Фиброзная остеодисплазии (морфологическая картина)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Фиброзная остеодисплазии (морфологическая картина)

Несмотря на отсутствие в ней морфологических признаков опухоли, А. В. Русаков и Т. П. Виноградова относят фиброзную дисплазию к пограничным заболеваниям, близким к опухолям, признавая за ней диспластическую природу. Это нисколько не противоречит нашей теории о возможности врожденной природы отдельных случаев фиброзной дисплазии.

Всякая дисплазия скелета, например экзостозная, фиброзная, может перерождаться в опухоль и в связи с этим должна рассматриваться как предопухоль, но при фиброзной дисплазии имеют место переходные формы, при которых патологоанатом затрудняется решить вопрос о характере образования с исключением истинной опухоли.

Наблюдения заставили нас выделить особую группу новообразований — так называемый фиброзно-диспластический вариант гигантоклеточной опухоли, состоящий в разрастании опухолевой ткани типа остеобластокластомы на фоне долго существующего диспластического фиброзного очага и описанный в литературе под названием «неостеогенная фиброма кости».

По локализации мы различаем полиоссальную, монооссальную и регионарную формы фиброзной дисплазии, а по характеру изменений в кости — очаговую и диффузную. Под нашим наблюдением находилось 145 детей с фиброзной дисплазией.

Среди них полиоссальная форма наблюдалась у 49, монооссальная с несколькими очагами — у 50 и регионарная — у 46 детей. Диффузная форма установлена у 50, очаговая — у 92 детей. У 3 больных очаговая форма имела расплывчатые контуры — эти случаи отнесены к смешанной очагово-диффузной форме.

Очаговые формы наблюдались в виде как одиночного поражения, так и многоочаговых поражений на одной или разных костях. Диффузные формы у 23 больных были монооссальные и у 27 — полиоссальные. Мальчиков было 92, девочек — 53 (соотношение 2:1).

Возраст наших больных при поступлении в клинику был следующий: моложе 5 лет — 13 детей (младшему 1 год 10 месяцев), от 6 до 10 лет — 63 (из них в возрасте 6 лет — 16 детей) и от 11 до 16 лет — 69 детей, однако у всех заболевание началось в более раннем возрасте.

Важно отметить, что половина детей заболела в первые 6 лет жизни, причем 21 ребенок в возрасте моложе года. Это лишний раз подтверждает, что нередко фиброзная дисплазия имеется с рождения.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Рентгенологическая картина смешанной фибрознохрящевой остеодисплазии отражает изменения, характерные прежде всего для фиброзной дисплазии и затрагивающие форму и структуру пораженных костей. В наших наблюдениях наибольшие изменения выявлены в бедренных костях. Характерная для фиброзной дисплазии деформация проксимального конца бедра («пастуший посох») отмечена у 7 больных, нерезко выраженная coxa vara — у одного. Вальгусное искривление костей голени было…

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с распространенным системным заболеванием раннего детского возраста — рахитом. При несовершенном костеобразовании никогда не бывает тех изменений в эпифизарной зоне (бахромчатые, широкие эпифизарные линии), которые встречаются при рахите. Кортикальный слой при рахите истончен незначительно, деформации конечностей бывают не так резко выражены и искривления в основном происходят во фронтальной плоскости, патологические переломы…

Морфологическая картина во всех наблюдениях была однотипной и характеризовалась одновременным наличием в препаратах участков гиалинового хряща и клеточно-волокнистой ткани. Хрящевая ткань состояла из мелких и более крупных, преимущественно округлых, хрящевых клеток, расположенных либо поодиночке, либо группами в нежно-базофильном основном веществе. Встречались отдельные участки пролиферации хряща, приближающиеся по строению к хондроме. Хрящевые участки граничили с участками…

Лечение больных с несовершенным костеобразованием состоит в обеспечении надлежащего ухода, профилактике переломов, предупреждении деформаций, укреплении мышечной системы и скелета, устранении развившихся деформаций. Тщательная репозиция отломков после перелома, надежная фиксация до полного сращения костей играют первостепенную роль в профилактике образования тяжелых деформаций. Своевременное лечение протезирование должно найти широкое применение у данной категории больных. Коррекция уже возникших…

Несовершенный остеогенез, или врожденная недостаточность и ломкость костей (А. В. Русаков), является врожденным пороком костеобразовапия (osteogenesis imperfecta). Т. П. Виноградова относит его к группе диспластических заболеваний, которые связаны с неправильным формированием костной субстанции. Это заболевание всего организма с преимущественным поражением костной ткани может быть отнесено к большой группе заболеваний — desmogenesis imperfecta. Оно проявляется частыми…

Популярное
Новое Прочее