Несовершенное костеобразование (степень рентгенологических изменений)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Несовершенное костеобразование (степень рентгенологических изменений)

Рентгенологическая картина костных изменений очень разнообразна и зависит от возраста больного и тяжести поражения скелета. Степень рентгенологических изменений столь же многообразна, как и клинические проявления болезни.

Характерно и практически очень важно, что изменения в скелете при несовершенном костеобразовании наблюдаются с момента рождения ребенка, они не являются изолированными, а поражают все кости скелета. Рентгенологическая картина врожденной формы заболевания типична.

Наибольшие изменения наблюдаются в диафизах длинных трубчатых костей. На рентгенограммах прежде всего обращают на себя внимание уменьшение поперечника диафиза кости, резкое истончение кортикального слоя, повышенная прозрачность костной ткани, исчезновение трабекулярного рисунка губчатого вещества, диффузный остоопороз.


Врожденная форма несовершенного остеогенеза

Врожденная форма несовершенного остеогенеза Врожденная форма несовершенного остеогенеза

Врожденная форма несовершенного остеогенеза у девочки 5 лет: фотография больной, деформация грудной клетки из-за переломов ребер, деформация черепа вследствие незаращения родничков и рентгенограмма нижних конечностей. Видны костные мозоли и ложный сустав большеберцовой кости.


Помимо рентгепоструктурных изменений, возникают рентгеноанатомические изменения, связанные с большим количеством переломов и различными статико-динамическими воздействиями. Аналогичные деформации могут появиться в результате и множественных переломов, и не замеченных микротравм, и искривлений сегментов под влиянием мышечной тяги.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Несовершенный остеогенез, или врожденная недостаточность и ломкость костей (А. В. Русаков), является врожденным пороком костеобразовапия (osteogenesis imperfecta). Т. П. Виноградова относит его к группе диспластических заболеваний, которые связаны с неправильным формированием костной субстанции. Это заболевание всего организма с преимущественным поражением костной ткани может быть отнесено к большой группе заболеваний — desmogenesis imperfecta. Оно проявляется частыми…

Борис Р., 14 лет, поступил в ЦИТО 12/V 1970 г. с диагнозом: резкие деформации обеих нижних конечностей на почве несовершенного остеогенеза. Переломы у больного с 1,5 летнего возраста, всего было около 20 переломов костей верхних и нижних конечностей, в результате которых наступили резкие деформации конечностей. 2/VI 1970 г. произведена операция — удлинение ахиллова сухожилия слева,…

В начале XX столетия наряду с описанием единичных казуистических случаев несовершенного костеобразования появляются работы, в которых высказываются различные предположения о происхождении данного заболевания. Мы в 1969 г. отнесли его к одному из видов системных врожденных дисплазии соединительной ткани и ее дериватов. Заболевание представляет собой неполноценное и извращенное развитие мезенхимы, в первую очередь костной ткани, неправильное…

Следует отметить преимущество «чистой» гомопластики при операциях у данной категории больных, так как мы ни в одном случае не получили несращения сегментов. При использовании же металлического штифта в качестве интрамедуллярного фиксатора (с гомопластикой и без нее) имело место несращение сегментов, которое потребовало в дальнейшем дополнительной операции с применением гомотрансплантатов. Мы полагаем, что гомопластика у больных…

В разных случаях обращают на себя внимание ломкость костей и ее последствия, деформация скелета, конституциональные нарушения, голубизна склер, иногда глухота, нарушения одонтогенеза, значительная слабость мышц и связок. Болезнь Вролика характеризуется внутриутробными переломами или переломами сразу же после рождения. Во время беременности отмечается очень редкое и слабое шевеление плода в матке. Роды проходят почти всегда очень…

Популярное
Новое Прочее