Несовершенное костеобразование (степень рентгенологических изменений)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Несовершенное костеобразование (степень рентгенологических изменений)

Рентгенологическая картина костных изменений очень разнообразна и зависит от возраста больного и тяжести поражения скелета. Степень рентгенологических изменений столь же многообразна, как и клинические проявления болезни.

Характерно и практически очень важно, что изменения в скелете при несовершенном костеобразовании наблюдаются с момента рождения ребенка, они не являются изолированными, а поражают все кости скелета. Рентгенологическая картина врожденной формы заболевания типична.

Наибольшие изменения наблюдаются в диафизах длинных трубчатых костей. На рентгенограммах прежде всего обращают на себя внимание уменьшение поперечника диафиза кости, резкое истончение кортикального слоя, повышенная прозрачность костной ткани, исчезновение трабекулярного рисунка губчатого вещества, диффузный остоопороз.


Врожденная форма несовершенного остеогенеза

Врожденная форма несовершенного остеогенеза Врожденная форма несовершенного остеогенеза

Врожденная форма несовершенного остеогенеза у девочки 5 лет: фотография больной, деформация грудной клетки из-за переломов ребер, деформация черепа вследствие незаращения родничков и рентгенограмма нижних конечностей. Видны костные мозоли и ложный сустав большеберцовой кости.


Помимо рентгепоструктурных изменений, возникают рентгеноанатомические изменения, связанные с большим количеством переломов и различными статико-динамическими воздействиями. Аналогичные деформации могут появиться в результате и множественных переломов, и не замеченных микротравм, и искривлений сегментов под влиянием мышечной тяги.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Морфологическая картина во всех наблюдениях была однотипной и характеризовалась одновременным наличием в препаратах участков гиалинового хряща и клеточно-волокнистой ткани. Хрящевая ткань состояла из мелких и более крупных, преимущественно округлых, хрящевых клеток, расположенных либо поодиночке, либо группами в нежно-базофильном основном веществе. Встречались отдельные участки пролиферации хряща, приближающиеся по строению к хондроме. Хрящевые участки граничили с участками…

После рассечения надкостницы на всем протяжении деформированной кости ультразвуковой пилой или долотом производят отделение надкостницы вместе с тонкими пластинками кортикальной кости. Кость распиливают ультразвуковой пилой или пилой Джилли на отдельные сегменты (в зависимости от степени деформации делают от 2 до 5 сегментов). Ось конечности исправляют путем перемещения и сопоставления сегментов, которые нанизывают на кортикальный гомотрансплантат,…

Несовершенный остеогенез, или врожденная недостаточность и ломкость костей (А. В. Русаков), является врожденным пороком костеобразовапия (osteogenesis imperfecta). Т. П. Виноградова относит его к группе диспластических заболеваний, которые связаны с неправильным формированием костной субстанции. Это заболевание всего организма с преимущественным поражением костной ткани может быть отнесено к большой группе заболеваний — desmogenesis imperfecta. Оно проявляется частыми…

Борис Р., 14 лет, поступил в ЦИТО 12/V 1970 г. с диагнозом: резкие деформации обеих нижних конечностей на почве несовершенного остеогенеза. Переломы у больного с 1,5 летнего возраста, всего было около 20 переломов костей верхних и нижних конечностей, в результате которых наступили резкие деформации конечностей. 2/VI 1970 г. произведена операция — удлинение ахиллова сухожилия слева,…

В начале XX столетия наряду с описанием единичных казуистических случаев несовершенного костеобразования появляются работы, в которых высказываются различные предположения о происхождении данного заболевания. Мы в 1969 г. отнесли его к одному из видов системных врожденных дисплазии соединительной ткани и ее дериватов. Заболевание представляет собой неполноценное и извращенное развитие мезенхимы, в первую очередь костной ткани, неправильное…

Популярное
Новое Прочее