Синдром Мелькерссона-Розенталя-Шюрманна (Syndroma Melkersson-Rosenthal-Schuermann)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Болезни полости рта / Синдром Мелькерссона-Розенталя-Шюрманна (Syndroma Melkersson-Rosenthal-Schuermann)

Этот синдром описан в 1928 — 1931 гг., и, несмотря на его не очень редкое распространение, он долго оставался неизвестным для дерматологов и стоматологов. Основная симптоматологии синдрома M.R.Sch. состоит в триаде: инфильтрация кожи и слизистой, чаще всего губ, lingua plicata и paralysis facialis.

Клиническая и гистоморфологическая характеристика заболевания вполне определены, но этиология и патогенез его, как и отношение этого синдрома к гранулематозному хейлиту Мишера, еще не выяснены.

Клиника

Заболевание поражает одинаково оба пола в любом возрасте, чаще всего в 10 — 30 лет. Оно начинается обычно быстро, без продромальных и функциональных проявлений и общих явлений. Первым симптомом обычно является припухание и инфильтрация губы, гораздо реже паралич лицевого нерва.

Эволюция приступообразная, иногда приступы сопровождаются субфебрильной температурой, небольшой потерей веса и преходящей астенией.

Во время приступов оформляется триада симптомов. Иногда между отдельными приступами наблюдаются длительные ремиссии до полного регресса, но постепенно синдром становится хроническим и необратимым.

Как уже сказано выше вполне оформленный синдром характеризуется преобладанием трех симптомов:

  1. Инфильтрация кожи и слизистых оболочек. Топография изменений кожи и слизистой в отдельных случаях отмечает некоторые вариации. Чаще всего поражается нижняя губа, реже верхняя или обе губы одновременно. Ограниченное припухание отдельных участков более частое явление, чем диффузное; при первом наступает известная ассиметрия. Губа припухает и увеличивается, выворачивается наружу и обнажает зубы. Иногда на наиболее выпуклой части припухлости видны глубокие борозды с преходящими мелкими везикулами, эрозиями, как при хейлите Мишера. Цвет кожи остается нормальным, а слизистая становится немного более красной.
  2. При ощупывании отмечается отсутствие боли (за исключением случаев, осложненных вторичной инфекцией) и мягкая эластическая консистенция без инфильтрата в глубине поражения. Обычно отсутствуют явления местной инфекции, при надавливании на припухшую ткань не образуется ямки.
  3. В отдельных случаях подобные изменения появляются на коже в других местах лица и на красной кайме губ. Эти изменения также ассиметричны, ограничены (на щеках, веках — главным образом верхних, на носу и лбу). Возможны самые разнообразные топографические комбинации между ними и изменениями на губах. Иногда подобные изменения появляются и без поражения губ. Особенно часто поражается щека — ее кожа и слизистая, которая припухает, на ней появляются отпечатки зубов и постепенно на этих местах могут возникнуть, кроме того, лейкоплакические изменения. При поражении щек говорят о macropareitis (pareitis) granulomatosa. В отдельных случаях наряду с макропареитом описывается и гипертрофия десен.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Это частое и специфическое для детского, особенно младшего возраста, состояние. Оно называется также glossitis exfoliativa marginata и выражается появлением на спинке и краях языка небольших, серовато-белого цвета, слегка возвышающихся участков припухшего эпителия. Постепенно центральная часть отдельного очага слущивается, а периферия его расширяется. В дальнейшем пятна сливаются и образуют фигуры, как на географической карте, быстро изменяющиеся…

У детей на языке можно наблюдать появление разнообразных доброкачественных опухолевых образований эпителиального или соединительнотканного происхождения (папилломы, кисты, фибромы, липомы, миомы, смешанные опухоли). Однако наиболее часто на языке, как и на губах, появляются гемангиомы и лимфангиомы. Гемангиома языка (haemengioma linguae). Встречается чаще у девочек и нередко комбинируется с подобными изменениями на губах, лице и других участках…

Она обнаруживается еще при рождении или же развивается впервые дни жизни. Из всех областей, покрытых слизистой оболочкой, лимфангиома чаще всего локализуется на языке. В одних случаях обнаруживают округлые подвижные плотные опухолевидные образования, выступающие над поверхностью, размерами от косточки черешни до грецкого ореха. Поверхность этих опухолей негладкая, пронизана расширенными лимфатическими сосудами в виде псевдопузырьков, содержащих прозрачную,…

Повышенное выделение слюны как патологическое явление у детей может наблюдаться, как при прорезывании зубов, так и при стоматитах и отравлениях (ртутью); оно может наблюдаться при эпилепсии, олигофрении, паркинсонизме и при недостаточном смыкании рта, обусловленном различными причинами. Повышенное, ненормальное выделение слюны вызывает мацерацию кожи вокруг рта и создает условия для развития вторичной инфекции. Состояние обратное птиализму…

Особое диагностическое значение для врачей — дерматолога и педиатра — имеет очень часто отмечаемое припухание лимфатических узлов шеи, которое может быть выражением обыкновенной воспалительной реакции или же серьезного заболевания.Очень большое значение имеет, прежде всего знание топографии различных лимфатических узлов шеи в отношении зон, от которых оттекает лимфа: Субментальные лимфатические узлы соответствуют лицу, деснам и зубам….

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее