Несовершенное костеобразование (деформации)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Несовершенное костеобразование (деформации)

Деформации конечностей при несовершенном костеобразовании чаще бывают симметричными, и очень редко встречаются изолированные переломы и деформации только одного сегмента.

Типичны искривления и уплощения костей в сагиттальной плоскости. Деформации конечностей всегда типичны по форме, но различаются по степени выраженности в зависимости от давности заболевания.


Тяжелые деформации скелета

Тяжелые деформации скелета

Тяжелые деформации скелета

Тяжелые деформации скелета при несовершенном костеобразовании у мальчика 14 лет: до лечения и на этапах оперативного и ортопедического лечения.


Наиболее частой деформацией на бедре является искривление с углом, открытым кнутри и кзади, часто образуется деформация по типу «галифе». Б. М. Эйделынтейн объясняет это воздействием приводящих мышц бедра и двуглавой мышцы на неполноценную кость.

Кости голеней искривляются также в сагиттальной плоскости, принимая саблевидную форму.

Иногда степень искривления невелика —
140 — 120°, а в некоторых случаях угол достигает 80 — 90°. У больных с несовершенным костеобразованием нередко заметно несоответствие между укороченными конечностями и нормально развитым туловищем (микромелия). Большинство больных с несовершенным костеобразованием являются полными инвалидами, они теряют способность самостоятельно передвигаться, обслуживать себя и даже стоять.

Деформации верхних конечностей встречаются в виде углообразных искривлений, но они меньше выражены, чем на нижних конечностях. Частота и локализация разных переломов определяются особенностями нагрузки соответствующих отделов опорно-двигательного аппарата (Н. С. Косинская, 1966). Деформации грудной клетки возникают в результате перелома ключиц и ребер. Грудина выдается вперед, а ребра как бы западают с боков.

Изменения позвоночника сводятся к его укорочению и искривлению: тела позвонков уплощаются, приобретая двояковогнутую форму. Туловище укорачивается, еще более деформируя грудную клетку. Обращает на себя внимание деформация черепа. Мозговой череп непропорционально велик, имеет квадратную или шаровидную форму, при пальпации его у маленьких детей отмечается чрезвычайная мягкость его. Роднички закрываются с опозданием.

Наряду с переломами и деформациями конечностей наиболее характерным признаком заболевания является измененная окраска склер. У этих больных своеобразная окраска белковой оболочки глазного яблока, начиная от интенсивного синего цвета и до голубого с сероватым оттенком. Так, у 36 наших больных были интенсивно окрашенные голубые склеры и у 29 больных имелся голубоватый оттенок склер.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Рентгенологическая картина смешанной фибрознохрящевой остеодисплазии отражает изменения, характерные прежде всего для фиброзной дисплазии и затрагивающие форму и структуру пораженных костей. В наших наблюдениях наибольшие изменения выявлены в бедренных костях. Характерная для фиброзной дисплазии деформация проксимального конца бедра («пастуший посох») отмечена у 7 больных, нерезко выраженная coxa vara — у одного. Вальгусное искривление костей голени было…

Лечение больных с несовершенным костеобразованием состоит в обеспечении надлежащего ухода, профилактике переломов, предупреждении деформаций, укреплении мышечной системы и скелета, устранении развившихся деформаций. Тщательная репозиция отломков после перелома, надежная фиксация до полного сращения костей играют первостепенную роль в профилактике образования тяжелых деформаций. Своевременное лечение протезирование должно найти широкое применение у данной категории больных. Коррекция уже возникших…

Морфологическая картина во всех наблюдениях была однотипной и характеризовалась одновременным наличием в препаратах участков гиалинового хряща и клеточно-волокнистой ткани. Хрящевая ткань состояла из мелких и более крупных, преимущественно округлых, хрящевых клеток, расположенных либо поодиночке, либо группами в нежно-базофильном основном веществе. Встречались отдельные участки пролиферации хряща, приближающиеся по строению к хондроме. Хрящевые участки граничили с участками…

После рассечения надкостницы на всем протяжении деформированной кости ультразвуковой пилой или долотом производят отделение надкостницы вместе с тонкими пластинками кортикальной кости. Кость распиливают ультразвуковой пилой или пилой Джилли на отдельные сегменты (в зависимости от степени деформации делают от 2 до 5 сегментов). Ось конечности исправляют путем перемещения и сопоставления сегментов, которые нанизывают на кортикальный гомотрансплантат,…

Несовершенный остеогенез, или врожденная недостаточность и ломкость костей (А. В. Русаков), является врожденным пороком костеобразовапия (osteogenesis imperfecta). Т. П. Виноградова относит его к группе диспластических заболеваний, которые связаны с неправильным формированием костной субстанции. Это заболевание всего организма с преимущественным поражением костной ткани может быть отнесено к большой группе заболеваний — desmogenesis imperfecta. Оно проявляется частыми…

Популярное
Новое Прочее