Фиброзная остеодисплазии (морфологическая картина)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Фиброзная остеодисплазии (морфологическая картина)

Несмотря на отсутствие в ней морфологических признаков опухоли, А. В. Русаков и Т. П. Виноградова относят фиброзную дисплазию к пограничным заболеваниям, близким к опухолям, признавая за ней диспластическую природу. Это нисколько не противоречит нашей теории о возможности врожденной природы отдельных случаев фиброзной дисплазии.

Всякая дисплазия скелета, например экзостозная, фиброзная, может перерождаться в опухоль и в связи с этим должна рассматриваться как предопухоль, но при фиброзной дисплазии имеют место переходные формы, при которых патологоанатом затрудняется решить вопрос о характере образования с исключением истинной опухоли.

Наблюдения заставили нас выделить особую группу новообразований — так называемый фиброзно-диспластический вариант гигантоклеточной опухоли, состоящий в разрастании опухолевой ткани типа остеобластокластомы на фоне долго существующего диспластического фиброзного очага и описанный в литературе под названием «неостеогенная фиброма кости».

По локализации мы различаем полиоссальную, монооссальную и регионарную формы фиброзной дисплазии, а по характеру изменений в кости — очаговую и диффузную. Под нашим наблюдением находилось 145 детей с фиброзной дисплазией.

Среди них полиоссальная форма наблюдалась у 49, монооссальная с несколькими очагами — у 50 и регионарная — у 46 детей. Диффузная форма установлена у 50, очаговая — у 92 детей. У 3 больных очаговая форма имела расплывчатые контуры — эти случаи отнесены к смешанной очагово-диффузной форме.

Очаговые формы наблюдались в виде как одиночного поражения, так и многоочаговых поражений на одной или разных костях. Диффузные формы у 23 больных были монооссальные и у 27 — полиоссальные. Мальчиков было 92, девочек — 53 (соотношение 2:1).

Возраст наших больных при поступлении в клинику был следующий: моложе 5 лет — 13 детей (младшему 1 год 10 месяцев), от 6 до 10 лет — 63 (из них в возрасте 6 лет — 16 детей) и от 11 до 16 лет — 69 детей, однако у всех заболевание началось в более раннем возрасте.

Важно отметить, что половина детей заболела в первые 6 лет жизни, причем 21 ребенок в возрасте моложе года. Это лишний раз подтверждает, что нередко фиброзная дисплазия имеется с рождения.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Рентгенологическая картина костных изменений очень разнообразна и зависит от возраста больного и тяжести поражения скелета. Степень рентгенологических изменений столь же многообразна, как и клинические проявления болезни. Характерно и практически очень важно, что изменения в скелете при несовершенном костеобразовании наблюдаются с момента рождения ребенка, они не являются изолированными, а поражают все кости скелета. Рентгенологическая картина врожденной…

Наблюдающийся при несовершенном костеобразовании остеопороз костей объясняется разными авторами по-разному. В частности, Д. Г. Рохлин (1936) видит причину остеопороза в усиленном рассасывании кости, Г. А. Зедгенидзе (1943) связывает остеопороз с перестройкой костной ткани, сопровождающейся уменьшением количества костных балок в единице объема кости. С. А. Рейнберг (1955) считает причиной остеопороза торможение созидания кости при нормальном рассасывании…

Дистрофическими изменениями в костной ткани объясняет процесс возникновения зон просветления В. П. Грацианский (1937). Мы согласны с мнением Т. П. Виноградовой (1951), что лоозеровские зоны возникают в результате микропереломов отдельных костных балочек на внутренней поверхности кортикального слоя с последующим образованием остеоидной ткани. Микропереломы образуются на месте наибольшего напряжения. Изменения структуры трубчатых костей нижних и верхних…

Морфологическая картина несовершенного костеобразования пока изучена недостаточно. В литературе нет полного описания всего скелета при врожденной форме заболевания, исследовались только отдельные кости. Совсем плохо изучена их структура при поздних формах, описанных лишь А. В. Русаковым. В патологоанатомическом отделении ЦИТО изучалась морфология костей, резецированных нами при проведении корригирующих операций у детей, страдающих несовершенным остеогенезом. Макроскопически в…

Методы рентгенологического анализа позволяют подойти к разрешению вопроса о минерализации костной ткани. Engfeldt и Engstrom (1961) изучали ультраструктуру минеральных солей в костях у детей с врожденным несовершенным остеогенезом. Авторы отметили некоторые особенности, выраженные в уменьшении размера кристаллитов и монотонности минерализации костных структур. Полученные данные касаются исследования костей у больных только с формой заболевания, описанной Вроликом….

Популярное
Новое Прочее