Фиброзная остеодисплазии (болезнь Брайцева — Лихтенштейна)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Фиброзная остеодисплазии (болезнь Брайцева — Лихтенштейна)

Фиброзная остеодисплазия — порок развития кости, связанный не только с остановкой и замедлением остеогенеза на определенной стадии эмбрионального развития, но и с его извращением.

По определению Т. П. Виноградовой, к дисплазиям относятся «такие патологические состояния тканей, которые являются следствием изменения свойств их клеточных элементов, причем изменения передаются последующим генерациям этих клеток».

Фиброзная дисплазия кости (фиброзная остеодисплазия) является наименее изученным разделом костной патологии. Как и в отношении гигантоклеточных новообразований, по вопросу о происхождении фиброзной дисплазии продолжаются дискуссии.

Впервые в мировой литературе об этом поражении с указанием на его диспластическую природу сообщил на XIX съезде российских хирургов в 1927 г. В. Р. Брайцев, приведший 3 своих наблюдения. Однако выступившие в прениях по докладу такие крупнейшие хирурги, как Т. П. Краснобаев, Н. Н. Петров и др., не поддержали концепции В. Р. Брайцева о врожденной природе отдельных форм этого заболевания, хотя Т. П. Краснобаев уже тогда довольно определенно высказался за то, что «фиброзный остит — это собрание разных заболеваний, различных по этиологии».

Оставив за этим заболеванием прежнее название «местная фиброзная остеодистрофия» и сохранив его даже в монографии (1947), В. Р. Брайцев дал возможность последующим авторам толковать процесс как дистрофический.

Точка зрения В. Р. Брайцева, рассматривающего как порок развития костной ткани не только фиброзную дисплазию, но и гигантоклеточные опухоли, включая кистозные поражения, не способствовала разделению и расшифровке «местной фиброзной остеодистрофии».

В 1938 г. Lichtenstein выделил особую нозологическую форму заболевания костной системы, дав ей название «фиброзная дисплазия». С каждым годом фиброзная дисплазия становится все менее редким заболеванием. Достаточно сказать, что среди наших хирургических больных с новообразованиями и дисплазиями скелета у детей больные с фиброзной дисплазией составляют 8,5%, а в практике детских рентгенологов этот вид дисплазии встречается еще чаще.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Рентгенологическая картина костных изменений очень разнообразна и зависит от возраста больного и тяжести поражения скелета. Степень рентгенологических изменений столь же многообразна, как и клинические проявления болезни. Характерно и практически очень важно, что изменения в скелете при несовершенном костеобразовании наблюдаются с момента рождения ребенка, они не являются изолированными, а поражают все кости скелета. Рентгенологическая картина врожденной…

Наблюдающийся при несовершенном костеобразовании остеопороз костей объясняется разными авторами по-разному. В частности, Д. Г. Рохлин (1936) видит причину остеопороза в усиленном рассасывании кости, Г. А. Зедгенидзе (1943) связывает остеопороз с перестройкой костной ткани, сопровождающейся уменьшением количества костных балок в единице объема кости. С. А. Рейнберг (1955) считает причиной остеопороза торможение созидания кости при нормальном рассасывании…

Дистрофическими изменениями в костной ткани объясняет процесс возникновения зон просветления В. П. Грацианский (1937). Мы согласны с мнением Т. П. Виноградовой (1951), что лоозеровские зоны возникают в результате микропереломов отдельных костных балочек на внутренней поверхности кортикального слоя с последующим образованием остеоидной ткани. Микропереломы образуются на месте наибольшего напряжения. Изменения структуры трубчатых костей нижних и верхних…

Морфологическая картина несовершенного костеобразования пока изучена недостаточно. В литературе нет полного описания всего скелета при врожденной форме заболевания, исследовались только отдельные кости. Совсем плохо изучена их структура при поздних формах, описанных лишь А. В. Русаковым. В патологоанатомическом отделении ЦИТО изучалась морфология костей, резецированных нами при проведении корригирующих операций у детей, страдающих несовершенным остеогенезом. Макроскопически в…

Методы рентгенологического анализа позволяют подойти к разрешению вопроса о минерализации костной ткани. Engfeldt и Engstrom (1961) изучали ультраструктуру минеральных солей в костях у детей с врожденным несовершенным остеогенезом. Авторы отметили некоторые особенности, выраженные в уменьшении размера кристаллитов и монотонности минерализации костных структур. Полученные данные касаются исследования костей у больных только с формой заболевания, описанной Вроликом….

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее