Несовершенное костеобразование (степень рентгенологических изменений)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Несовершенное костеобразование (степень рентгенологических изменений)

Рентгенологическая картина костных изменений очень разнообразна и зависит от возраста больного и тяжести поражения скелета. Степень рентгенологических изменений столь же многообразна, как и клинические проявления болезни.

Характерно и практически очень важно, что изменения в скелете при несовершенном костеобразовании наблюдаются с момента рождения ребенка, они не являются изолированными, а поражают все кости скелета. Рентгенологическая картина врожденной формы заболевания типична.

Наибольшие изменения наблюдаются в диафизах длинных трубчатых костей. На рентгенограммах прежде всего обращают на себя внимание уменьшение поперечника диафиза кости, резкое истончение кортикального слоя, повышенная прозрачность костной ткани, исчезновение трабекулярного рисунка губчатого вещества, диффузный остоопороз.


Врожденная форма несовершенного остеогенеза

Врожденная форма несовершенного остеогенеза Врожденная форма несовершенного остеогенеза

Врожденная форма несовершенного остеогенеза у девочки 5 лет: фотография больной, деформация грудной клетки из-за переломов ребер, деформация черепа вследствие незаращения родничков и рентгенограмма нижних конечностей. Видны костные мозоли и ложный сустав большеберцовой кости.


Помимо рентгепоструктурных изменений, возникают рентгеноанатомические изменения, связанные с большим количеством переломов и различными статико-динамическими воздействиями. Аналогичные деформации могут появиться в результате и множественных переломов, и не замеченных микротравм, и искривлений сегментов под влиянием мышечной тяги.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

В разных случаях обращают на себя внимание ломкость костей и ее последствия, деформация скелета, конституциональные нарушения, голубизна склер, иногда глухота, нарушения одонтогенеза, значительная слабость мышц и связок. Болезнь Вролика характеризуется внутриутробными переломами или переломами сразу же после рождения. Во время беременности отмечается очень редкое и слабое шевеление плода в матке. Роды проходят почти всегда очень…

Клинические симптомы несовершенного костеобразования сводятся главным образом к наличию искривлений конечностей вследствие множественных переломов или надломов костей, мышечной атрофии, наличию голубых склер и «янтарных» зубов. При передаче болезни по наследству признаки могут меняться, но голубые склеры всегда остаются. В литературе многие авторы описывают еще тугоухость, однако у детей мы ни разу не наблюдали понижения слуха…

Еще Apert (1938) выявил, что с момента появления заболевания в семье передача идет всегда от матери или отца непосредственно детям, без избирательности пола — прямая наследственность. После рождения ребенка переломы могут возникать от самых ничтожных причин (при пеленании, подъеме или перекладывании ребенка), а у более старших детей — при попытке сесть, встать на ножки или…

Деформации конечностей при несовершенном костеобразовании чаще бывают симметричными, и очень редко встречаются изолированные переломы и деформации только одного сегмента. Типичны искривления и уплощения костей в сагиттальной плоскости. Деформации конечностей всегда типичны по форме, но различаются по степени выраженности в зависимости от давности заболевания. Тяжелые деформации скелета Тяжелые деформации скелета при несовершенном костеобразовании у мальчика 14…

Отдельные описания больных с голубыми склерами и ломкостью костей были сделаны в 1900 г. Eddowes (цит. по А. Б. Кацнельсону, 1926). Одни авторы объясняют наличие голубых склер просвечиванием сквозь истонченную склеру сосудистой оболочки глазного яблока, другие — не истончением, а повышенной прозрачностью оболочки. Понижения остроты зрения мы не обнаружили ни у одного больного. Синие склеры…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее