1965 г. нами совместно с А. А. Аренбергом опубликована работа, в которой обращается внимание на наличие форм фиброзной дисплазии, отличающихся по клинико-рентгенологическим данным, а также по гистологической картине от типичных форм фиброзной дисплазии. Обычно среди сплошных участков клеточно-волокнистой ткани при фиброзной дисплазии встречаются мелкие очаги гиалинового хряща. О таких находках писали А. М. Вахуркина…
В процессе изучения заболевания у наших больных, а также на основании литературных данных наше внимание привлек тот факт, что у больных при достижении ими половой зрелости количество переломов или резко снижается, или они прекращаются совсем. Изучение биохимических показателей у наших больных (кальций, калий, щелочная фосфатаза, оксипролин в моче и крови) не выявило заметных изменений. Было…
Первыми симптомами у всех больных являлись боль в бедре и хромота на больную ногу. Боль была тупой, непостоянной, усиливаясь после длительной ходьбы, игр и в конце дня. Хромота у 6 больных была связана с болью при нагрузке на пораженную конечность (болезненная хромота), а у 6 больных — с функциональным укорочением больной ноги. Укорочение конечности было…
