Фиброзная остеодисплазии (морфологическая картина)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Фиброзная остеодисплазии (морфологическая картина)

Несмотря на отсутствие в ней морфологических признаков опухоли, А. В. Русаков и Т. П. Виноградова относят фиброзную дисплазию к пограничным заболеваниям, близким к опухолям, признавая за ней диспластическую природу. Это нисколько не противоречит нашей теории о возможности врожденной природы отдельных случаев фиброзной дисплазии.

Всякая дисплазия скелета, например экзостозная, фиброзная, может перерождаться в опухоль и в связи с этим должна рассматриваться как предопухоль, но при фиброзной дисплазии имеют место переходные формы, при которых патологоанатом затрудняется решить вопрос о характере образования с исключением истинной опухоли.

Наблюдения заставили нас выделить особую группу новообразований — так называемый фиброзно-диспластический вариант гигантоклеточной опухоли, состоящий в разрастании опухолевой ткани типа остеобластокластомы на фоне долго существующего диспластического фиброзного очага и описанный в литературе под названием «неостеогенная фиброма кости».

По локализации мы различаем полиоссальную, монооссальную и регионарную формы фиброзной дисплазии, а по характеру изменений в кости — очаговую и диффузную. Под нашим наблюдением находилось 145 детей с фиброзной дисплазией.

Среди них полиоссальная форма наблюдалась у 49, монооссальная с несколькими очагами — у 50 и регионарная — у 46 детей. Диффузная форма установлена у 50, очаговая — у 92 детей. У 3 больных очаговая форма имела расплывчатые контуры — эти случаи отнесены к смешанной очагово-диффузной форме.

Очаговые формы наблюдались в виде как одиночного поражения, так и многоочаговых поражений на одной или разных костях. Диффузные формы у 23 больных были монооссальные и у 27 — полиоссальные. Мальчиков было 92, девочек — 53 (соотношение 2:1).

Возраст наших больных при поступлении в клинику был следующий: моложе 5 лет — 13 детей (младшему 1 год 10 месяцев), от 6 до 10 лет — 63 (из них в возрасте 6 лет — 16 детей) и от 11 до 16 лет — 69 детей, однако у всех заболевание началось в более раннем возрасте.

Важно отметить, что половина детей заболела в первые 6 лет жизни, причем 21 ребенок в возрасте моложе года. Это лишний раз подтверждает, что нередко фиброзная дисплазия имеется с рождения.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

В начале XX столетия наряду с описанием единичных казуистических случаев несовершенного костеобразования появляются работы, в которых высказываются различные предположения о происхождении данного заболевания. Мы в 1969 г. отнесли его к одному из видов системных врожденных дисплазии соединительной ткани и ее дериватов. Заболевание представляет собой неполноценное и извращенное развитие мезенхимы, в первую очередь костной ткани, неправильное…

Борис Р., 14 лет, поступил в ЦИТО 12/V 1970 г. с диагнозом: резкие деформации обеих нижних конечностей на почве несовершенного остеогенеза. Переломы у больного с 1,5 летнего возраста, всего было около 20 переломов костей верхних и нижних конечностей, в результате которых наступили резкие деформации конечностей. 2/VI 1970 г. произведена операция — удлинение ахиллова сухожилия слева,…

В разных случаях обращают на себя внимание ломкость костей и ее последствия, деформация скелета, конституциональные нарушения, голубизна склер, иногда глухота, нарушения одонтогенеза, значительная слабость мышц и связок. Болезнь Вролика характеризуется внутриутробными переломами или переломами сразу же после рождения. Во время беременности отмечается очень редкое и слабое шевеление плода в матке. Роды проходят почти всегда очень…

Следует отметить преимущество «чистой» гомопластики при операциях у данной категории больных, так как мы ни в одном случае не получили несращения сегментов. При использовании же металлического штифта в качестве интрамедуллярного фиксатора (с гомопластикой и без нее) имело место несращение сегментов, которое потребовало в дальнейшем дополнительной операции с применением гомотрансплантатов. Мы полагаем, что гомопластика у больных…

Клинические симптомы несовершенного костеобразования сводятся главным образом к наличию искривлений конечностей вследствие множественных переломов или надломов костей, мышечной атрофии, наличию голубых склер и «янтарных» зубов. При передаче болезни по наследству признаки могут меняться, но голубые склеры всегда остаются. В литературе многие авторы описывают еще тугоухость, однако у детей мы ни разу не наблюдали понижения слуха…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее