Гомотрансплантаты являются более активным раздражителем для развития новообразованной кости за счет оставшихся здоровых участков кости. Максимальный срок наблюдения над больными после гомопластики составляет у нас 11 лет. Прогноз для жизни при фиброзной дисплазии зависит от формы заболевания.
Тяжелые полиоссальные формы с поражением скелета в области основания и свода черепа с ранними эндокринными нарушениями опасны для жизни. Множественные формы могут приводить к тяжелой инвалидности в результате деформаций конечностей, патологических переломов и ложных суставов вплоть до полной потери опороспособности нижней конечности.
Фиброзная остеодисплазия
Фиброзная остеодисплазия: рецидивирующая форма фиброзной остеодисплазии и очаги фиброзно-хрящевой ткани в подвертельной области бедренной кости.
Осложнением являются рецидивирующие формы фиброзной дисплазии и переход диспластического очага в истинную опухоль. Jaffe и Lichtenstein в 1942 г. описали морфологическую картину фиброзных поражений, характеризующихся автономным опухолевым ростом.
Авторы дали заболеванию название «неостеогенная фиброма кости», полагая, что это истинная фиброзная опухоль. Несмотря на сходную рентгенологическую и гистологическую картину с очагами фиброзной дисплазии, эти поражения уже носили характер истинного новообразования. Они нами также рассматриваются как опухоль, но по гистологической структуре и происхождению это вовсе не фиброма, а остеогенное образование.
Остеогенный характер новообразований, возникших на фоне очагов фиброзной остеодисплазии, очевиден. Термин «фиброма» так же неудачен, как и название «фиброзная дисплазия». Чтобы подчеркнуть связь этого вида опухоли с источником ее развития, формы фиброзной дисплазии, имеющие клинические черты истинной опухоли с морфологическими признаками остеобластокластомы, мы обозначаем ее как фиброзно-диспластический вариант остеобластокластомы, являющийся синонимом так называемой неостеогенной фибромы кости. В литературе описаны случаи злокачественного перерождения фиброзной дисплазии в остеогенную саркому у взрослых.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Рентгенологическая картина смешанной фибрознохрящевой остеодисплазии отражает изменения, характерные прежде всего для фиброзной дисплазии и затрагивающие форму и структуру пораженных костей. В наших наблюдениях наибольшие изменения выявлены в бедренных костях. Характерная для фиброзной дисплазии деформация проксимального конца бедра («пастуший посох») отмечена у 7 больных, нерезко выраженная coxa vara — у одного. Вальгусное искривление костей голени было…
Необходимо проводить дифференциальную диагностику с распространенным системным заболеванием раннего детского возраста — рахитом. При несовершенном костеобразовании никогда не бывает тех изменений в эпифизарной зоне (бахромчатые, широкие эпифизарные линии), которые встречаются при рахите. Кортикальный слой при рахите истончен незначительно, деформации конечностей бывают не так резко выражены и искривления в основном происходят во фронтальной плоскости, патологические переломы…
Морфологическая картина во всех наблюдениях была однотипной и характеризовалась одновременным наличием в препаратах участков гиалинового хряща и клеточно-волокнистой ткани. Хрящевая ткань состояла из мелких и более крупных, преимущественно округлых, хрящевых клеток, расположенных либо поодиночке, либо группами в нежно-базофильном основном веществе. Встречались отдельные участки пролиферации хряща, приближающиеся по строению к хондроме. Хрящевые участки граничили с участками…
Лечение больных с несовершенным костеобразованием состоит в обеспечении надлежащего ухода, профилактике переломов, предупреждении деформаций, укреплении мышечной системы и скелета, устранении развившихся деформаций. Тщательная репозиция отломков после перелома, надежная фиксация до полного сращения костей играют первостепенную роль в профилактике образования тяжелых деформаций. Своевременное лечение протезирование должно найти широкое применение у данной категории больных. Коррекция уже возникших…
Несовершенный остеогенез, или врожденная недостаточность и ломкость костей (А. В. Русаков), является врожденным пороком костеобразовапия (osteogenesis imperfecta). Т. П. Виноградова относит его к группе диспластических заболеваний, которые связаны с неправильным формированием костной субстанции. Это заболевание всего организма с преимущественным поражением костной ткани может быть отнесено к большой группе заболеваний — desmogenesis imperfecta. Оно проявляется частыми…
