Несовершенное костеобразование (голубая окраска склер)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Несовершенное костеобразование (голубая окраска склер)

Отдельные описания больных с голубыми склерами и ломкостью костей были сделаны в 1900 г. Eddowes (цит. по А. Б. Кацнельсону, 1926). Одни авторы объясняют наличие голубых склер просвечиванием сквозь истонченную склеру сосудистой оболочки глазного яблока, другие — не истончением, а повышенной прозрачностью оболочки. Понижения остроты зрения мы не обнаружили ни у одного больного.

Синие склеры могут наблюдаться не только у больных с несовершенным костеобразованием, но и у других членов семьи, которые не имеют никаких костных проявлений болезни. Голубая окраска склер, изменения со стороны черепа, начальное выражение лица делают этих больных очень похожими один на другого. При осмотре полости рта прежде всего бросаются в глаза крошащиеся зубы янтарной окраски.

«Янтарные» зубы имелись у 23 больных. Часто зубы бывают кариозными, что объясняется функциональной недостаточностью одонтобластов. Зубы подвержены быстрому стиранию. С. Д. Домбек (1939) указывал на задержку прорезывания зубов. Голубая окраска склер и янтарная окраска зубов объясняются также пороком первичного формирования мезенхимы.


Несовершенное остеобразование

Несовершенное остеобразование Несовершенное остеобразование

Голубые склеры и желтые крошащиеся зубы при
несовершенном костеобразовании.


Слабость мышечно-связочного аппарата выражжалась в разболтанности суставов и атрофии мышц. Отставания в умственном развитии мы не наблюдали. Половое развитие наступало либо своевременно, либо несколько раньше обычного.

Со стороны внутренних органов характерных изменений не было обнаружено, за исключением пониженной кислотности желудочного сока или полной ахилии.

Следует отметить, что все перечисленные симптомы могут иметься, но степень их выраженности может быть разной. Наряду с тяжелыми формами встречаются и легкие, когда количество переломов невелико (1 — 3 перелома).

Только тщательное клиническое и рентгенологическое обследование больного позволяет точно определить характер заболевания. Рентгенологический метод исследования является решающим и имеет огромное значение в диагностике системных заболеваний скелета, особенно при несовершенном костеобразовании.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Рентгенологическая картина смешанной фибрознохрящевой остеодисплазии отражает изменения, характерные прежде всего для фиброзной дисплазии и затрагивающие форму и структуру пораженных костей. В наших наблюдениях наибольшие изменения выявлены в бедренных костях. Характерная для фиброзной дисплазии деформация проксимального конца бедра («пастуший посох») отмечена у 7 больных, нерезко выраженная coxa vara — у одного. Вальгусное искривление костей голени было…

Лечение больных с несовершенным костеобразованием состоит в обеспечении надлежащего ухода, профилактике переломов, предупреждении деформаций, укреплении мышечной системы и скелета, устранении развившихся деформаций. Тщательная репозиция отломков после перелома, надежная фиксация до полного сращения костей играют первостепенную роль в профилактике образования тяжелых деформаций. Своевременное лечение протезирование должно найти широкое применение у данной категории больных. Коррекция уже возникших…

Морфологическая картина во всех наблюдениях была однотипной и характеризовалась одновременным наличием в препаратах участков гиалинового хряща и клеточно-волокнистой ткани. Хрящевая ткань состояла из мелких и более крупных, преимущественно округлых, хрящевых клеток, расположенных либо поодиночке, либо группами в нежно-базофильном основном веществе. Встречались отдельные участки пролиферации хряща, приближающиеся по строению к хондроме. Хрящевые участки граничили с участками…

После рассечения надкостницы на всем протяжении деформированной кости ультразвуковой пилой или долотом производят отделение надкостницы вместе с тонкими пластинками кортикальной кости. Кость распиливают ультразвуковой пилой или пилой Джилли на отдельные сегменты (в зависимости от степени деформации делают от 2 до 5 сегментов). Ось конечности исправляют путем перемещения и сопоставления сегментов, которые нанизывают на кортикальный гомотрансплантат,…

Несовершенный остеогенез, или врожденная недостаточность и ломкость костей (А. В. Русаков), является врожденным пороком костеобразовапия (osteogenesis imperfecta). Т. П. Виноградова относит его к группе диспластических заболеваний, которые связаны с неправильным формированием костной субстанции. Это заболевание всего организма с преимущественным поражением костной ткани может быть отнесено к большой группе заболеваний — desmogenesis imperfecta. Оно проявляется частыми…

Популярное
Новое Прочее