Синдром Мелькерссона-Розенталя-Шюрманна (Syndroma Melkersson-Rosenthal-Schuermann)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Болезни полости рта / Синдром Мелькерссона-Розенталя-Шюрманна (Syndroma Melkersson-Rosenthal-Schuermann)

Этот синдром описан в 1928 — 1931 гг., и, несмотря на его не очень редкое распространение, он долго оставался неизвестным для дерматологов и стоматологов. Основная симптоматологии синдрома M.R.Sch. состоит в триаде: инфильтрация кожи и слизистой, чаще всего губ, lingua plicata и paralysis facialis.

Клиническая и гистоморфологическая характеристика заболевания вполне определены, но этиология и патогенез его, как и отношение этого синдрома к гранулематозному хейлиту Мишера, еще не выяснены.

Клиника

Заболевание поражает одинаково оба пола в любом возрасте, чаще всего в 10 — 30 лет. Оно начинается обычно быстро, без продромальных и функциональных проявлений и общих явлений. Первым симптомом обычно является припухание и инфильтрация губы, гораздо реже паралич лицевого нерва.

Эволюция приступообразная, иногда приступы сопровождаются субфебрильной температурой, небольшой потерей веса и преходящей астенией.

Во время приступов оформляется триада симптомов. Иногда между отдельными приступами наблюдаются длительные ремиссии до полного регресса, но постепенно синдром становится хроническим и необратимым.

Как уже сказано выше вполне оформленный синдром характеризуется преобладанием трех симптомов:

  1. Инфильтрация кожи и слизистых оболочек. Топография изменений кожи и слизистой в отдельных случаях отмечает некоторые вариации. Чаще всего поражается нижняя губа, реже верхняя или обе губы одновременно. Ограниченное припухание отдельных участков более частое явление, чем диффузное; при первом наступает известная ассиметрия. Губа припухает и увеличивается, выворачивается наружу и обнажает зубы. Иногда на наиболее выпуклой части припухлости видны глубокие борозды с преходящими мелкими везикулами, эрозиями, как при хейлите Мишера. Цвет кожи остается нормальным, а слизистая становится немного более красной.
  2. При ощупывании отмечается отсутствие боли (за исключением случаев, осложненных вторичной инфекцией) и мягкая эластическая консистенция без инфильтрата в глубине поражения. Обычно отсутствуют явления местной инфекции, при надавливании на припухшую ткань не образуется ямки.
  3. В отдельных случаях подобные изменения появляются на коже в других местах лица и на красной кайме губ. Эти изменения также ассиметричны, ограничены (на щеках, веках — главным образом верхних, на носу и лбу). Возможны самые разнообразные топографические комбинации между ними и изменениями на губах. Иногда подобные изменения появляются и без поражения губ. Особенно часто поражается щека — ее кожа и слизистая, которая припухает, на ней появляются отпечатки зубов и постепенно на этих местах могут возникнуть, кроме того, лейкоплакические изменения. При поражении щек говорят о macropareitis (pareitis) granulomatosa. В отдельных случаях наряду с макропареитом описывается и гипертрофия десен.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Здесь губы, чаще всего нижняя, а в 50% случаев и верхняя, припухают до степени истинной макрохейлии. Эта припухлость состоит из мягко эластического отека, при надавливании на который не образуются ямки. Цвет кожи и красной каймы губ остается нормальным или же слегка покрасневшим, но краснота не сопровождается гипертермией, как при воспалительном покраснении. Припухшие губы вывернуты наружу,…

Lingua plicata — также является симптом синдрома M.R.Sch. Главные изменения выражаются в усилении нормальной изборожденности языка спереди, причем остальная поверхность и цвет слизистой языка остаются нормальными. Очень важным симптомом является наличие утолщенного, расширенного языка, сопровождаемое ощущением инородного тела во рту. Это состояние затрудняет речь и глотание, язык трудно высовывается вперед, на нем видны отпечатки зубов!…

Основные и наиболее типичные изменения обнаруживаются в дерме и они бывают разнообразными в зависимости от стадии болезненного процесса. При вполне оформленной картине заболевания устанавливают ограниченные клеточные инфильтраты туберкулоидной структуры: эпителиоидные клетки, окруженные венчиком из лимфоцитов, иногда гигантские клетки типа ланггансовых. Некроза не обнаруживают. Инфильтраты располагаются периваскулярно или в непосредственной близости с кровеносными сосудами, которые расширяются,…

Этиология и патогенез. Как видно, клиническая и гисто патологическая картина синдрома M.R.Sch. в некотором отношении имеет полное сходство с гранулематозным хейлитом Мишера. По-видимому, хейлит Мишера представляет собой моносимптоматическую абортивную форму синдрома M.R.Sch. Мишер подчеркивает в своих случаях несомненную роль некоторых местно действующих факторов. Другие, авторы принимают полиэтиологию при макрохейлии Мишера и считают, что по меньшей…

Помимо поражений языка при стоматитах, при отражении кожных заболеваний во рту, при молочнице и при общих заболеваниях (скарлатина, тиф, болезни крови и пр.), особый интерес из свойственных только языку заболеваний грудного и детского возраста представляют следующие болезни.Анкилоглоссия (ankyloglossia). При этом врожденном состоянии уздечка языка доходит до его кончика и он кажется пришитым ко дну полости…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее