Фиброзная остеодисплазии (морфологическая картина)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Фиброзная остеодисплазии (морфологическая картина)

Несмотря на отсутствие в ней морфологических признаков опухоли, А. В. Русаков и Т. П. Виноградова относят фиброзную дисплазию к пограничным заболеваниям, близким к опухолям, признавая за ней диспластическую природу. Это нисколько не противоречит нашей теории о возможности врожденной природы отдельных случаев фиброзной дисплазии.

Всякая дисплазия скелета, например экзостозная, фиброзная, может перерождаться в опухоль и в связи с этим должна рассматриваться как предопухоль, но при фиброзной дисплазии имеют место переходные формы, при которых патологоанатом затрудняется решить вопрос о характере образования с исключением истинной опухоли.

Наблюдения заставили нас выделить особую группу новообразований — так называемый фиброзно-диспластический вариант гигантоклеточной опухоли, состоящий в разрастании опухолевой ткани типа остеобластокластомы на фоне долго существующего диспластического фиброзного очага и описанный в литературе под названием «неостеогенная фиброма кости».

По локализации мы различаем полиоссальную, монооссальную и регионарную формы фиброзной дисплазии, а по характеру изменений в кости — очаговую и диффузную. Под нашим наблюдением находилось 145 детей с фиброзной дисплазией.

Среди них полиоссальная форма наблюдалась у 49, монооссальная с несколькими очагами — у 50 и регионарная — у 46 детей. Диффузная форма установлена у 50, очаговая — у 92 детей. У 3 больных очаговая форма имела расплывчатые контуры — эти случаи отнесены к смешанной очагово-диффузной форме.

Очаговые формы наблюдались в виде как одиночного поражения, так и многоочаговых поражений на одной или разных костях. Диффузные формы у 23 больных были монооссальные и у 27 — полиоссальные. Мальчиков было 92, девочек — 53 (соотношение 2:1).

Возраст наших больных при поступлении в клинику был следующий: моложе 5 лет — 13 детей (младшему 1 год 10 месяцев), от 6 до 10 лет — 63 (из них в возрасте 6 лет — 16 детей) и от 11 до 16 лет — 69 детей, однако у всех заболевание началось в более раннем возрасте.

Важно отметить, что половина детей заболела в первые 6 лет жизни, причем 21 ребенок в возрасте моложе года. Это лишний раз подтверждает, что нередко фиброзная дисплазия имеется с рождения.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Морфологическая картина несовершенного костеобразования пока изучена недостаточно. В литературе нет полного описания всего скелета при врожденной форме заболевания, исследовались только отдельные кости. Совсем плохо изучена их структура при поздних формах, описанных лишь А. В. Русаковым. В патологоанатомическом отделении ЦИТО изучалась морфология костей, резецированных нами при проведении корригирующих операций у детей, страдающих несовершенным остеогенезом. Макроскопически в…

Методы рентгенологического анализа позволяют подойти к разрешению вопроса о минерализации костной ткани. Engfeldt и Engstrom (1961) изучали ультраструктуру минеральных солей в костях у детей с врожденным несовершенным остеогенезом. Авторы отметили некоторые особенности, выраженные в уменьшении размера кристаллитов и монотонности минерализации костных структур. Полученные данные касаются исследования костей у больных только с формой заболевания, описанной Вроликом….

В 1965 г. нами совместно с А. А. Аренбергом опубликована работа, в которой обращается внимание на наличие форм фиброзной дисплазии, отличающихся по клинико-рентгенологическим данным, а также по гистологической картине от типичных форм фиброзной дисплазии. Обычно среди сплошных участков клеточно-волокнистой ткани при фиброзной дисплазии встречаются мелкие очаги гиалинового хряща. О таких находках писали А. М. Вахуркина…

В процессе изучения заболевания у наших больных, а также на основании литературных данных наше внимание привлек тот факт, что у больных при достижении ими половой зрелости количество переломов или резко снижается, или они прекращаются совсем. Изучение биохимических показателей у наших больных (кальций, калий, щелочная фосфатаза, оксипролин в моче и крови) не выявило заметных изменений. Было…

Первыми симптомами у всех больных являлись боль в бедре и хромота на больную ногу. Боль была тупой, непостоянной, усиливаясь после длительной ходьбы, игр и в конце дня. Хромота у 6 больных была связана с болью при нагрузке на пораженную конечность (болезненная хромота), а у 6 больных — с функциональным укорочением больной ноги. Укорочение конечности было…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее